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Harnstoffzyklusphasen, Eigenschaften und Bedeutung
Die Harnstoffzyklus Es ist ein Verfahren, bei dem der Körper Ammonium in Harnstoff umwandelt und durch den Urin aus dem Körper entfernt.
Ammonium ist ein Verbindungsprodukt der Metabolisierung von Stickstoff, die durch Aminosäuren aus dem Abbau von Proteinen freigesetzt wird. Ammonium ist ziemlich giftig und der Körper hat einen natürlichen Mechanismus, um es aus dem System zu entfernen.
Der Harnstoffzyklus wird auch Zyklus Krebs-Henseleit, zu Ehren des deutschen Biochemiker Hans Adolf Krebs, genannt, die entdeckt und charakterisiert die Phasen und Besonderheiten dieses Zyklus zusammen mit Biochemiker Kurt Henseleit, auch Deutsche, der seine Mitarbeiter war. Diese Entdeckung wurde im Jahr 1932 durchgeführt.
Alle Lebewesen müssen überschüssigen Stickstoff aus ihren Organismen entsorgen. Aber nicht alle scheiden es auf die gleiche Weise aus. Wasserwesen verwerfen diese Verbindung in Form von Ammonium; Aus diesem Grund werden sie amonotelische Organismen genannt.
Reptilien und die meisten Vögel setzen Stickstoff in Form von Harnsäure aus dem Körper frei; Aufgrund dieser Eigenschaft gehören sie zu den urikotelischen Organismen.
Im Falle der terrestrischen Wirbeltiere verwerfen die meisten von ihnen überschüssigen Stickstoff in Form von Harnstoff, weshalb sie Ureotonik genannt werden.
Wenn Ammoniak durch den Harnstoffzyklus nicht entfernt wird, kann man im Blut ansammeln, ein Syndrom genannt hyperammonemia zu erzeugen, die zu fatalen Folgen führen können.
Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, dass es einen Kreislauf von flüssigem Harnstoff gibt, um toxische Reaktionen im Körper zu vermeiden.
Phasen des Harnstoffzyklus
Der Harnstoffzyklus wird in der Leber durchgeführt. Es besteht aus fünf verschiedenen Prozessen, an denen verschiedene Enzyme beteiligt sind, die die notwendigen Umwandlungen durchführen.
Durch diese Umwandlungen wird der Ausstoß von Ammonium, das im Körper erzeugt wird, als Folge des Metabolismus von Stickstoff im Körper erreicht.
Als nächstes werden die Eigenschaften jeder der fünf Stufen des Harnstoffzyklus detailliert beschrieben:
Erste Phase
Der Prozess beginnt in den Mitochondrien, dem Zellorgan, dessen Funktion es ist, während des Prozesses der Zellatmung Energie zu erzeugen.
In den Mitochondrien wird eine erste Aminogruppe erzeugt, die von Ammoniak abgeleitet ist. Mitochondrien enthalten Bikarbonat, das als Folge der Zellatmung entsteht.
Dieses Hydrogencarbonat ist an Ammoniak und unter Beteiligung des Enzyms Carbamoylphosphatsynthetase I gebunden, das Carbamoylphosphat erzeugt.
Zweite Phase
In dieser Phase erscheint eine weitere Verbindung: eine Aminosäure namens Ornithin, deren Hauptfunktion darin besteht, bei der Entgiftung des Organismus zu wirken.
Carbamoyl-phosphat das Ornithin carbamoyl, und das Fusions Citrullin, eine andere Aminosäure, deren Funktion fördern Vasodilatation, unter anderen Aufgaben erzeugt, zu liefern. In diesem speziellen Fall wird Citrullin ein Zwischenprodukt im Harnstoffzyklus sein.
Die Bildung von Citrullin wird durch die Beteiligung eines Enzyms durchgeführt Citrullin Ornithintranscarbamylase und erzeugen genannt, auch Phosphat freisetzt.
Das in dieser zweiten Phase freigesetzte Citrullin bewegt sich zum Cytoplasma der Zelle.
Dritte Phase
Zusätzlich zu Ammoniak entsteht in den Mitochondrien eine zweite Aminogruppe, die von Aspartat abgeleitet ist, eine Aminosäure, die mehrere Funktionen hat, unter denen der Transport von Stickstoff herausragt.
Aspartat bindet an Citrullin und Argininosuccinat wird erzeugt.
Vierte Phase
In der vierten Phase reagiert das Argininosuccinat aufgrund der Wirkung von Argininosuccinat Lyase-Enzym, das als Ergebnis zwei Verbindungen erzeugt: freies Arginin, das, unter anderen Funktionen, für die Senkung des Blutdrucks verantwortlich ist; und Fumarat, auch Fumarsäure genannt.
Fünfte Phase
In der letzten Phase des Harnstoffzyklus reagiert Arginin auf die Wirkung des Arginase-Enzyms, was zum Auftreten von Harnstoff und Ornithin führt.
Es kann in der Mitochondrien Ornithin wieder bewegen, um den Zyklus von der ersten Phase zu beginnen, und Harnstoff ist bereit, aus dem Körper ausgeschieden werden.
Bedeutung des Harnstoffzyklus
Wie bereits erwähnt, wird Ammonium durch den oben erläuterten Zyklus in Harnstoff umgewandelt. Ammonium ist sehr giftig für den Körper, daher muss es aus dem Körper ausgeschieden werden.
Durch die Einwirkung von Enzymen im Harnstoffzyklus ist der Körper in der Lage des Ammoniums zu verfügen und Schwierigkeiten zu vermeiden, in vielen Fällen fatal, die zur Anreicherung des hochtoxischen Elementkörpers verbunden sind.
Störungen im Harnstoffzyklus
Es kann vorkommen, dass die ammoniumabbauenden Enzyme nicht richtig funktionieren. Wenn dies geschieht, hat der Körper Schwierigkeiten des Ammonium Entsorgung und endet sowohl das Blut und das Gehirn ansammeln.
Dieses Phänomen ist als Hyperammonämie bekannt und steht im Zusammenhang mit hohen Konzentrationen von Ammonium im Körper.
Fehler in der Synthese einiger Enzyme sind erblich, was zu angeborenen Störungen im Stoffwechselbereich führen kann.Es ist möglich, dass ein Kind mit Störungen im Harnstoffzyklus als Folge von fehlerhaften genetischen Informationen geboren wird.
Wenn dies geschieht, wird das Kind Probleme haben, das Ammonium zu entsorgen, es wird sich ansammeln und kann damit betrunken werden.
Die Symptome, die vorhanden sind, können mild sein, wie Erbrechen oder Nahrungsverweigerung, können aber auch ernster sein und sogar ein Koma erzeugen.
Behandlung
Um fatale Szenarien bei Kindern mit Störungen im Harnstoffzyklus zu vermeiden, ist es notwendig, die Situation so früh wie möglich zu erkennen und eine Ammoniumvergiftung durch die sorgfältige Wahl der Diät, die am bequemsten ist, zu vermeiden.
Bei dieser Diät müssen natürliche Proteine eingeschränkt werden, denn wenn das Kind sie aufnimmt, setzen sie ihre eigenen Aminosäuren frei, die Ammonium freisetzen und die vom Organismus nicht natürlich synthetisiert werden können, was eine Hyperammonämie verursachen wird.
Menschen, die an Syndromen im Harnstoffzyklus leiden, können ein ziemlich normales Leben führen, nur mit Einschränkungen im Bereich der Ernährung.
Referenzen
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