Frontotemporale Demenz Symptome, Ursachen, Behandlungen

Die frontotemporale Demenz Es ist die häufigste früh einsetzende Demenz. Es beginnt in der Regel zwischen 40 und 50 Jahren und führt zu großen Veränderungen in der Persönlichkeit, Zuneigung und Verhalten der Menschen, die daran leiden.

Die genaue Ursache der frontotemporalen Demenz ist noch nicht bekannt, obwohl die genetische Komponente eine wichtige Rolle spielt. Aktuelle Behandlungen konzentrieren sich auf die Behandlung von Verhaltenssymptomen und helfen der Person, die Krankheit bestmöglich zu behandeln.

In atypischen Fällen kann diese Krankheit nach einer Krise des mittleren Alters, einer Depression, einem Ausbruch von Schizophrenie oder einer Schädel-Hirn-Verletzung auftreten.

Eine frühzeitige Diagnose dieser Krankheit ist von grundlegender Bedeutung, denn je früher sie erkannt wird, desto eher beginnt die Behandlung und desto besser werden die Familienmitglieder und das Pflegepersonal darauf vorbereitet sein, sich bei Bedarf um die betroffene Person zu kümmern.

Merkmale der frontotemporalen Demenz

Der Begriff Demenz umfasst eine Reihe von neurodegenerativen Erkrankungen. Diese verursachen kognitive Defizite, die von leicht bis mittelschwer sein können und die das tägliche Funktionieren der Person erheblich beeinträchtigen.

Die am weitesten verbreitete Demenz ist die Alzheimer-Krankheit, gefolgt von Demenz durch Lewy- und Frontotemporalkörper. Letzteres tritt bei etwa 10% der diagnostizierten Demenzfälle auf und ist die häufigste früh einsetzende Demenz (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Gesellschaft für Frontotemporale Degeneration, 2011).

Die frontemporale Demenz ist eine Kategorie von Krankheiten, die jene Demenzen einschließt, die mit einer Atrophie im Frontal- und Schläfenlappen auftreten. Es gibt zwei Arten der klinischen Präsentation dieser Demenz: die Verhaltensvariante und die Sprachvariante.

Die häufigste Variante ist das Verhalten mit einer Prävalenz von 60% der Fälle mit frontotemporaler Demenz. Es ist gekennzeichnet durch Verhaltens-, emotionale und Persönlichkeitsveränderungen, hauptsächlich aufgrund der Verschlechterung des Frontallappens.

Die Variation der Sprache würde die typischen Symptome einer primären progressiven Aphasie umfassen, wie zum Beispiel Defizite in der Produktion von Sprache und Unfähigkeit, die Bedeutung einiger Wörter zu verstehen.

Unterschiede zwischen frontotemporalen Demenz und Alzheimer

Die frontotemporale Demenz wird häufig mit der Alzheimer-Krankheit aufgrund ihrer Symptome oder mit Schizophrenie oder bipolarer Störung bis zum Auftreten der Krankheit (zwischen 40 und 50 Jahren) verwechselt (Rascovsky & Hodges, 2011).

Die Alzheimer-Krankheit und die frontotemporale Demenz unterscheiden sich dadurch, dass die Hauptdefizite des ersteren im Gedächtnis und in der Sprache liegen, während jene im letzteren mehr mit Zuneigung, Persönlichkeit und sozialem Verhalten zu tun haben. Manchmal können sie auch Gedächtnislücken in den frühen Stadien der Krankheit darstellen.

Zu den Hauptsymptomen der frontotemporalen Demenz gehören Apathie, antisoziales Verhalten, Hemmungsverlust und fehlende Einsicht bzw. Selbstwahrnehmung (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

Die Lebenserwartung von Menschen mit frontotemporaler Demenz beträgt 6,6 bis 9 Jahre nach Ausbruch der Krankheit. Aufgrund der Verzögerung bei der Vorbereitung der Diagnose, wenn diese Menschen diagnostiziert werden, haben sie jedoch nur etwa 3 oder 4 Lebensjahre, daher wird deutlich, dass die Diagnose von Demenzerkrankungen dieser Art beschleunigt werden muss (Knopman & Roberts, 2011).

