Niedrige Globuline, Ursachen, Symptome und Behandlung



DieGlobuline Sie sind Proteine ​​des menschlichen Organismus, die ihn schützen. Einige werden in der Leber produziert, während andere vom Immunsystem produziert werden. Die normale Konzentration von Globulinen im menschlichen Blut beträgt 2,6-4,6 g / dl.

Niedrige Globuline stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen dar, bei denen die Globulinfraktion von Plasmaproteinen nicht die Minimalwerte erreicht, um ihre Funktionen zu erfüllen. Die Globuline sind eine Gruppe von Proteinen mit spezifischen Funktionen, die 20% der gesamten Plasmaproteine ​​darstellen, wobei die verbleibenden 80% Albumin sind.

Die Globuline können in verschiedene Typen mit jeweils einer spezifischen Rolle unterteilt werden, so daß der Mangel eines bestimmten Globulins zur Entwicklung eines spezifischen klinischen Syndroms führt.

Index

  • 1 Wofür werden die Globulintests verwendet?
  • 2 Klassifizierung von Globulinen
    • 2.1 Alpha-Globuline 1
    • 2.2 Alpha 2 Globuline
    • 2.3 Beta-Globuline
    • 2.4 Gammaglobuline
  • 3 Niedrigglobuline: assoziierte Erkrankungen
  • 4 Hypogammaglobulinämie
    • 4.1 Ursachen
    • 4.2 Symptome
    • 4.3 Diagnose
    • 4.4 Behandlung
  • 5 Referenzen

Wozu werden die Globulintests verwendet?

Es gibt zwei Haupttypen von Bluttests, um Globuline zu messen:

-Proof der gesamten Proteine: misst Globuline und Albumin.

-Elektrophorese von Serumproteinen: misst Gammaglobuline zusätzlich zu anderen Proteinen im Blut.

Globulintests können diagnostizieren:

  • Schaden oder Lebererkrankung.
  • Ernährungsprobleme
  • Autoimmunkrankheiten
  • Bestimmte Arten von Krebs

Klassifizierung von Globulinen

Die Globuline sind entsprechend ihrer chemischen Struktur und ihrer biologischen Funktion in verschiedene Gruppen eingeteilt.

Alpha-Globuline 1

Sie umfassen Antitrypsin, dessen Funktion es ist, die Aktivität lysosomaler Enzyme zu begrenzen; zu Thyreoglobulin, verantwortlich für die Fixierung von Schilddrüsenhormonen; und an das Retinol-bindende Protein, dessen Funktion es ist, Retinol zu transportieren.

Alpha-Globuline 2

Sie umfassen verschiedene Arten von Proteinen, darunter Alpha-2-Makroglobulin, verantwortlich für die Neutralisierung bestimmter proteolytischer Enzyme; Ceruloplasmin, wo Kupfer fixiert und transportiert wird; Haptoglobin, das am Metabolismus der Hem-Gruppe beteiligt ist; und Prothrombin, ein Schlüsselprotein in der Gerinnungskaskade.

Beta-Globuline

In dieser Gruppe befinden sich Hämopexin, das auch am Stoffwechsel der Hem-Gruppe beteiligt ist; und Transferrin, essentiell für die Fixierung von Serumeisen und daher unentbehrlich für den Prozess der Hämatopoese. Darüber hinaus ist in dieser Gruppe der Komplement-C3-Komplex ein Schlüsselelement bei entzündlichen Prozessen.

Gammaglobuline

Diese Gruppe umfasst alle Antikörper, die von den B-Zellen des Immunsystems sekretiert werden. Diese Proteine, die auch als Immunglobuline bezeichnet werden, sind von unterschiedlicher Art (IgA, IgE, IgG, IgM und IgD), die jeweils spezifische Funktionen haben und in den Prozessen der erworbenen Immunität und des Immungedächtnisses klar differenziert sind.

Niedrige Globuline: assoziierte Krankheiten

Durch die Durchführung des Proteinogramms (fraktionierte Plasmaproteinspiegel) kann bestimmt werden, ob die Globulinspiegel innerhalb normaler Bereiche liegen (etwa 20% der Plasmaproteine).

Wenn dies nicht geschieht, ist dies in der Regel auf eine Abnahme einiger der Plasmaglobuline zurückzuführen, was zu einem spezifischen syndromatischen Komplex entsprechend dem kompromittierten Globulin führt.

Angesichts der Vielzahl von Proteinen, die diese Gruppe bilden, sowie ihrer verschiedenen Funktionen ist es unmöglich, alle Krankheiten, die mit Globulindefiziten zusammenhängen, in einem einzigen Artikel zusammenzufassen.

Daher werden nur die häufigsten Erkrankungen erwähnt, die nur den gefährlichsten Zustand, der als Hypogammaglobulinämie bekannt ist, ausführlich erklären.

Neben der Hypogammaglobulinämie (auch als Agammaglobulinämie bekannt) treten daher auch andere klinische Zustände auf, die mit dem Defizit eines bestimmten Globulins einhergehen, wie:

- Chronische Anämie (Abnahme der Transferrin-Spiegel).

- Mangelerkrankung des Komplementkomplexes C3 (extrem selten, manifestiert sich durch chronische Probleme im Zusammenhang mit der humoralen Immunität).

- Alpha 1 Antitrypsinmangel (lebensbedrohlicher Zustand, der zur Entwicklung von Lungenemphysem und Zirrhose führen kann).

- Faktor-II-Mangel der Gerinnung (dies kann angeboren oder erworben sein und ist assoziiert mit Blutungen, die aus der vollständigen oder teilweisen Abwesenheit von Prothrombin herrühren, was das normale Funktionieren der Gerinnungskaskade beeinflusst).

