Galaktosestruktur, Funktionen, Metabolismus und Pathologien



Die Galaktose ist ein Monosaccharid Zucker hauptsächlich in Milch und anderen Milchprodukten gefunden. Wenn sie an Glucose gebunden sind, bilden sie das Lactose-Dimer. Es wirkt als struktureller Bestandteil der Nervenzellmembranen, ist für das Stillen bei Säugetieren unverzichtbar und kann als Energiequelle dienen.

Der Verzehr in der Nahrung ist jedoch nicht obligatorisch. Einige metabolische Probleme im Zusammenhang mit Galaktose führen zu Pathologien wie Laktoseintoleranz und Galaktosämie.

Index

  • 1 Struktur
  • 2 Funktionen
    • 2.1 In der Diät
    • 2.2 Strukturelle Funktionen: Glycolipide
    • 2.3 Synthese von Laktose in Säugetieren
  • 3 Stoffwechsel
    • 3.1 Metabolismusschritte
  • 4 Pathologien im Zusammenhang mit dem Metabolismus von Galaktose
    • 4.1 Galaktosämie
    • 4.2 Unverträglichkeit gegenüber Laktose
  • 5 Referenzen

Struktur

Galactose ist ein Monosaccharid. Es ist eine Sechs-Kohlenstoff-Aldose mit der Summenformel C6H12O6. Das Molekulargewicht beträgt 180 g / mol. Diese Formel ist die gleiche wie andere Zucker wie Glucose oder Fructose.

Es kann in seiner offenen Kettenform existieren oder auch in seiner zyklischen Form präsentiert werden. Es ist ein Epimer der Glukose; sie unterscheiden sich nur in der Kohlenstoffzahl 4. Der Begriff Epimer bezieht sich auf ein Stereoisomer, das sich nur in der Lage seiner Zentren unterscheidet.

Funktionen

In der Diät

Die Hauptquelle für Galactose in der Ernährung ist Laktose aus Milchprodukten. Es kann als Energiequelle verwendet werden.

Der Beitrag in der Nahrung ist jedoch für den Organismus nicht essentiell, da die UDP-Glucose in UDP-Galactose umgewandelt werden kann und dieser Metabolit seine Funktionen im Organismus als Bestandteil einer Gruppe von Glycolipiden ausüben kann.

Es gibt keine Art von Studie, die eine Pathologie in Verbindung mit einem geringen Verzehr von Galaktose aufdeckt. Im Gegensatz dazu wurde übermäßiger Konsum in Modelltieren als toxisch berichtet. In der Tat ist überschüssige Galaktose mit Katarakten und oxidativen Schäden assoziiert.

Bei Kindern trägt Laktose jedoch zu 40% zur Ernährung bei, während bei Erwachsenen dieser Anteil auf 2% sinkt.

Strukturelle Funktionen: Glycolipide

Galactose ist in einer spezifischen Gruppe von Glycolipiden, den Cerebrosiden, vorhanden. Die Cerebroside, die Galactose in ihrer Struktur enthalten, werden Galactocerebroside oder Galactolipide genannt.

Diese Moleküle sind essentielle Bestandteile von Lipidmembranen, speziell Nervenzellen im Gehirn; daher sein Name.

Die Cerebroside werden durch das lysosomale Enzym abgebaut. Wenn der Körper sie nicht abbauen kann, sammeln sich diese Verbindungen an. Dieser Zustand wird Krabbe-Krankheit genannt.

Synthese von Laktose in Säugetieren

Galactose spielt eine fundamentale Rolle bei der Synthese von Lactose. Bei Säugetieren produzieren die Milchdrüsen nach der Schwangerschaft große Mengen an Laktose, um ihre Jungen zu ernähren.

Dieser Prozess wird bei Frauen durch eine Reihe von Hormonen ausgelöst, die für eine Schwangerschaft charakteristisch sind. Die Reaktion umfasst UDP-Galactose und Glucose. Diese beiden Zucker werden durch die Wirkung des Enzyms Lactosesynthetase fusioniert.

Dieser Enzymkomplex ist zu einem gewissen Grad chimär, da die Teile, aus denen er besteht, nicht mit seiner Funktion zusammenhängen.

Einer seiner Teile besteht aus einer Galactosyltransferase; unter normalen Bedingungen ist seine Funktion mit der Glykosylierung von Proteinen verbunden.

