Zerebrale Hämangiom Symptome, Ursachen, Behandlung

A zerebrales Hämangiom ist eine Art von vaskulärer Fehlbildung, die durch Cluster von erweiterten Kapillaren gekennzeichnet ist.

Sie treten meist im Bereich des Gehirns und der Wirbelsäule auf, obwohl es möglich ist, dass sie in der Netzhaut oder auf der Haut auftritt (Orphanet, 2014).

In der medizinischen Literatur finden wir mehrere Begriffe, die sich auf die gleiche medizinische Pathologie beziehen, die zerebralen Hämangiome (Angioma Alliance, 2016):

• Kavernöses Hämangiom.
• Kavernöses Angiom.
• Zerebrale kavernöse Fehlbildung oder "Zerebrale kavernöse Fehlbildung"-CCM-.
• Cavernom

Zerebrale Hämangiome können in der Größe variieren, von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern Durchmesser, abhängig von der Anzahl der beteiligten Blutgefäße. In einigen Fällen können mehrere Verletzungen haben die Betroffenen, während andere keine verwandten klinischen (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2016) erleben.

Im Gehirn und Rückenmark, diese Kapillaren bestehen Fehlbildungen dünne Wände, sind sehr zerbrechlich und anfällig für Blutungen, verursacht hämorrhagischen Schlaganfall, Krampfanfälle und eine Vielzahl von neurologischen Defiziten (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2016).

Zeichen und durch diese Krankheit verursacht Symptome werden nach den betroffenen Gebieten und sekundären medizinischen Komplikationen variieren, sind einige der häufigsten Symptome Muskelschwäche oder Taubheit, verwaschene Sprache enthalten jedoch, Schwierigkeiten andere zu verstehen, Kopfschmerzen schwere, sensorische Veränderungen, Instabilität, Krampfanfälle, wiederholte Blutungen usw. (Mayo Clinic, 2015).

Im Allgemeinen haben zerebrale Hämangiome einen angeborenen Ursprung, und bildgebende Verfahren des Gehirns werden üblicherweise verwendet, um ihre Anwesenheit zu identifizieren. In symptomatischen Fällen ist die Behandlung in der Regel Operation, um vaskuläre Malformation zu beseitigen (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Was ist ein zerebrales Hämangiom?

Angioma Alliance (2016) stellt fest, dass ein anregendes kavernösen Hämangiom oder Angioma ist eine anormale Ansammlung von Blutgefäßen im Gehirn, Rücken oder anderen Bereichen des Körpers.

Er stellt außerdem fest, dass Angiome gemeinsam mit einer Himbeere ähnliche aufweisen, mehrere Blasen (Hohlräume) umfasst, die Blut enthält, und im Inneren mit einer dünnen Schicht von Zellen (Endothel) (Angioma Alliance 2016) strukturelle Konfiguration abgedeckt.

Da sowohl die Form als der Mangel an anderen Stützgeweben, sind diese Blutgefäße anfällig für Leckage und Blutungen, was zur Entwicklung des charakteristischen Krankheitsbildes dieser Krankheit (Genetics Home Reference, 2016).

Obwohl Schwellkörper Fehlbildungen im Körper erscheinen überall können, produzieren in der Regel nur signifikante Symptome oder schwerwiegender, wenn im Gehirn oder Rückenmark (Genetics Home Reference, 2016) gewachsen.

Darüber hinaus variiert das klinische Bild je nach Anzahl der vaskulären Fehlbildungen, Lokalisation, Schweregrad und Größe. In vielen Fällen kann diese Art von Fehlbildungen im Laufe der Zeit in Größe und Anzahl variieren (Genetics Home reference, 2016).

Sind zerebrale Hämangiome häufig?

Hämangiome oder Kavernome sind eine Art von Gehirnfehlbildungen, die in jeder Altersgruppe und gleichermaßen für Männer und Frauen (National Organization for Rare Disorders, 2016) auftreten können.