Symptome

Um eine Person mit frontotemporaler Demenz nach dem DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual) zu diagnostizieren, ist es notwendig, dass die Person die Kriterien einer schweren oder leichten neurokognitiven Störung erfüllt.

Außerdem muss die Krankheit auf heimtückische Weise auftreten und sich schrittweise weiterentwickeln und die Kriterien für mindestens eine der beiden Varianten, Verhalten oder Sprache erfüllen.

Diagnostische Kriterien für schwere oder leichte neurokognitive Störungen:

• Nachweis eines signifikanten kognitiven Verfalls im Vergleich zum vorherigen Leistungsniveau in einem oder mehreren kognitiven Bereichen (komplexe Aufmerksamkeit, Exekutivfunktion, Lernen und Gedächtnis, Sprache, motorische Wahrnehmungsfähigkeit oder soziale Kognition) basierend auf:
  1. Sorge in der Person, in einem Informanten, der ihn oder im Kliniker kennt, weil es eine bedeutende Abnahme in einer kognitiven Funktion gab, und
  2. Eine wesentliche Verschlechterung der kognitiven Leistung, vorzugsweise dokumentiert durch einen standardisierten neuropsychologischen Test oder in Ermangelung einer weiteren quantitativen klinischen Bewertung.
• Kognitive Defizite beeinträchtigen die Autonomie des Individuums bei seinen täglichen Aktivitäten (das heißt, sie brauchen zumindest Hilfe bei den komplexen instrumentellen Aktivitäten des täglichen Lebens, wie z. B. Rechnungen bezahlen oder Behandlungen abschließen).
• Kognitive Defizite treten nicht ausschließlich im Kontext eines Delirs auf.
• Kognitive Defizite lassen sich nicht besser durch eine andere psychische Störung (z. B. Major Depression, Schizophrenie) erklären.

Angeben Ja wegen:

Aizheimer-Krankheit

Degeneration des frontotemporalen Lappens

Lewy-Körper-Krankheit

Gefäßkrankheit

Hirntrauma

Konsum von Substanz oder Medikamenten

HIV-Infektion

Prion-Krankheit

Parkinson-Krankheit

Huntington-Krankheit

Andere medizinische Bedingung

Mehrere Ätiologien

Nicht angegeben

Angeben:

Ohne Verhaltensänderung: Wenn die kognitive Störung nicht mit einer klinisch signifikanten Verhaltensänderung einhergeht.

mit Verhaltensänderung (Präzisierung der Veränderung): Wenn die kognitive Störung von einer klinisch signifikanten Verhaltensänderung begleitet wird (zB psychotische Symptome, veränderte Stimmung, Agitiertheit, Apathie oder andere Verhaltenssymptome).

Angeben Aktueller Schweregrad:

Milde: Schwierigkeiten mit alltäglichen instrumentalen Aktivitäten (zB Hausarbeit, Geldmanagement).

Moderat: Schwierigkeiten mit grundlegenden täglichen Aktivitäten (z. B. Essen, Dressing).

Ernst: Völlig abhängig.

Variation des Verhaltens

Diese Variante der Demenz hat einen kaum wahrnehmbaren Beginn und verursacht allmählich Verhaltens- und / oder kognitive Beeinträchtigungen.

Damit eine Person mit einer Verhaltensänderung diagnostiziert wird, muss sie mindestens 3 der folgenden 5 Symptome an den meisten Tagen haben und muss auch einen deutlichen Rückgang der sozialen Kognition oder der exekutiven Fähigkeiten haben.

