Arten der Epilepsie Klassifizierung und Symptome

Es gibt viele Arten von Epilepsien und einige von ihnen sind noch ziemlich unbekannt und von der Gesellschaft missverstanden. Epilepsie ist eine chronische Gehirnerkrankung, die weltweit etwa 50 Millionen Menschen betrifft und die häufigste neurologische Todesursache ist (WHO, 2016).

Diese Krankheit kann in jedem Alter und auf allen sozioökonomischen Ebenen auftreten, obwohl die Mehrheit der Betroffenen (fast 80%) einen sozioökonomischen Status von mittlerem bis niedrigem Niveau hat (WHO, 2016).

Darüber hinaus erhalten viele Menschen, die an dieser Krankheit leiden und in Entwicklungsländern leben, nicht die Behandlung, die sie benötigen, und sowohl sie als auch ihre Familien werden stigmatisiert (WHO, 2016).

Nur 70% der Menschen mit Epilepsie sprechen auf die Behandlung an. Diejenigen, die auf die Behandlung nicht ansprechen, müssen sich normalerweise operieren lassen.

Klassifizierung von epileptischen Syndromen

Die Klassifikationen werden nicht nur zum besseren Verständnis der Krankheit beitragen, sondern auch zu einem universellen Konsens unter allen Fachleuten, die sie untersuchen, und es besteht kein Anlass zu Verwirrung, was zu einer Beschleunigung der Forschung und des wissenschaftlichen Fortschritts beiträgt.

Die bekanntesten und gemeinsam von der professionellen Klassifizierung wird von der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) durchgeführt, nachdem die erste Klassifizierung epileptischen Syndrome 1989 (Gomez-Alonso & Fine-Lama, 2011) entwickelt.

Die Klassifizierung ist epileptische Syndrome basiert auf zwei grundlegenden Kriterien kategorisiert, topografische und ideologischen und umfasste drei Arten von Epilepsien: partial / Brenn, verallgemeinert und ungewissen Lage. In der folgenden Tabelle finden Sie einen Überblick über diese Klassifizierung.

Quelle: Tabelle nach (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011)

Obwohl diese Klassifizierung wurde allgemein anerkannt, hat es sich im Laufe der Jahre überholt links, so dass der ILAE eine neue Klassifikation machen beschlossen, die im Jahr 2010 veröffentlicht wurde, nach mehreren Jahren der Sitzungen und die vorläufigen Klassifikationen (Gomez-Alonso & Fine -Lamas, 2011).

Diese neue Klassifikation vermeidet die Epilepsieneinteilung in den fokalen und generalisierten Kategorien, da in diesen Jahren gezeigt wurde, dass die Topographie der Epilepsien nicht so einfach ist. Anstatt die Kriterien der Topographie und Ideologie zu verwenden, wurde das Alter des Auftretens der Krankheit und die Ätiologie davon verwendet.

• Je nach Alter Epilepsien, die in der Neugeborenenperiode, in der Stillzeit, im Säuglingsalter und in der Adoleszenz / im Erwachsenenalter beginnen, werden mit einem weniger spezifischen Verhältnis zum Alter unterschieden.
• Nach der Ätiologie genetische Unterschiede werden unterschieden, solche von strukturellen / metabolischen Ursachen und solche unbekannter Ursache.

Es wird angenommen, dass eine Epilepsie genetisch bedingt ist, wenn sie als direkte Folge eines genetischen Problems auftritt. Es ist notwendig zu überprüfen, ob dieses genetische Problem mit einer molekulargenetischen Studie oder gut konzipierten Familienstudien (z. B. Zwillingsstudien) besteht. Viele der elektroklinischen Syndrome sind genetisch bedingt, insbesondere solche mit frühem Beginn.

Es wird angenommen, dass eine Epilepsie eine strukturelle / metabolische Ursache ist, wenn Hinweise auf eine strukturelle oder metabolische Störung vorliegen.