Statistische Untersuchungen zeigen, dass diese Krankheit in etwa 0,5-1% der Bevölkerung auftritt, das heißt etwa eine 100-200 Personen (Angioma Allianz, 2016).

Als für das Alter des Einsetzens der Symptome, ist es oft der klinische Verlauf beginnt zwischen 20 und 30 Jahren (Angioma Allianz, 2016) zu entwickeln.

Was sind die charakteristischen Anzeichen und Symptome von zerebralen Hämangiomen?

Etwa 25% der von Schwellkörper Mißbildungen oder Gehirn Hämangiome betroffen in der Regel erlebt keine signifikanten Anzeichen oder Gesundheit Zusammenhang mit dieser Krankheit Probleme (Genetics Home Reference, 2016).

Bei einem guten Teil der diagnostizierten Fälle kann dieser medizinische Zustand jedoch zu mehreren ernsthaften Anzeichen und Symptomen führen (Genetics Home Reference, 2016): Krämpfe 30%, neurologisches Defizit 25%, Hirnblutung 15%, starke Kopfschmerzen 5% (Angioma Alliance, 2016).

• Konvulsive Episoden: Epileptische Entladungen sind eines der häufigsten Symptome von kavernösen Fehlbildungen. Oft diejenigen in die Notaufnahme kommen betroffen und nach der Kontrolle über die krampfhafte Folge, das Vorhandensein eines zerebralen Hämangiom entdeckt wird. (Die Toronto Brain Vascular Malformation Studiengruppe, 2016). Ungefähr 30% der Fälle von kavernösen Fehlbildungen stellen Anfälle als eines der Hauptsymptome dar (Angioma Alliance, 2016).
• Defizite und neurologische Veränderungen:Viele der Betroffenen können verschiedene neurologische Veränderungen aufweisen, die durch verschiedene Verletzungen auf zerebraler und spinaler Ebene verursacht werden. Zu den häufigsten neurologischen Veränderungen gehören Doppelbilder, Muskelschwäche und sogar Lähmungen.Im Allgemeinen hängen die klinischen Symptome mit dem Ort zusammen, an dem die vaskuläre Fehlbildung lokalisiert ist (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016). Neurologische Defizite treten in etwa 25% der Fälle von zerebralen Hämangiomen auf (Angioma Alliance, 2016).
• Hirnblutung: 15% der Patienten, die von einem kavernösen Angiom betroffen sind, zeigen Blutungen oder Hirnblutungen. Insbesondere sind Hirnblutungen das schwerwiegendste Symptom dieser Art von Pathologie. Wenn die Blutung beginnt, wird sie gewöhnlich von einem plötzlichen Kopfschmerz gefolgt von Übelkeit, verändertem Bewusstseinsniveau oder der Entwicklung von spontanen neurologischen Defiziten begleitet. In diesen Fällen ist eine dringende medizinische Versorgung unerlässlich, da das Leben der betroffenen Person bei einem hohen Blutungsvolumen ernsthaft gefährdet ist (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).
• Starke Kopfschmerzen: Etwa 5% der Menschen, bei denen ein zerebrales Hämangiom diagnostiziert wurde, gehen in die Klinik, um Kopfschmerzen oder starke Kopfschmerzen zu bekommen
  Migräne (Die Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Was ist die schwerste medizinische Komplikation bei zerebralen Hämangiomen?

Wie wir oben ausgeführt haben, stellen Hirnblutungen das schwerwiegendste und drängendste Symptom dar, da daraus wichtige vorübergehende oder chronische neurologische Defizite abgeleitet werden können.

Aufgrund des Fehlens von Stützgewebe und der Zerbrechlichkeit der Kapillaren, die die kavernöse Fehlbildung ausmachen, weisen sie eine hohe Blutungswahrscheinlichkeit auf.