Die Symptome sind:

1. Desinhibition des Verhaltens. Die Person zeigt unangemessenes soziales Verhalten, Verlust von Manieren und impulsive Handlungen. Einige Beispiele für solches Verhalten könnten sein: Fremde küssen oder ergreifen, unangemessene sexuelle Handlungen oder Vorschläge machen, öffentlich urinieren, schlechte Worte sagen, den Raum anderer nicht respektieren, mangelnde Hygiene ...
2. Apathie oder Trägheit. Mangel an Interesse, Motivation, Initiierung oder Aufrechterhaltung von Aktivitäten, die ihn zuvor zufrieden stellten. Familienmitglieder können ein mangelndes Interesse an ihrer eigenen Erscheinung, Sauberkeit und Aktivitäten des täglichen Lebens feststellen.
3. Verlust von Sympathie und / oder Empathie. Ihre Familienmitglieder und Betreuer können ein Interesse an anderen wahrnehmen, Verlust von Augenkontakt und Zuneigung und Gleichgültigkeit gegenüber den Gefühlen anderer, zum Beispiel indem sie schlecht und verletzend sprechen.
4. Konservatives, stereotypes oder zwanghaftes und rituelles Verhalten. Patienten zeigen sich wiederholende Gesten wie Klopfen oder Reiben. Sie können auch komplexere Verhaltensweisen haben, die denen ähneln, die von Menschen mit einer Zwangsstörung erlebt werden, wie übermäßige Reinigung, wiederholtes Zählen, eine Aufgabe immer wieder zu erledigen oder das gleiche Buch mehrmals hintereinander zu lesen. Bezüglich des verbalen Verhaltens können Wiederholungen beobachtet werden, zum Beispiel immer die gleiche Frage stellend.
5. Hyperoralität und Ernährungsumstellungen. Impulsivität spiegelt sich auch in Verhaltensweisen wie dem Verzehr nicht essbarer Objekte oder dem anhaltenden Heißhunger nach Kohlenhydrat- und Zuckerprodukten wider. Außerdem verlieren sie leicht die Kontrolle über Nahrung, Alkohol und / oder Tabak.

Sprachvariante

Der häufigste Subtyp dieser Variante ist die progressive primäre Aphasie. Diese Art von Aphasie beinhaltet eine fortschreitende Verschlechterung der Sprache mit einem subtilen, fast unmerklichen Beginn. Die Person hat Schwierigkeiten, Objekte und Personen zu benennen.

Wenn die Krankheit fortschreitet, beginnen beim Lesen und Schreiben Probleme zu entstehen, die Person kann immer weniger sprechen, bis es fast unmöglich ist zu kommunizieren.

Die sprachlichen Veränderungen äußern sich in mangelnder Sprachproduktion, Defiziten in der Benennung von Objekten, Grammatikproblemen und dem Verständnis einiger Wörter

Motorische Probleme

Abgesehen von diesen beiden Varianten sind manche Arten von frontotemporalen Demenzen auch durch motorische Probleme gekennzeichnet, die denen der Parkinson-Krankheit oder der amyotrophen Lateralsklerose ähneln.

Die Symptome, die beobachtet werden können, sind Zittern, Steifheit, Muskelkrämpfe, schlechte Koordination, Schluckbeschwerden, Muskelschwäche ...

Prävalenz

Laut der APA (American Psychiatric Association) hat die frontotemporale Demenz eine ungefähre globale Prävalenz von 2 bis 10 Fällen pro 100.000 Menschen. Zwischen 20 und 25% der Fälle treten bei Personen über 65 Jahren auf.

Die Verhaltensvariante mit Verhaltensproblemen und Defiziten in der Semantik ist häufiger bei Männern, während die aphasische Variante mit Problemen im Zusammenhang mit Sprachfluss bei Frauen häufiger auftritt (APA, 2015).

Risikofaktoren

Der Hauptrisikofaktor ist eine familiäre Vorgeschichte der frontotemporalen Demenz, da 40% der Patienten mit Demenz dieser Art eine Familienanamnese haben.

In 10% der Fälle wurde ein autosomal dominantes Vererbungsmuster gefunden. Die Hälfte unseres genetischen Materials stammt von unserem Vater und die andere Hälfte stammt von unserer Mutter. Wenn also eines unserer Eltern dieses Gen besitzt und es an uns weitergibt, werden wir die Krankheit präsentieren, die nicht passieren würde, wenn das Gen rezessiv wäre.

Verschiedene genetische Faktoren werden untersucht, wie zum Beispiel Mutationen im Gen, das für das Protein kodiert Tau (MAFT), bezogen auf Mikrotubuli und die Struktur der Neuronen in den Granulin-Gen (GRN) und C90RF72 (APA, 2015) Gen.