Innerhalb dieser Kategorie Epilepsien von Trauma oder Hirnverletzungen und Epilepsie aufgrund einer Krankheit, die sie enthalten, aber die Krankheit ist genetisch bedingt (wie tuberöser Sklerose), da die genetische Ursache ist die Symptome direkt verursacht von die Epilepsie.

Innerhalb der Gruppe der Epilepsien unbekannter Ursache einige Arten von Epilepsien, die gutartig Rolando verursachen als Epilepsie, benigne okzipitale Epilepsie des Gastaut-Syndrom ist nicht bekannt Panayiotopoulos enthalten.

Die ILAE umfasst ein abschließendes Kriterium zur Klassifizierung der Syndrome, den Grad der syndromalen Spezifität. Nach diesem Kriterium wäre die Kategorie mit der höchsten syndromic Spezifität Syndrome electroclinical (nach Alter klassifiziert), die von den Konstellationen und schließlich differenzierte nach ihrer Ätiologie.

In der folgenden Tabelle sehen Sie einen Überblick über die neue Klassifikation epileptischer Syndrome nach ILAE.

Quelle: Tabelle nach (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011)

Arten von epileptischen Syndromen

Elektroklinisches Syndrom

- Aussehen in der Neugeborenenzeit

Symptome treten normalerweise in den ersten Monaten des Babys auf.

• Benigne familiäre neonatale Epilepsie (BFNE). Dieses Syndrom ist dadurch gekennzeichnet, dass das Baby einige Wochen lang unter Krämpfen leidet und einige Familienmitglieder, meist ein Elternteil, das Syndrom auch als Baby erlitten haben. Es wurde eine Beziehung zwischen dieser Art von Epilepsie und mehreren Genen, die die Chromosomen 8 und 20 enthalten, gefunden.

• Frühmyoklonus-Enzephalopathie (EME). Das Baby leidet chronisch an epileptischen Anfällen mit myoklonischen Anfällen (kurze Muskelkrämpfe).

Leider verhindern diese Krisen, dass sich das Kind normal entwickelt und völlig abhängig wird, und mehr als die Hälfte der Kinder, die an dieser Krankheit leiden, sterben vor Erreichen eines Lebensjahres.Die Ätiologie ist sehr vielfältig, einschließlich genetischer, struktureller und metabolischer Ursachen.

• Ohtahara-Syndrom. Dies ist eine seltene Art von Epilepsie. Das Baby leidet chronisch an epileptischen Anfällen.

Wie bei der EME verhindern diese Krisen, dass sich das Kind normal entwickelt und Symptome wie Schläfrigkeit (verbunden mit Enzephalopathie) und Spastizität (Starrheit) hervorruft, wodurch es völlig abhängig wird.

Die meisten Kinder, die an dieser Krankheit leiden, sterben, bevor sie das Alter von zwei Jahren erreichen. Die Ursachen können genetisch oder strukturell sein.

- Aussehen während der Stillzeit

Epileptische Syndrome treten gewöhnlich im ersten Lebensjahr auf

• Kinderepilepsie (des Kindes) mit fokalen Migrationsanfällen. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch das Auftreten refraktärer fokaler epileptischer Anfälle (arzneimittelresistent) und ist mit einer schweren Enzephalopathie assoziiert.

Die Krisen können in jeder zerebralen Hemisphäre entstehen und können auch von einem zum anderen wandern. Es kann Episoden des Status epilepticus mit Krisen, die eine lange Zeit dauern, erleiden.

Kinder, die daran leiden, können sich nicht richtig entwickeln, haben kognitive Probleme und haben eine sehr kurze Lebenserwartung. Die Ursache dieses Syndroms ist nicht bekannt, aber es wird vermutet, dass es mit genetischen Faktoren zusammenhängt.

• West-Syndrom (Kinderkrämpfe). Dieses Syndrom tritt gewöhnlich im ersten Lebensjahr auf und ist durch epileptische Anfälle mit kurzen und seltenen Krämpfen gekennzeichnet.

