Was sind Cerebroside? Struktur und Funktionen

Die Cerebroside sie sind eine Gruppe von Glycosphingolipiden, die im menschlichen und tierischen Körper als Bestandteile der Muskel- und Nervenzellmembranen sowie des allgemeinen Nervensystems (zentral und peripher) fungieren.

Innerhalb von Sphingolipiden werden Cerebroside auch formal Monoglykosylceramide genannt.

Diese molekularen Komponenten finden sich im Überfluss in der Myelinscheide der Nerven, einer multilamellaren Beschichtung, die aus Proteinbestandteilen besteht, die neuronale Axone im menschlichen Nervensystem umgeben.

Die Cerebroside sind Teil einer großen Gruppe von Lipiden, die im Nervensystem wirken. Die Gruppe der Sphingolipide spielt eine wichtige Rolle als Komponenten der Membranen, reguliert ihre Dynamik und bildet einen Teil ihrer internen Strukturen mit ihren eigenen Funktionen.

Neben den Cerebrosiden haben andere Sphingolipide eine große Bedeutung für die Übertragung neuronaler Signale und Erkennungen auf der Zelloberfläche.

Zerebroside wurden zusammen mit der Gruppe der anderen Sphingolipiden von deutschen Johann L. W. Thudichum 1884. Damals entdeckte er nicht auf die Rolle gegeben werden konnte, dass sie spezifisch erfüllt, sondern begann eine Vorstellung über die Strukturen zu haben, die diese molekularen Verbindungen hergestellt.

Beim Menschen können Abnutzung und Verschlechterung von Lipidkomponenten wie Cerebroside das Auftreten von dysfunktionalen Krankheiten verursachen, die andere Organe des Körpers beeinflussen können.

Krankheiten wie Beulenpest oder Schwarze Pest wurden Symptomen zugeschrieben, die durch Abbau und Abbau von Galactosylcerebrosiden verursacht wurden.

Struktur der Cerebroside

Das wichtigste und grundlegendste Element in der Struktur von Cerebrosiden ist Ceramid, eine Familie von Lipiden, die aus Fettsäuren und Variationen von Kohlenstoffen besteht, die als Basismolekül für den Rest der Sphingolipide dienen.

Aus diesem Grunde haben die Namen der verschiedenen Arten von cerebrósidos diesen Ceramid im Namen, wie Glucosylceramid (glucosilcerebrósidos) oder Galactosylceramide (galactosilcerebrósidos).

Die Cerebroside gelten als Monosaccharide. Ein Restzucker ist an das Ceramidmolekül gebunden, das sie durch eine glykosidische Bindung zusammensetzt.

glucosilcerebrósidos (Glukose) und galactosilcerebrosidos (Galaktose): Je nachdem, ob die Zuckereinheit ist Glucose oder Galactose, können Sie zwei Arten von Zerebroside erzeugen.

Von diesen zwei Arten sind Glucosylcerebroside solche, deren Monosaccharidrest Glucose ist und normalerweise in nicht-neuronalem Gewebe gefunden und verteilt werden.

Seine übermäßige Anhäufung an einem einzigen Ort (Zellen oder Organe) verursacht die Symptome der Gaucher-Krankheit, die Zustände wie Müdigkeit, Anämie und Hypertrophie von Organen wie der Leber erzeugt.

Galactosylcerebroside haben eine Zusammensetzung ähnlich der vorhergehenden, mit Ausnahme der Anwesenheit von Galactose als restliches Monosaccharid anstelle von Glucose.

Diese werden normalerweise alle neuronalen Gewebe verteilt (von 2% bis 12 grauen und weißen Substanz%) und dienen als Marker für den Betrieb von Oligodendrozyten-Zellen verantwortlich für die Myelinbildung.

Die glucosilcerebrosidos galactosilcebrosidos und können auch durch die Arten von Fettsäuren, die ihre Moleküle unterscheiden: Lignocerinsäure (Kerosin), Cerebronsäure (frenosina), Nervonsäure (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Die Cerebroside können ihre Funktionen in der Gesellschaft anderer Elemente ergänzen, insbesondere in nicht-neuronalen Geweben.

