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Neuroblastom Symptome, Ursachen, Behandlung
A Neuroblastom Es ist ein medizinischer Zustand, der durch die Entwicklung einer Krebsart während der Schwangerschaftsphase gekennzeichnet ist (American Cancer Society, 2014).
Es ist einer der häufigsten bösartigen Tumoren bei Kindern (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp und Cortez, 2005).
Es betrifft hauptsächlich die Zellen, die sich in verschiedenen Bereichen des Nervensystems in Wachstum und Entwicklung befinden (American Cancer Society, 2014).
Die spezifische Ursache dieser Pathologie ist unbekannt. Es kann mit spezifischen genetischen Mutationen zusammenhängen (Genetics Home Reference, 2016).
Auf der klinischen Ebene werden üblicherweise mehrere Stadien vom lokalisierten Tumorwachstum bis zur Multiorganmetastase identifiziert (López-Aguilar et al., 2002).
Die am stärksten betroffenen Bereiche sind in der Regel die Nebennieren, obwohl sie auch in Brust, Hals, Bauch oder Wirbelsäule auftreten können (Mayo Clinic, 2015).
Die mit Neuroblastomen verbundenen Anzeichen und Symptome hängen hauptsächlich vom Ort ab. Auf einer allgemeinen Ebene können jedoch einige Symptome auftreten, die mit neurologischen Veränderungen, Schmerzen, Unwohlsein, Entzündungen und Kompression von Organen usw. zusammenhängen. (Losty, 2015).
Die Diagnose dieser Art von Pathologie erfordert eine große Anzahl von Labortests, wie Neuroimaging, Serumanalyse, Gewebe- und Knochenmarkbiopsie und pathologische und genetische Untersuchung (Losty, 2015).
Die therapeutische Intervention von Neuroblastomen ist sehr komplex. Klassische Behandlungen umfassen Chirurgie, Chemotherapie, Strahlentherapie, Stammzelltransplantation, Retinoidtherapie oder Immuntherapie (American Cancer Society, 2014).
Merkmale von Neuroblastomen
Die Neuroblastome Sie sind eine Art von Krebs im Kindesalter, der in Geweben und Körperstrukturen auftritt, die Nervenzellen enthalten.
In der pädiatrischen Population wird ein großer Teil der Tumoren und der verschiedenen Krebsarten von abnormalen Prozessen abgeleitet, die mit genetischen Veränderungen assoziiert sind (American Cancer Society, 2014).
Sie können schon vor der Geburt auftreten. Daher sind sie nicht so mit Lebensstil- oder Umweltfaktoren verbunden wie im Fall von Krebs bei Erwachsenen (American Cancer Society, 2014).
A Tumor es ist eine Masse, die als Folge einer abnormalen und pathologischen Akkumulation von Zellen gebildet wird (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2016).
Sie neigen dazu, das Produkt von Veränderungen in den Mechanismen der Zellteilung und des Todes zu sein. Die Zellen müssen unkontrolliert wachsen und einen Tumor bilden (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2016).
Unterschiedliche Typen können identifiziert werden und nicht alle stellen einen malignen Verlauf dar (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Maligne oder krebsartige Tumore zeichnen sich durch ihr schnelles Wachstum und ihre Fähigkeit aus, sich in andere Körperbereiche auszudehnen (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Neuroblastome werden neben der Darstellung eines Krebskurses als eine Form eines embryonalen Tumors (primitive neuroektodermale Tumore) klassifiziert (Prat, Galeno, Conde und Cortés, 2002).
Die embryonale Tumoren sie stammen von den Zellen, die sich während der Schwangerschaftsphase im Fötus bilden und entwickeln. Diese Arten von Zellen heißen Neuroblasten (National Cancer Institute, 2016).
Insbesondere sind sie in der Neuralleiste während des Prozesses der Embryogenese und kann im gesamten sympathischen Nervensystem, an irgendeiner anatomischen Stelle (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp und Cortez, 2005).
Das sympathische Nervensystem ist Teil des peripheren Nervensystems. Dazu gehören verschiedene Strukturen wie die Rücken- und Hirnnerven und verschiedene Ganglien, die für die Übertragung von motorischen und sensorischen Informationen aus verschiedenen Bereichen des Körpers zu den Hirnzentren verantwortlich sind.
Traditionelle Klassifikationen teilen das periphere Nervensystem in zwei Bereiche: das autonome Nervensystem (sympathischer und parasympathischer Ast) und der somatisches Nervensystem (Rücken- und Hirnnerven).
