Dolichozephalie Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

DieDolichozephalie oder Skaphokephalie ist eine Art von Kraniosynostosen, in dem es ein vorzeitiger Verschluss der ausschließlichen oder interparietal Sagittalnaht des Schädels ist, der die beiden Scheitelbeine verbindet.

Es wird Dolichozephalie durch das griechische Wort "dolichos" genannt, das lang bedeutet, und "kephale", was Kopf bedeutet, folglich die Übersetzung in "langem Kopf".

Diese Art von Pathologien wird von verschiedenen Graden und Formen von kraniofazialen Dysmorphien begleitet, und ernsten Komplikationen, die sekundär zur zerebralen Kompression sind.

Craniosynostosis kann primär sein, wenn die Genmutation verursacht, die direkt erzeugt, oder sie kann sekundär sein, wenn syndromic, das heißt, wenn es sich um eine klinische Manifestation eines ganzen Stoffwechselsyndrom ist sein können, genetisch, hämatologischen, unter anderem.

Dolichocephalie oder Scaphocephalie ist daher eine primäre Kraniosynostose.

Index

• 1 Ursachen
• 2 Symptome und klinische Manifestationen
  • 2.1 Längliche Form des Schädels
  • 2.2 Umkehrung der Krümmung
  • 2.3 Horizontaler Strabismus
  • 2.4 Psychologische Probleme
• 3 Diagnose
• 4 Behandlung
  • 4.1 Verfahren
  • 4.2 Frontale Ausbuchtung
• 5 Referenzen

Ursachen

Es wurde festgestellt, dass die Ursachen für den vorzeitigen Verschluss von Fontanellen oder Nähten fast ausschließlich genetisch bedingt sind:

- Für Genmutationen, die nur die embryonale osteogene Entwicklung beeinflussen.

- Als Folge einer Mutation oder Translokation, die komplexe Syndrome mit vorzeitigem Verschluss von Nähten erzeugt.

Einige Zufälle wurden bei Säuglingen mit Kraniosynostose und älteren Eltern gefunden.

Symptome und klinische Manifestationen

Längliche Form des Schädels

Als Folge der vorzeitigen Schließung nimmt Schädel eine längliche Form in den fronto-occipital Durchmessern, zum Verbinden des biparietalen beiden parietalen Knochen vor der vollständige Entwicklung und das Wachstum des gleichen Durchmessers Abschluss verkürzt werden.

Einige Bibliographien zeigen, dass die Pathologie ist im Wesentlichen ein kosmetisches Problem und intrakranielle Hypertension ist ein unwahrscheinliches Komplikation jedoch in schweren Fällen mit Kopfindex deutlich unter 75, können Sie leichte Verzögerung bei der Entwicklung der Großhirnrinde bringen.

Je länglicher der Schädel, desto niedriger der Kopfindex, und kann Probleme beim Kauen, Atmen, Sehstörungen und sogar Kompression, Hörstörungen verursachen.

Umkehrung der Krümmung

In einigen Fällen gibt es eine Umkehrung der physiologischen Krümmung des Parietal- und Schläfenbeins mit der Konvexität zur Oberfläche des Kortex.

Horizontaler Strabismus

Es kann einen horizontalen Strabismus geben, der durch das Nachschlagen verschlimmert wird. Nur 0,1% der Dolichozephalie wurde über papilläre Atrophie berichtet.

Psychologische Probleme

Wenn der Säugling bereits vollständige Kenntnis der Pathologie hat, kann eine psychologische Beteiligung wie geringes Selbstwertgefühl oder Depression vorhanden sein.

Diagnose

Die Diagnose ist rein klinisch; der Arzt, um den Schädel des Kindes zu palpieren, anstatt Depressionen zu ertasten, wo die Nähte sein sollen, fühlt leichte, harte Erhebungen, die Kuppen ähnlich sind.

Um die klinische Diagnose zu erstellen, wenn sie noch nicht so offensichtlich ist, genügt es, Messungen durchzuführen, um den Schädelindex zu berechnen.

Der Kopfindex wird erhalten, indem die Breite des Kopfes (transversaler Durchmesser) mit 100 multipliziert wird und dann das Ergebnis durch die Länge des Kopfes (antero-posteriorer Durchmesser) dividiert wird.

Ein Kopfindex zwischen 76 und 80 wird innerhalb normaler Grenzen betrachtet, und ein Index mit Dolichozephalie, wenn er kleiner als und gleich 75 ist.

Wenn der Verschluss bereits stattgefunden hat, wird die Form des Kopfes die Diagnose geben. Um zu bestätigen, und zeigen die Menge dieser Knochenfehlbildungen, die Verwendung von bildgebenden Verfahren wie Röntgen einfachen Schädel, und in einigen Fällen CT oder Szintigraphie notwendig sein.

Eine detaillierte Beurteilung des Augapfels durch den Augenhintergrund ist notwendig, um festzustellen, ob ein Grad der Beteiligung des Sehnervs vorliegt, eine der häufigsten Komplikationen bei dieser Art von Pathologie.

Behandlung

Die Behandlung wird fast immer chirurgisch sein, um Komplikationen zu vermeiden und um ästhetische Verbesserungen zu erzielen.

Eine Operation wird vor dem 9. Lebensmonat empfohlen, da sie befriedigendere Ergebnisse liefert und als 100% effektiv angesehen wird.

Es ist erwiesen, dass eine Verzögerung der Operation um ein Jahr Auswirkungen auf das intellektuelle Niveau hat. In einer Studie in Frankreich wurde ein IQ> 90 in 93,8% der Fälle beobachtet, die vor 9 Monaten operiert wurden.

In Fällen, in denen die Intervention erst nach einem Jahr verschoben wurde, wurde der IC> 90 dagegen nur bei 78,1% der Patienten gefunden.

Verfahren

Das Verfahren besteht darin, den Patienten in Bauchlage zu legen, um eine vollständige Sicht auf die Kalotte zu haben. Eine sagittale Kraniektomie von ca. 5 cm wird vom Bregma bis zum Lambda durchgeführt.

Auf jeder Seite werden 3 oder 4 parietotemporale Osteotomien "auf dem grünen Stiel" durchgeführt, einschließlich der temporalen Skala, mit der Entfernung von 2 parietalen Keilen anterior und posterior bilateral.

Mit dem Bruch der Knochenstücke wird im selben chirurgischen Eingriff eine sofortige Zunahme des biparietalen Durchmessers erreicht.

Wenn eine Okzipitalwölbung vorhanden ist, wird ein großer Teil der Protuberanz entfernt, so dass nur eine mediale Knocheninsel verbleibt.

Frontale Ausbuchtung

Wenn dagegen eine frontale Ausbuchtung vorliegt, werden zwei frontale Kraniotomien durchgeführt, wobei die metopische Naht verbleibt, um sie mit Zugkraft posterior, normalerweise mit Draht, zu fixieren, wobei die beiden frontalen Knochenstücke umgestaltet werden.

Auf diese Weise werden sichtbare ästhetische Ergebnisse in der gleichen Operation erzielt.

Referenzen

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