Obwohl einige Kinder gut auf die Behandlung ansprechen, leiden die meisten unter chronischen Krämpfen und entwickeln möglicherweise eine Art von Epilepsie, das so genannte Lennox-Gastaut-Syndrom. Die meisten Kinder leiden unter Lernschwierigkeiten, obwohl die Schwere der Folgen von den Ursachen der Epilepsie abhängt.

• Myoklonische Epilepsie der Kindheit (MEI). Dieses Syndrom ist mit der frühen myoklonischen Enzephalopathie (EME) identisch, mit dem Unterschied, dass es auftritt, wenn das Kind mindestens ein Jahr alt ist.

Die meisten Kinder haben keine Entwicklungsprobleme, obwohl einige unter Lernschwierigkeiten bei der Sprachentwicklung und dem Sprachverhalten leiden. Leider reagieren Kinder in einigen Fällen nicht gut auf die Medikamente und können schwerere Folgeerscheinungen erleiden.

• Benigne Epilepsie der Kindheit (des Kindes). Diese Art von Epilepsie kann vertraut sein oder nicht, je nachdem, ob ein Familienmitglied auch einen solchen Zustand erlitten hat. Epileptische Anfälle beginnen normalerweise zwischen dem 4. und 9. Lebensmonat.

Während der Krise hört das Kind auf, was er tut, und schaut mit den Augen auf den Horizont. Sie können zwischen 5 und 10 Krisen pro Tag auftreten. Kinder entwickeln sich in der Regel normal, die meisten bessern sich mit Medikamenten, bei anderen sogar spontan.

• Dravet-Syndrom. Dies ist ein sehr seltenes Syndrom. Die Krisen beginnen meist im ersten Lebensjahr und sind mit einer hohen Körpertemperatur (wie Fieberkrämpfen) verbunden.

Die Anfälle treten mehrmals im Jahr auf, sind ziemlich lang (zwischen 15 und 30 Minuten) und sind durch Anfälle (lateralisiert oder nicht) gekennzeichnet. Im zweiten Lebensjahr häufen sich Krisen.

Leider ist diese Art von Epilepsie sehr schwer medizinisch zu kontrollieren. Kinder, die daran leiden, haben ernsthafte Lernprobleme und sind völlig abhängig. Nach 14 oder 16 Jahren sind Krisen seltener.

• Myoklonische Enzephalopathie bei nicht-progressiven Erkrankungen. Diese Art der Epilepsie ist durch das Vorhandensein eines verlängerten Status epilepticus mit myoklonischen Anfällen gekennzeichnet. Die Prognose von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, ist nicht sehr günstig, die meisten haben neurologische und Verhaltensprobleme. Die Ursachen sind unbekannt.

- Aussehen während der Kindheit

• Fieberhafte Krise plus (FS +). Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch fieberhafte epileptische Anfälle (mit einem Anstieg der Körpertemperatur), die normalerweise im ersten Lebensjahr beginnen und bis zu etwa 11 Jahren anhalten.

• Panayiotopoulos-Syndrom. Dies ist ein relativ häufiges Syndrom (betrifft 1 von 7 Kindern mit Epilepsie).

Es tritt normalerweise zwischen 3 und 5 Jahren auf und ist durch das Vorhandensein autonomer epileptischer Anfälle gekennzeichnet, in denen das Kind Blässe, Unwohlsein, Erbrechensdrang, Pupillenerweiterung, vermehrtes Schwitzen hat und oft endet mit einigen Krämpfen.

Kinder mit diesem Syndrom haben eine gute Prognose, da sie normalerweise spontan abklingen.

• Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Krisen. Früher bekannt als asthmatische Epilepsie oder Doose-Syndrom. Diese Art von Epilepsie ist gekennzeichnet durch epileptische Anfälle mit myoklonischen Anfällen, gefolgt von einem Verlust des Muskeltonus. Kinder, die an diesem Syndrom leiden, haben keine Entwicklungsprobleme.

• Gutartige Epilepsie mit zentrotemporalen Stacheln (BECTS). Die Krisen treten in der Regel zwischen 3 und 14 Jahren auf und übertragen zwischen 13 und 18 Jahren.Während der Krise erleidet das Kind epileptische Anfälle und leidet an neurologischen Problemen, die sich in der Sprache widerspiegeln, die aber im Verlauf der Krise behoben werden.