Die autonomes Nervensystem ist verantwortlich für die Kontrolle der Funktionen und internen Prozesse des Körpers. Es ist ein zentraler Bereich in der internen Regelung von automatischen und unwillkürlichen Funktionen, die für innere Organe und Strukturen grundlegend sind: Herzfrequenz, Atmung, Blutdruck, Verdauung usw.
Die sympathischer Zweig reguliert eine Vielzahl unwillkürlicher Aktivitäten (Bewegungen) und organische Reaktionen der homöostatischen Regulation.
Seine übliche Funktion ist gewöhnlich mit Pupillenerweiterung, Bronchodilatation, Schwitzen, erhöhter Herzfrequenz oder der Ausführung von Flucht und / oder Flucht in Situationen von tatsächlicher oder potentieller Gefahr verbunden.
Das sympathische Nervensystem umfasst (American Cancer Society, 2014):
- Nervenfasern, die auf beiden Seiten des Rückenmarks verteilt sind.
- Ganglien: Gruppen von Nervenzellen an verschiedenen Stellen der Äste und Nervenenden.
- Die Nervenzellen, die sich im Zentrum der Nebennieren befinden.
Für diesen Zustand 1 in 3 Neuroblastome beginnen, in den Nebennieren zu bilden, während 1 in 4 hat in den Ganglien in Bauchnervengebieten (American Cancer Society, 2014).
Die verbleibende Tumorbildung neigt dazu, in anderen sympathischen Ganglien, vor allem nahe dem Rückenmark, wie der Hals, Brust oder Becken (American Cancer Society, 2014) Bereichen zu wachsen.
Der Ursprung dieser Tumoren wurde erstmals im Jahr 1964 von Virchow beschrieben, während der Name des vorgeschlagenen Neuroblastom James Homer Wright im Jahr 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp und Cortez, 2005).
Anschließend durchgeführt Barlett 1916 die erste erfolgreiche chirurgische Resektion bei einem Kind (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp und Cortez, 2005).
Comes und Dresser (1928) verwendeten Strahlentherapie als grundlegende Behandlung für Neuroblastom ohne viel Erfolg. 1965 James und sein Team von St. Jude Kinderkrankenhaus gelang es jedoch, Vorteile durch die Kombination Chemotherapie (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp und Cortez, 2005) zu erhalten.
Neuroblastomfrequenz
Das Neuroblastom ist die häufigste Form von Krebs bei Kindern unter einem Jahr (Genetics Home Reference, 2016).
Es betrifft häufig Kinder mit 5 Jahren oder weniger, obwohl es auch in älteren Jahren auftreten kann (Mayo Clinic, 2015). Es gilt jedoch als eine seltene Art von Krebs und Kinder älter als 10 Jahre (American Cancer Society, 2014).
Die Inzidenz dieser Krankheit beträgt weltweit 1 Fall pro 100.000 Menschen im pädiatrischen Alter (Genetics Home Reference, 2016).
In den Vereinigten Staaten werden jährlich etwa 650 neue Fälle diagnostiziert (Genetics Home Reference, 2016).
Anzeichen und Symptome
Die medizinischen Bedingungen und Pathologien, die mit Neuroblastomen verbunden sind, können bei den Betroffenen sehr unterschiedlich sein. Die spezifischen Anzeichen und Symptome hängen davon ab (American Cancer Society, 2016):
- Größe des Tumors
- Lage des Tumors
- Vorhandensein / Fehlen von Expansion (Metastasierung).
- Vorhandensein / Fehlen von Hormonen aus Tumorzellen.
Als nächstes werden wir einige häufige Merkmale des klinischen Verlaufs von Neuroblastomen nach ihrer Lage beschreiben (American Cancer Society, 2016):
Abdomen und Becken
Eines der zentralen Anzeichen für Tumoren in diesem Bereich ist die Entzündung des betroffenen Gewebes.
Es ist möglich, einen geschwollenen Bereich zu identifizieren, der normalerweise keine Schmerzen verursacht, aber andere Komplikationen verursachen kann:
- AnorexieAls Symptom erzeugt Anorexie gewöhnlich einen allgemeinen Mangel an Appetit auf Nahrung. Betroffene Kinder neigen zu einer anhaltenden Sättigung, so dass sie Widerstand gegen das Essen zeigen. Es ist üblich, einen signifikanten Gewichtsverlust zu sehen.