Dies sind nur einige der am häufigsten mit dem Globulin-Defizit verbundenen Bedingungen; Die Liste ist viel länger und überschreitet den Umfang dieses Eintrags.

Hier ist eine detaillierte Erklärung einer der schwersten Erkrankungen, die mit dem Globulin-Defizit einhergehen: Hypogammaglobulinämie.

Hypogammaglobulinämie

Wie der Name schon sagt, ist der Mangel an Gammaglobulinen oder, was das gleiche ist, der Mangel an Immunglobulinen.

Wenn genügend Antikörper nicht auftreten, die betroffene Person bringt Probleme mit erworbener Immunität, die durch wiederkehrende Infektionen und opportunistische Infektionen und selten manifestiert.

Dieser Zustand wird als Immunschwäche klassifiziert, die sowohl angeboren als auch erworben sein kann.

Ursachen

In Fällen von angeborenem Mangel von Immunglobulinen bestehen Probleme hinsichtlich des genetischen Materials (die verschiedenen Typen enthält), die Antikörper B-Zellen sind nicht in der Lage der Herstellung macht.

In diesen Fällen tritt Hypogammaglobulinämie in den ersten Lebensmonaten auf, wobei die häufigsten Manifestationen schwere und wiederholte Infektionen sind.

Inzwischen sind erworben Hypogammaglobulinämie Fälle auf andere Krankheiten Sekundär, die den Verlust von Immunglobulinen beeinflussen, wie im Fall von nicht-selektiver glomeruläre Proteinurie.

Erworbene Fälle von unzureichender Immunglobulin-Synthese durch Bindung der Zellen, die für sie, wie bei der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) und multiplem Myelom auch dazu führen kann.

Symptome

Hypogammaglobulinmangel weist keine spezifischen Symptome auf. Die kardinale klinische Manifestation ist vielmehr das Auftreten wiederkehrender Infektionen, die oft schwer und manchmal mit atypischen Mikroorganismen verbunden sind.

Manchmal kann es asymptomatisch sein und sogar vorübergehende Erkrankung, die unbemerkt passieren könnte, obwohl die meisten Fälle mit wiederholten Infektionen ohne erkennbare Ursache auftreten, die das medizinische Team über das Vorhandensein von Problemen humorale Immunität macht vermutet.

Diagnose

Die Diagnose des hypogammaglobulinemias ist komplex und basiert auf einer Kombination aus einer detaillierten Anamnese basiert, einschließlich der Familiengeschichte, die die Diagnose führen kann, kombiniert mit spezialisierten Laboruntersuchungen, unter denen sind:

- Spezifische Antikörperspiegel.

- Analyse von Lymphozytensubpopulationen und Quantifizierung von NK-Zellen.

- Nachweis einer verzögerten Überempfindlichkeit gegenüber bekannten Antigenen, denen der Patient ausgesetzt war.

- Bewertung der humoralen Funktion in vitro.

- Zellfunktionsstudien in vitro.

Behandlung

Die Behandlung der Hypogammaglobulinämie hängt davon ab, ob sie primär oder sekundär und im zweiten Fall von ihrer Ursache ist.

Wann immer möglich, korrigieren Sie die Ursache von sekundärer Hypogammaglobulinämie sollten Sie versuchen, so zu tun, die lösen sollten oder zumindest das Problem lindern.

Wenn es nicht möglich ist, dies zu tun, wie in den Fällen der primären Hypogammaglobulinämie, hat es verschiedene therapeutische Strategien von parenteraler Verabreichung von Human-Immunglobuline hin, durch Transfusions Antikörper durch frisches Plasma die Verabreichung von monoklonalen Antikörpern zu erreichen.

Selbst in einigen ausgewählten Fällen können Patienten von einer Knochenmarktransplantation profitieren.

Jeder Fall muss individuell angepasst werden, die beste Behandlung zu bestimmen, zur Verfügung, je nach Ursache von Hypo- und bestimmten klinischen Bedingungen des einzelnen Patienten.

Referenzen

  1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., und Freier, E.F. (1969). Zirrhose im Zusammenhang mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: eine zuvor nicht erkannte Erbkrankheit.Das Journal der Laboratoriums- und klinischen Medizin, 73(6), 934-939.
  2. Ferguson, B. J., Skikne, B. S., Simpson, K. M., Baynes, R. D., und Koch, J. D. (1992). Serum-Transferrin-Rezeptor unterscheidet die Anämie chronischer Erkrankungen von Eisenmangelanämie.Das Journal der Laboratoriums- und klinischen Medizin, 119(4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Variationen in menschlichen Serum-β-Globulinen.Natur, 180(4600), 1482.
  4. Miller, L. L., und Bale, W. F. (1954). Synthese von Protein FRACTIONS ALLE AUSSER PLASMA von der Leber Globuline GAMMA: DIE VERWENDUNG DER ZONE-Elektrophorese und LYSINE-ε-C14 Plasmaproteine ​​DEFINE SYNTHESIZED von der isolierten perfundierten der Leber.Zeitschrift für experimentelle Medizin, 99(2), 125-132.
  5. Stiehm, E. R., und Fudenberg, H. H. (1966). Serumspiegel von Immunglobulinen in Gesundheit und Krankheit: eine Umfrage.Pädiatrie, 37(5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M. Goldman, C., & Meade, B. (Juli 1976). Die Rolle von Suppressorzellen in der Pathogenese der gemeinsamen variablen Hypogammaglobulinämie und der Immunschwäche im Zusammenhang mit Myelom. inFöderationsverfahren (Vol. 35, Nr. 9, S. 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., und Janeway, C. A. (1966). Die Gammaglobuline: die Antikörpermangelsyndrome.New England Journal der Medizin, 275(14), 769-775.