• Autosomal dominante nächtliche frontale Epilepsie (ADNFLE). Dieses Syndrom beginnt normalerweise um 9 Jahre alt. Während einer Krise leiden die Patienten unter Anfällen oder einem Verlust des Muskeltonus während sie schlafen. Die Prognose ist ziemlich gut, obwohl in seltenen Fällen ein kognitiver Rückgang gefunden wurde.

• Occipitale Epilepsie der spät beginnenden Kindheit (Gastaut-Typ). Dieses Syndrom tritt gewöhnlich zwischen dem 8. und 9. Lebensjahr auf und klingt gewöhnlich zwischen 2 und 4 Jahren nach dem Beginn ab. Epileptische Anfälle ähneln denen einer benignen Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes. Die Prognose ist ziemlich günstig.

• Lennox-Gastaut-Syndrom. Dieses Syndrom beginnt normalerweise zwischen 3 und 5 Jahren. Die Arten von Krisen sind sehr heterogen und können von einem Individuum zum anderen variieren, einschließlich atonischer Krisen, Abwesenheitskrisen und Anfällen. Die Prognose ist ungünstig, die Kontrolle der Krise ist selbst bei Medikamenten begrenzt und die Kinder leiden unter intellektuellen Defiziten. Bei einigen Patienten klingen Anfälle in der Adoleszenz ab.

• Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichem Wellengang im Schlaf (CSWS). Wird manchmal als Epilepticus-Status während des Slow Sleep (ESES) bezeichnet. Menschen, die an dieser Art von Epilepsie leiden, haben ein typisches Elektroenzephalogramm (EEG), das im Schlaf als tipp-wave bezeichnet wird. Die Patienten leiden sowohl unter kognitiven als auch unter verhaltensbedingten Einschränkungen.

• Landau-Kleffner-Syndrom (LKS). Dieses Syndrom tritt normalerweise auf, bevor das Kind 6 Jahre alt wird. Krampfanfälle treten meist zuerst bei Krampfanfällen auf, und später beginnen die Kinder Probleme mit dem Verständnis und der Produktion der Sprache zu haben und können verbale Agnosie (Unfähigkeit, Wörter zu erkennen) entwickeln.

Krampfanfälle verschwinden normalerweise, wenn das Kind ungefähr 5 Jahre alt ist, obwohl er möglicherweise noch Sprache sowie Verhaltens- und Lernprobleme hat.

• Epilepsie mit Kindesentzug (CAE). Dies ist eine der häufigsten Formen von Epilepsie im Kindesalter. Es beginnt normalerweise, wenn das Kind zwischen 4 und 7 Jahre alt ist und ist durch das Vorhandensein von epileptischen Anfällen gekennzeichnet, in denen das Kind das Bewusstsein verliert, aufhört zu tun, was er tat und bleibt so abwesend (daher sein Name).

Diese Krisen können mehrmals täglich während des Jahres auftreten und manchmal sind sie von Automatismen begleitet (wiederholte Bewegungen von Fingern, Händen, Mund ...). Zum Glück verschwindet Epilepsie in der Regel in der Adoleszenz und die Prognose ist recht günstig.

- Erscheinung in der Jugend und im Erwachsenenalter

• Epilepsie mit juvenilen Fehlzeiten (JAE). Diese Art von Epilepsie ist ähnlich wie bei Epilepsie mit Kindheitsfehlzeiten, aber beginnend in der Adoleszenz.

• Juvenile myoklonische Epilepsie (JME). Diese Art von Epilepsie ist eine der häufigsten. Menschen, die daran leiden, haben epileptische Anfälle, oft lichtempfindlich, mit generalisierten und myoklonischen Anfällen. Die Prognose hängt von der Reaktion auf die Behandlung des Patienten ab, hat aber normalerweise keine kognitiven Probleme.