- MagenschmerzenDie Invasion bestimmter Bereiche kann Episoden von akuten Magenschmerzen hervorrufen. Zu anderen Zeiten kann diese Art von Beschwerden im Laufe der Zeit persistent sein.
Tumormassen, die sich im Becken oder im Abdomen befinden, können auch andere anatomische Stellen beeinflussen.
Es ist möglich, dass es zu einer Expansion oder Volumenzunahme kommt und dass Blutgefäße und Lymphgebiete unter Druck stehen und den Flüssigkeitsverkehr behindern. Bei vielen Kindern können wir Entzündungen in den Beinen oder im Hodensack erkennen.
Der mechanische Druck, der durch das Wachstum des Tumors erzeugt wird, kann den Darm und die Blase beeinflussen, was zu erheblichen Schwierigkeiten beim Urinieren und / oder Defäkieren führt.
Brust und Hals
Eines der grundlegenden Anzeichen von Neuroblastomen in der Brust oder im Nacken ist die Identifizierung eines Masse oder fester Klumpen von einer schmerzlosen Natur.
Für die Brust, können Sie verschiedene Bereiche der oberen Hohlvene, verantwortlich für den Transport von Blut aus dem Kopf und Hals in das Herz drücken.
Infolgedessen können Sie sehen Entzündung in den oberen Bereichen der Brust, Hals, Arme oder Gesicht. Darüber hinaus rote oder bläuliche Verfärbung auf der Haut.
Bei anderen Gelegenheiten können die Komplikationen, die sich aus dem mechanischen Druck der Gewebe und Thoraxbereiche ergeben, in Zusammenhang stehen mit:
- Kopfschmerzen und anhaltende Kopfschmerzen.
- Episoden von Schwindel.
- Veränderung des Gewissens.
- Husten
- Schwierigkeit oder Unfähigkeit zu atmen und / oder zu schlucken.
Wenn Druck von den Nervenendigungen ausgeht, die sich in der Brust oder im Nacken oder in der Nähe der Wirbelsäule befinden, können andere Arten von komplexeren Symptomen auftreten:
- Ptosis: Abstieg oder Sturz der oberen Augenlider.
- Permanente Verkleinerung der Pupille.
- Entwicklung einer dunklen Augenfärbung.
- Veränderung der Empfindlichkeit in Armen oder Beinen.
- Reduzierung der Beweglichkeit der oberen und / oder unteren Gliedmaßen.
Produktion von Hormonen
In einigen Fällen können Neuroblastome einige biochemische Substanzen wie Hormone produzieren.
Obwohl die Tumorzellen nicht in andere Organe oder systemisch eindringen, können daher Symptome im Zusammenhang mit den paraneoplastischen Syndromen auftreten.
Einige der häufigsten Anzeichen und Symptome sind:
- Erhöhung des Blutdrucks.
- Fieberhafte Episoden.
- Erhöhtes Schwitzen
- Gerötete Haut.
- Myoklonus-Syndrom-Ataxie-oposclono: Augenzucken, schnelle und unregelmäßige Augenbewegungen und Ausführung Schwierigkeiten motorische Aktionen wie Gehen.
- Schwierigkeit, die Sprache zu artikulieren.
Metastase
Das Wachstum von Neuroblastomen kann sich auf andere Körperregionen ausbreiten:
- Lymphknoten
- Knochenstruktur
- Knochenmark
- Leber
- Haut
Ursachen
In den meisten Fällen ist Krebs durch eine genetische Mutation verursacht, die normalen, gesunden Zellen verursacht auch weiterhin wachsen und sich zu teilen, ohne die biochemische Anweisungen Adressierung zu stoppen oder zu sterben (Mayo Clinic, 2015).
Nicht-kanzeröse Zellen außer Kontrolle wachsen, und reichern multiplizieren, um eine Tumormasse (Mayo Clinic, 2015) bilden.
Obwohl die spezifischen Ursachen nicht bekannt sind, sind die familiären Formen von Neuroblastomen mit Mutationen in den Neuroblastomen verbunden ALK- und PHPX2B-Gene (Genetics Home Reference, 2016).
Es ist jedoch auch möglich, dass andere Gene entscheidend zur Bildung von Neuroblastomen beitragen (Genetics Home Reference, 2016).