Diagnosetests

Um eine klare Diagnose zu stellen, ist es notwendig, neben der Erstellung der Anamnese und der Durchführung einer körperlichen Untersuchung eine Reihe von Tests durchzuführen. Die grundlegenden Tests sind die Analyse der Schilddrüse und des Blutes, um andere mögliche Ursachen von Symptomen wie Hyperthyreose oder Anämie auszuschließen.

Eine neuropsychologische Untersuchung wird durchgeführt, um den kognitiven und funktionellen Status des Patienten zu überprüfen. Die häufigsten Tests sind Mini-Mental (MMSE) und Mini-Cog.

Schließlich werden auch Neuroimaging-Tests durchgeführt, um zu kaufen, wenn es Verletzungen oder körperliche Gründe gibt, die die Symptome verursachen können, wie zum Beispiel Tumore. Bildgebenden Verfahren, die in der Regel durchgeführt werden, sind die funktionelle Kernspintomographie (MRI), Computertomographie und Positronen-Emissions-Tomographie (PET).

Behandlung

Heute gibt es noch keine speziell zur Behandlung der frontotemporalen Demenz zugelassene Behandlung. Es gibt Behandlungen, um die Symptome zu lindern, aber nicht, um den Krankheitsverlauf zu heilen oder zu verlangsamen.

Zur Verbesserung der Verhaltens-, kognitiven und motorischen Symptome sind Arzneimittel, einschließlich Stimulanzien wie NMDA-Rezeptor-Agonisten, Acetylcholinesterase-Hemmer und Antidepressiva wie selektive Inhibitoren der Serotonin-Wiederaufnahme verabreicht.

Jüngste Studien haben gezeigt, dass eine signifikante Verbesserung der Verhaltenssymptome mit Antidepressiva Trazodon HCL und SSRI (selektive Inhibitoren der Serotonin-Wiederaufnahme, wie Fluoxetin, Paroxetin, Fluvoxamin und Sertralin (Seltman & Matthews 2012 beobachtet; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Dieses Medikament half auch bei Nahrungsmittelproblemen und verminderte das häufige Verlangen nach Hyperaktivität (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulanzien wie Dextroamphetamin und Methylphenidat haben bei der Verbesserung der kognitiven Probleme, wie Probleme zu lösen, Mangel an Apathie und Enthemmung (Nardell & Tampi 2014 wirksam erwiesen, Portugal Mda, Marinho & Laks 2011 ).

Haben auch die Vorteile von anderen nicht-pharmakologische Behandlungen bei der Verbesserung der emotionalen, mentalen und körperlichen Symptome, wie kognitive Stimulation durch die Durchführung der kognitiven Übungen regelmäßig (Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011) nachgewiesen worden.

Referenzen

1. APA. (2015). Diagnostisches und statistisches Handbuch zu psychischen Störungen DSM-5. Washington: APA.
2. Gesellschaft für frontotemporale Degeneration. (2011). Schnelle Fakten über frontotemporale Degeneration. Abgerufen am 10. Juni 2016 von der Gesellschaft für Frontotemporale Degeneration.
3. Knopman, D., und Roberts, R. (2011). Schätzung der Anzahl von Personen mit frontotemporaler Lobardegeneration in der US-Bevölkerung. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M. & Tampi, R. (2014). Pharmakologische Behandlungen für frontotemporale Demenzen: eine systematische Übersicht über randomisierte kontrollierte Studien. Am J Alzheimers Dis Andere Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C. & Diehl-Schmid, J. (2013). Die Epidemiologie der frontotemporalen Demenz. Int Rev Psychiatrie, 25(2), 130-137.
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8. Seltman, R. & Matthews, B. (2012). Frontotemporale Lobardegeneration: Epidemiologie, Pathologie, Diagnose und Management. CNS Drogen, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N. E., Yehle, K. S. & Ross, K. (2016). Frontotemporale Demenz: Identifikation und Management. Das Journal für Nurse Practitioners, 12(4), 277-282.