• Epilepsie mit tonisch-klonischen generalisierten Anfällen. Auch sehr häufig. Es beginnt normalerweise, wenn die Person ungefähr 20 Jahre alt ist und sich durch das Vorhandensein von epileptischen Anfällen mit generalisierten Anfällen auszeichnet, die häufiger auftreten, wenn die Person schlecht geschlafen hat, müde ist oder Alkohol genommen hat.

Im Allgemeinen hat es eine gute Prognose, die Entwicklung und kognitiven Fähigkeiten der Person sind oft normal, aber zur Kontrolle der Anfälle ist es notwendig, dass sie die Medikamente einnehmen.

• Progressive myoklonische Epilepsien (PME). Es ist durch epileptische Anfälle mit myoklonischen und tonisch-klonischen Anfällen gekennzeichnet. Diese Art der Krise stellen sich alle vor, wenn wir von einem epileptischen Anfall sprechen: Die Person wird starr und verliert dann den Muskeltonus, fällt auf den Boden und die Anfälle beginnen.

Leider ist es eine chronische Krankheit und nicht alle Patienten sprechen gut auf Medikamente an, um Anfälle zu kontrollieren.

• Autosomal dominante Epilepsie mit auditorischen Eigenschaften (ADEAF). Diese Art von Epilepsie ist erblich. Charakteristisch sind epileptische Anfälle mit fokalen Anfällen und auditorischen Symptomen wie kleine auditorische Illusionen, Verzerrungen und die Unfähigkeit, Sprache zu verstehen.

Die Prognose ist recht günstig, Menschen leiden meist nicht unter Entwicklungsproblemen oder kognitiven Defiziten und Krämpfe können medikamentös kontrolliert werden.

• Andere familiäre Epilepsien des Temporallappens. Epileptische Anfälle, die von Patienten mit diesem Syndrom erlitten werden, umfassen ein Muster von bestimmten seltsamen Empfindungen, die für jedes Individuum unterschiedlich sind und die Erinnerung an alte Erinnerungen, auditive, visuelle, olfaktorische oder Geschmackshalluzinationen einschließen können. Die Prognose ist gut, die Krisen werden mit der Medikation recht gut kontrolliert.

- Mit weniger spezifischen Beziehung mit dem Alter

• Fokale Familienepilepsie mit variablen Foki. Dies ist ein erbliches Syndrom, das von der Kindheit bis zum Erwachsenenalter auftreten kann und durch epileptische Anfälle mit fokalen Anfällen gekennzeichnet ist.

Entwicklung und kognitive Fähigkeiten bleiben in der Regel normal und Anfälle können mit Medikamenten kontrolliert werden.

• Reflexepilepsien. Diese Art von Epilepsie unterscheidet sich von den vorherigen darin, dass epileptische Anfälle nicht spontan auftreten, sondern als Reaktion auf einen Stimulus oder eine Aktivität des Patienten.

Die Stimuli können einfach sein (z. B. blinkende Lichter, berühren oder trinken etwas Heißes, im Dunkeln bleiben ...) oder komplex (z. B. Zähne putzen, Musik hören ...) sowie Aktionen (p. zB gehen, lesen, mentale Berechnungen machen ...).

Markante Konstellationen

• Mediale Temporalepilepsie mit Hippocampus-Sklerose (MTLE mit HS). Epileptische Anfälle beginnen meist mit einem Gefühl im Bauch, dass etwas passieren wird (Bauch-Aura) und setzen Sie mit Essen, Gesten und verbalen Automatismen fort.

Diese Art von Epilepsie ist normalerweise arzneimittelresistent, kann aber normalerweise mit einer chirurgischen Operation geheilt werden.

• Rasmussen-Syndrom. Dies ist eine seltene Krankheit, die auftritt, wenn eine der beiden Hemisphären entzündet wird, obwohl die Ursache für diese Entzündung noch unbekannt ist. Entzündungen verursachen fokale Anfälle auf der kontralateralen Seite des Körpers.

Dieses Syndrom kann mit den Jahren verschwinden, obwohl die stetigen Entzündungen Fortsetzungen als Probleme der Entwicklung hinterlassen können.