Die Angioma Alliance (2016) weist darauf hin, dass ein zerebrales Hämangiom oder kavernöses Angiom auf verschiedene Arten bluten kann:

• Leichte BlutungBlutungen können langsam und progressiv innerhalb der Wände desselben zerebralen Angioms fortschreiten. Es entwickeln sich Blutungen kleinen Ausmaßes, die normalerweise keine Operation erfordern, aber ihr Wiederauftreten kann wichtige Verletzungen des Gehirns und der Wirbelsäule hervorrufen.
• Reichlich BlutungenEs ist auch möglich, dass in den Wänden des Hirnangioms reichlich Blutungen auftreten. Es entwickeln sich Blutungen hoher Stärke, die die Größe des Angioms erhöhen und Druck auf die benachbarten Nervengewebe ausüben. Es erfordert in der Regel dringende medizinische Intervention, da es wichtige neurologische Defizite erzeugen kann.
• Nebengewebe bluten: Die Blutung kann die Wände des Angioms brechen und daher kann das Blut das Nervengewebe erreichen, das das Angiom umgibt.

Obwohl das Risiko für Blutungen von der Größe und Schwere der Fehlbildung abhängt, haben alle kavernösen Angiome eine hohe Wahrscheinlichkeit für Blutungen (Angioma Alliance, 2016).

Was sind die Ursachen für Hämangiome im Gehirn?

In Bezug auf zerebrale Hämangiome wurden zwei verschiedene Formen der Darstellung der Pathologie identifiziert: familiär und sporadisch (Genetics Home Referenz, 2016).

Familienform

Es ist eine erbliche Form von zerebralen Hämangiomen und die Übertragung von Vater zu Sohn ist häufig. Normalerweise zeigen die Betroffenen in der Regel mehrere kavernöse Fehlbildungen auf Gehirnniveau (Genetics Home reference, 2016).

Die familiäre Form des zerebralen Hämangioms macht etwa 20% der diagnostizierten Fälle aus und folgt einer dominanten autonomen Vererbung. Der Zustand dieser Form wurde mit einer genetischen Mutation in einem der folgenden Gene in Verbindung gebracht: CCM1, CCM2 oder CCM3 (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Insbesondere führen Mutationen des CCM3-Gens zur Entwicklung der schwersten Form des zerebralen Hämangioms. Die Betroffenen werden in der Regel in einem frühen Stadium des Lebens diagnostiziert und haben die ersten Blutungen in der Kindheit, sie können auch kognitive Störungen, gutartige Hirntumoren, Hautläsionen usw. haben. (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).

Sporadische Form

Diejenigen, die von der sporadischen Form betroffen sind, haben keine Familiengeschichte der Pathologie und haben meist nur eine isolierte zerebrale Fehlbildung (Genetics Home reference, 2016).

Experimentelle Untersuchungen haben auch genetische Faktoren identifiziert, die mit der Entwicklung der sporadischen Form von zerebralen Hämangiomen zusammenhängen. Genetische Mutationen, die nicht vererbbar sind, wurden identifiziert (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Daher haben Menschen, die an einer isolierten zerebralen kavernösen Fehlbildung leiden, eine hohe Wahrscheinlichkeit, an der sporadischen Form zu leiden, während Menschen mit mehreren kavernösen Marbelomationen eine höhere Wahrscheinlichkeit haben, an der vertrauten Form zu leiden.

Gibt es Pathologien, die die Wahrscheinlichkeit eines zerebralen Hämangioms erhöhen?

Es sollte darauf hingewiesen werden, dass bis zu etwa 40% der Fälle, bei denen zerebrale Angiome diagnostiziert werden, sporadisch parallel zu einer anderen vaskulären Anomalie, insbesondere dem venösen Angiom, entstehen (Angioma Alliance, 2016).