Ein Beispiel hierfür ist das Vorhandensein von Glucosylcerebrosiden in den Lipiden der Haut, die die Durchlässigkeit der Haut gegen Wasser gewährleisten.

Synthese und Eigenschaften von Cerebrosiden

Die Bildung und Synthese von Cerebrosiden erfolgt durch Adhäsion oder direkte Übertragung von Zucker (Glucose oder Galactose) von einem Nukleotid auf das Ceramidmolekül.

Glucosilcerebrósidos Biosynthese oder galactosilcerebrósidos tritt im endoplasmatischen Retikulum (eine eukaryotische Zelle), und die Membranen des Golgi-Apparates.

Physikalisch haben die Cerebroside ihre eigenen thermischen Eigenschaften und Verhaltensweisen gezeigt. Sie neigen dazu, einen Schmelzpunkt viel höher als die Durchschnittstemperatur des menschlichen Körpers zu haben, eine Flüssigkristallstruktur darstellend.

Die Cerebroside haben die Fähigkeit, ausgehend von den Basiselementen des Ceramids, wie Sphingosin, bis zu acht Wasserstoffbrückenbindungen zu bilden.

Diese Kreation ermöglicht eine größere Verdichtung zwischen den Molekülen und erzeugt eigene interne Temperaturniveaus.

Zusammen mit Substanzen wie Cholesterin wirken Cerebroside bei der Integration von Proteinen und Enzymen mit.

Der natürliche Abbau von Cerebrosiden besteht aus einem Prozess der Dekonstruktion oder Trennung seiner Bestandteile. Es findet im Lysosom statt und ist verantwortlich für die Trennung des Cerebrosids in Zucker, Sphingosin und Fettsäure.

Cerebroside und Krankheiten

Wie oben erwähnt, tragen Zerebroside und ihre übermäßige Anhäufung an einem Ort der menschlichen und tierischen Organsystem und zelluläre kann Bedingungen erzeugen, die einmal bekommen konnte ein Drittel der kontinentalen Bevölkerung in Europa zu töten zum Beispiel.

Einige der Krankheiten, die durch Defekte in der Funktion von Cerebrosiden verursacht werden, gelten als erblich.

Im Fall der Gaucher-Krankheit, eine der Hauptursachen ist der Mangel an glucocerebrocidasa, ein Enzym, das Fett Akkumulationszähler ermöglicht.

Es wird nicht berücksichtigt, dass diese Krankheit eine Heilung hat, und in einigen Fällen frühe Beginn (bei Neugeborenen, zum Beispiel) fast immer ein tödlicher Ausgang.

Ein weiteres der häufigsten Erkrankungen aufgrund von Defekten in galactosilcerebrósidos ist Krabbe-Krankheit, die als dysfunktional Ausfall lysosomalen Speicher definiert ist eine Ansammlung galactosilcerebrosidos Erzeugen der Myelinscheide zu beeinflussen, und damit die weiße Substanz des Nervensystems, verursacht eine degenerative Störung ohne Bremse.

Als erblich betrachtet, kann man mit der Krabbe-Krankheit geboren werden und anfangen, Symptome zwischen den ersten drei und sechs Monaten des Alters zu manifestieren.

Die häufigsten sind: Steifheit der Extremitäten, Fieber, Reizbarkeit, Krampfanfälle und eine langsame Entwicklung der motorischen und geistigen Fähigkeiten.

Eine ganz andere bei jungen Erwachsenen und Rhythmus kann Krabbe-Krankheit auch schwerere Leiden wie Muskelschwäche, Taubheit, Optikusatrophie, Blindheit und Lähmung führen.

Eine Heilung wurde nicht festgestellt, obwohl davon ausgegangen wird, dass die Knochenmarktransplantation bei der Behandlung hilft. Kinder in jungen Jahren haben ein niedriges Überlebensniveau.

Referenzen

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