Der andere Teil des Komplexes wird von α-Lactalbumin gebildet, das Lysozym sehr ähnlich ist. Dieser Enzymkomplex ist ein faszinierendes Beispiel für evolutionäre Modifikationen.

Stoffwechsel

Laktose ist ein Zucker in Milch gefunden. Es ist ein Disaccharid, das durch die Monosaccharide Glucose und Galactose gebildet wird, die durch eine β-1,4-glykosidische Bindung miteinander verbunden sind.

Galactose wird aus der Hydrolyse von Lactose gewonnen, diese Stufe wird durch Lactase katalysiert. In Bakterien gibt es ein analoges Enzym, das β-Galactosidase genannt wird.

Das Hexokinase-Enzym, das im ersten Schritt des Glycolysewegs vorhanden ist, kann verschiedene Zucker wie Glucose, Fructose und Mannose erkennen. Galactose wird jedoch nicht erkannt.

Deshalb muss der Umwandlungsschritt Epimerisierung als ein Schritt vor der Glykolyse erfolgen. Der Zweck dieser Route besteht darin, Galactose in einen Metaboliten umzuwandeln, der in die Glykolyse eintreten kann, insbesondere Glucose-6-phosphat.

Der Abbau von Galaktose ist nur in Amnionzellen, Leberzellen, Erythrozyten und Leukozyten (Blutzellen) möglich. Der Leberweg ist bekannt als der Leloir-Pfad zu Ehren seines Entdeckers, Luis Federico Leloir, einem führenden argentinischen Wissenschaftler.

Galaktose wird von Enterozyten durch aktiven Transport über SGLT1, SGC5A1 (Natrium-Glucose-Cotransporter) und in geringerem Maße durch SGLT2 aufgenommen.

Stoffwechselschritte

Die Schritte des Stoffwechsels sind wie folgt zusammengefasst:

- Galaktose wird am ersten Kohlenstoff phosphoryliert. Dieser Schritt wird durch das Enzym Galactokinase katalysiert.

- Die Uridylgruppe wird durch Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase auf Glucose-1-phosphat übertragen. Das Ergebnis dieser Reaktion ist Glucose-1-Phosphat und UDP-Galactose.

- UDP-Galactose wird in UDP-Glucose umgewandelt, ein Schritt, der durch UDP-Galactose-4-Epimerase katalysiert wird.

- Schließlich wird Glucose-1-Phosphat zu Glucose-6-Phosphat umgewandelt. Diese Verbindung kann in den glykolytischen Weg eintreten.

Diese Reaktionen können wie folgt zusammengefasst werden: Galactose + ATP -> Glucose-1-phosphat + ADP + H+

Die Regulierung der Galactose-Homöostase ist komplex und stark in die Regulation anderer Kohlenhydrate integriert.

Pathologien im Zusammenhang mit dem Metabolismus von Galaktose

Galaktosämie

Galaktosämie ist eine Pathologie, bei der der Organismus Galaktose nicht metabolisieren kann. Seine Ursachen sind genetisch bedingt und beinhalten eine galaktosefreie Ernährung.

Es umfasst eine Reihe von verschiedenen Symptomen wie Erbrechen, Durchfall, geistige Behinderung, Entwicklungsprobleme, Leberprobleme und Kataraktbildung, unter anderem. In einigen Fällen kann die Krankheit tödlich sein und die betroffene Person stirbt.

Patienten, die an dieser Krankheit leiden, besitzen das Enzym Galactose-1-Phosphat-Uridyltransferase nicht. Da der Rest der metabolischen Reaktionen nicht fortgesetzt werden kann, sammelt sich dieses Produkt hoher Toxizität im Körper an.

Laktoseintoleranz

Bei manchen Erwachsenen besteht ein Mangel des Enzyms Laktase. Dieser Zustand erlaubt keinen normalen Metabolismus von Laktose, so dass der Verzehr von Milchprodukten Veränderungen im Magen-Darm-Trakt verursacht.

Es ist erwähnenswert, dass der Mangel dieses Enzyms natürlich auftritt, wenn Individuen wachsen, da die Nahrung eines Erwachsenen eine geringe Bedeutung von Laktose und Milchprodukten in der Nahrung hat.

Die Mikroorganismen, die den Dickdarm bewohnen, können Laktose als Kohlenstoffquelle verwenden. Die Endprodukte dieser Reaktion sind Methan und Wasserstoffgas.

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