• Gellastische Krise mit hypothalamischem Hamartom. Die gelastischen Krisen sind durch die Präsentation von Lachen und plötzlichem und unfreiwilligem Gelächter gekennzeichnet, die oft als "kalt" oder "ohne Emotionen" beschrieben werden.

Sie werden in der Regel durch einen Tumor des Hypothalamus verursacht, der als Hamartom bezeichnet wird. Die Krisen sind sehr schwer zu kontrollieren, aber die Entfernung des Tumors kann helfen, die kognitiven Symptome zu verbessern.

• Epilepsie Hemiconvulsion-Hemiplegie. Diese Art von Epilepsie tritt in der Regel als Ergebnis von Fieberkrämpfen auf längere Zeit erlitten. Die Krisen sind durch einseitige klonische Krampfanfälle gekennzeichnet, und die Patienten entwickeln gewöhnlich eine Hemiplegie (Paralyse auf einer Seite des Körpers).

Mit strukturellen oder metabolischen Ursachen

• Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung (Hemimegalenzephalie, Heterotopien etc.)
• Neurokutane Syndrome (Tuberöser Sklerose-Komplex, Sturge-Weber, etc.)
• Tumor
• Infektion
• Trauma
• Perinatale Verletzungen
• Strich
• Usw.

Epilepsien unbekannter Ursache

Diese Krisen treten im Gegensatz zu den vorherigen isoliert auf und verschwinden normalerweise spontan, ohne irgendeine Fortsetzung zu hinterlassen.

• Benigne neonatale Krise (BNS).
• Fieberkrämpfe (FS).

Referenzen

1. Appleton, R., Kneen, R. & Macleod, S. (März 2015). Syndrome Erhalten von Epilepsie-Aktion.
2. Auvin, S., Bellevoine, V., Merdariu, D., Delanoë, C., Emaleh-Bergés, M., Gressens, P. & Boespflug-Tanguy, O. (2012). Hemikonvulsion-Hemiplegie-Epilepsie-Syndrom: aktuelle Verständnis. Eur J Paediatr Neurol., 16 (5), 413-21. doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 14. Februar
3. Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M., Bucjjalter, J., Kreuz, H., van Emde, W., ... Scheffer, I. (2010). TERMINOLOGIE UND ÜBERARBEITETE KONZEPTE FÜR DIE ORGANISATION VON KRISEN UND EPILEPSIEN: BERICHT DER ILAE-KOMMISSION ÜBER KLASSIFIZIERUNG UND TERMINOLOGIE, 2005-2009.
4. Cersósimo, R., Flesler, S., Bartuluchi, M., Soprano, A., Pomata, H. & Caraballo, R. (2011). Temporale Mesiallappenepilepsie mit Hippocampus-Sklerose: Studie von 42 Kindern. Beschlagnahme, 20, 131-137. doi: 10.1016 / j.beilage.2010.11.002
5. Epilepsie-Stiftung. (s.). Über Epilepsie und Krampfanfälle. Abgerufen am 21. Juni 2016 von der Epilepsie-Stiftung:
6. Gómez-Alonso, J. & Bellas-Lamas, P. (2011). Neue Klassifikation der Epilepsien der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE): ein Schritt in die falsche Richtung? Rev Neurol, 52, 541-7.
7. Holmes, G. L. (September 2013). Arten von Epilepsie-Syndromen. Erhalten von der Epilepsie-Stiftung.
8. Internationale Liga gegen Epilepsie, ILEA. (s.). Epilepsiesyndrome. Abgerufen am 21. Juni 2016 von der Internationalen Liga gegen Epilepsie.
9. WHO. (Februar 2016). Epilepsie Von der Weltgesundheitsorganisation erhalten.
10. Ottman R. Autosomal dominante partielle Epilepsie mit auditorischen Eigenschaften. 2007 Apr 20 [Aktualisiert am 27. August 2015]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Herausgeber. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): Universität von Washington, Seattle; 1993-2016.