Venöses Angiom, oder venöse Anomalie der Entwicklung, ist eine venöse Malformation, bei der eine radiale Venenbildung beobachtet werden kann, die in einer erweiterten oder zentralen Dilatation endet.Wenn es isoliert, ohne kavernöses Angiom präsentiert wird, führt es normalerweise nicht zur Entwicklung sekundärer medizinischer Komplikationen (Angioma Alliance, 2016).

Neben den venösen Angiomen können zerebrale Hämangiome auch mit einer Art von Läsion verbunden sein, die als "verdeckte vaskuläre Fehlbildungen" bezeichnet wird, da sie in einigen diagnostischen Tests wie Angiogrammen nicht sichtbar sind (Angioma Alliance, 2016).

Wie werden Hämangiome im Gehirn diagnostiziert?

Wenn Anzeichen und Symptome festgestellt werden, die mit dem Vorliegen einer kavernösen Fehlbildung vereinbar sind, werden in der Regel zwei diagnostische Tests durchgeführt (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016):

• Computergestützte Axialtomographie (CAT)
• Magnetresonanztomographie (MRT)

Beide Techniken sind in der Lage, uns Bilder durch Gehirnschnitte zu liefern und somit medizinischen Spezialisten die Anwesenheit eines Gehirnangioms zu ermöglichen. Die Magnetresonanz ist insbesondere in der Lage, einen Blick auf die verborgenen Fehlbildungen der zerebralen Angiogramme zu ermöglichen und damit eine hohe diagnostische Genauigkeit zu erreichen (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Daher Die MRT ist die Standarddiagnostik bei kavernösen Fehlbildungen, da diese in der Computertomographie oder der zerebralen Angiographie nicht leicht zu erkennen sind (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Auf der anderen Seite erlaubt die Verwendung von Gentests die Identifizierung genetischer Mutationen im Zusammenhang mit familiären und sporadischen Formen. Gentests werden für diejenigen empfohlen, die an einer Familiengeschichte der Pathologie oder an multiplen kavernösen Läsionen leiden (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Gibt es eine Behandlung für zerebrale Hämangiome?

Im therapeutischen Ansatz der zerebralen Hämangiome ist es wichtig, die folgenden Faktoren zu berücksichtigen (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016):

• Vorhandensein von neurologischen Dysfunktion.
• Hämorrhagische Episoden.
• Unkontrollierte Krämpfe.
• Andere ernste medizinische Symptome

Daher können, abhängig von diesen Faktoren, verschiedene Ansätze verwendet werden, wie pharmakologische Ansätze zur Kontrolle von Anfällen und starken Kopfschmerzattacken.

Abgesehen davon ist die grundlegende Behandlung von kavernösen Angiomen auf chirurgische Verfahren beschränkt (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Normalerweise werden Hirnhämangiome durch chirurgische Resektion oder Exzision durch eine Kraniotomie oder Schädelöffnung behandelt.

Obwohl diese Art der Mikrochirurgie sicher ist, dank der technischen Fortschritte, die eine präzise Lokalisierung der Läsion ermöglichen und die übrigen Funktionen minimal unterbrechen, birgt sie auch einige Risiken wie Lähmung, Koma und sogar Tod, obwohl sie selten sind.

Wie ist die Prognose von Patienten mit einem zerebralen Hämangiom?

Wenn sich die betroffene Person einer chirurgischen Resektion unterzieht, verlässt sie das Krankenhaus in der Regel einige Tage nach dem Eingriff und stellt ein voll funktionsfähiges Leben wieder her.

Trotzdem ist in Fällen, in denen neurologische Dysfunktion besteht oder sich später entwickelt, der Einsatz von physischer und / oder neuropsychologischer Rehabilitation notwendig, um die veränderten Funktionen wiederherzustellen oder kompensatorische Strategien zu entwickeln.

Bibliographie

1. Angioma-Allianz. (2016). Venöses Angiom. Erhalten von Angioma Alliance.
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   des Gehirns (Cavernome).
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