Diagnose
Wie von der Mayo Clinic (2015) aufgezeigt, beinhaltet die Diagnose von Neuroblastom eine Vielzahl von Tests. Am häufigsten wird das folgende Verfahren verwendet:
- Allgemeine körperliche Untersuchung: Analyse der wichtigsten klinischen Anzeichen und Symptome (Entzündung, Massenbildung usw.)
- Analyse von Urin und Blut.
- Bildgebende Untersuchungen (Computertomographie, Kernspinresonanz, Gammafraphy mit MIGB, usw.).
- Gewebebiopsie und histologische Analyse.
- Knochenmarkextraktion.
Ein weiterer wichtiger Teil der Diagnose ist die Bestimmung der Entwicklung der Pathologie und Tumorstadium Mayo Clinic (2015):
- Stadion I: Neuroblastom hat normalerweise ein lokales Wachstum. Es kann normalerweise durch eine Operation beseitigt werden. In einigen Fällen ist es möglich, einige Krebszeichen in den mit dem Neuroblastom verbundenen Lymphknoten zu identifizieren.
- Stufe IIa: Es hat immer noch eine lokalisierte Position, aber seine chirurgische Entfernung ist schwieriger.
- Stufe IIbWie im vorhergehenden Fall hat das Neuroblastom immer noch eine lokalisierte Position, aber seine chirurgische Extraktion ist schwieriger. Darüber hinaus stellen die mit dem Tumor verbundenen oder benachbarten Lymphknoten Krebszellen dar.
- Stufe III: Das Wachstum von Neuroblastom ist fortgeschritten und es ist nicht möglich, es mit einer Operation zu entfernen. Es hat normalerweise eine beträchtliche Größe. Die mit dem Tumor verbundenen oder benachbarten Lymphknoten sind Krebszellen.
- Stufe IVZusätzlich zu einer beträchtlichen Größe dehnt sich das Wachstum von Neuroblastomen auf andere Bereiche aus. Die Metastasierung ist bereits offensichtlich.
- IVS-Stadion: Diese Kategorie ist reserviert für Neuroblastome, die ein ungewöhnliches Verhalten zeigen. Es erscheint nur bei Kindern unter 1 Jahr alt, sie präsentieren Metastasen (Invasion Leber, Knochenmark und Haut). Es ist üblich, dass die Tumorbildung progressiv verschwindet, weshalb die Betroffenen eine gute Erholungsprognose haben.
Behandlungen
Die verwendete Behandlung für Neuroblastome in der Regel variieren je nach Stadium des Wachstums oder der Expansion und dem Alter der betreffenden Person (American Cancer Society, 2016).
Das medizinische Team in der Regel eine Vielzahl von Fachleuten beinhaltet: Kinderchirurgen, pädiatrische Onkologen, Radiologen, Rehabilitation Arzt, Psychologen, usw. (Amerikanische Krebsgesellschaft, 2016).
Die am häufigsten verwendeten Behandlungen bei dieser Art von Krankheit sind in der Regel (American Cancer Society, 2016):
- Chirurgische Entfernung.
- Chemotherapie
- Strahlentherapie
- Kombinationstherapie (Chemotherapie / Strahlentherapie).
- Retinoidtherapie
- Stammzelltransplantation
Darüber hinaus benötigen die Betroffenen in der Regel eine andere Art von therapeutischer Intervention, die auf der Kontrolle sekundärmedizinischer Komplikationen beruht.
Referenzen
- ACS. (2016). Neuroblastom. Erhalten von American Cancer Sociey.
- Amerikanische Krebsgesellschaft. (2014). Neuroblastom
- Lopez Aguilar, E., Cerecedo Diaz F., Rivera Marquez, H., Valdez Sanchez, M., Sepulveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastom: prognostische Faktoren und Überleben. Erfahrung im Pädiatrie-Krankenhaus des Nationalen Medizinischen Zentrums Siglo XXI und Überprüfung der Literatur. Gac Méd Méx.
- Losty, P. (2015). Neuroblastom SYMPOSIUM: ONKOLOGIE.
- Mayo-Klinik (2015). Neuroblastom. Erhalten von Mayo Clinic.
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- Prat, R., Galeano, I., Graf, F., Febles, P. & Cortés, S. (2002). Neuroblastom des Gehirns: Diagnose und Behandlung. REV NEUROL.
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- Die Jhons Hopkins Universität. (2016). Über Hirntumoren. Abgerufen von Jhons Hopkins Medizin.