Hämangioperizytom Symptome, Ursachen, Behandlungen

Die Hämangioperizytome eine Art der Tumorbildung vaskulären Ursprungs sind, die überall auf dem Körper (Montserrat Seezunge, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990) erscheinen.

Hämangioperizytome neigen dazu, sich häufiger in den Extremitäten zu bilden. Allerdings gibt es zahlreiche mit spinalen Strukturen beschrieben worden ist, Mund, Magen, Niere, Knochen, Augen, Herz, Haut, sogar Gehirn Fällen (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas und Balada Oliveras, 1990).

Der Ursprung der Hämangioperizytom mit Perizyten zugeordnet, Zellart hauptsächlich in den Weichteilen (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Pfad und Vinuesa Iñiguez, 2008) gesetzt.

Trotz ihres potenziell bösartigen Charakters variieren die klinischen Konsequenzen von Hämangioperitomen in Abhängigkeit von den betroffenen Körperregionen (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura und Pruzzo, 2013).

Einige der häufigsten Anzeichen und Symptome sind mit Episoden von Schmerzen, Hämaturie, Parästhesien, Dysurie, etc. verbunden. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura und Pruzzo, 2013).

In Anwesenheit von Symptomen kompatibel mit der Bildung eines Tumors, ist es wichtig, eine histologische Analyse des Zustandes eines Hämangioperizytom (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet, CANADELL und Mulferat, 2016) zu bestätigen.

Die chirurgische Resektion ist wegen der hohen Wahrscheinlichkeit von Metastasen und Rezidiven die Therapie der Wahl (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell und Mulferat, 2016).

Merkmale des Hämangioperizytoms

Das Hämangioperizytom (HGPT) ist eine potentiell maligne Form der Tumorbildung, und die Allgemeinbevölkerung ist selten (Villalba, García, Gibert und Salvador, 2005).

Es repräsentiert nicht mehr als 1% der Gesamtheit der vaskulären Neoplasmen. Seine Diagnose und medizinische Prognose ist aufgrund seiner klinischen Merkmale meist sehr umstritten (Villalba, García, Gibert und Salvador, 2005).

Unabhängig davon, wo sich ein Tumor befindet, werden sie durch die Bildung und abnorme Ansammlung von Zellen definiert, die dazu neigen, eine Masse zu bilden (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2016).

Unser Organismus besteht aus Millionen von Zellen und diese sind die wesentlichen strukturellen und funktionellen Einheiten.

Damit es ein perfektes biochemisches Gleichgewicht gibt und alle unsere Organe ihre Aktivitäten präzise ausführen, ist es notwendig, dass neue Zellen gebildet, repariert oder die beschädigten Zellen verschwinden (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2016).

Dafür haben wir zahlreiche Mechanismen, wie den programmierten Zelltod. In Gegenwart von Anomalien oder pathologischen Prozessen können sich Zellen jedoch unkontrolliert teilen und wachsen und zur Bildung eines Tumors führen (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2016).

Sie können langsam und lokalisiert wachsen, ohne die Bildung von Zellen auf andere Strukturen auszudehnen. In diesem Fall haben sie normalerweise einen gutartigen Charakter und die medizinischen Komplikationen sind mit dem mechanischen Verständnis der Strukturen verbunden, in denen sie lokalisiert sind (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Ebenso können andere Arten von Tumoren schnell gebildet werden, die sich auf andere Körperbereiche ausdehnen. Sie neigen dazu, bösartige Tumore zu sein und das Überleben des Betroffenen ernsthaft zu gefährden (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Viele der Hämangioperizytome haben meist einen malignen Verlauf und sind mit Gefäßstrukturen assoziiert.

Das Gefäß- und Kreislaufsystem ist verantwortlich für die Blutversorgung aller Körperstrukturen. Ihr Betrieb ist essentiell für die Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen.

Zahlreiche Strukturen bilden dieses System, unter denen die Blutgefäße jene sind, die die Blutzirkulation in einer bidirektionalen Weise zwischen dem Herzen und den übrigen Systemen und Organen erlauben.

Endothelzellen und Perizyten (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990): In dem Gefäßsystem können wir alle Grundtypen von Zellen unterscheiden.

Hämangioperizytom stammt aus dem pericytes Zimmeman, eine Art von Zellen mit Kontraktilität, die um spirate von Blutgefäßen (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und das Haus des Heras, 2004) angeordnet ist, .

Diese Zellen mit einer Struktur, ähnlich denen, die glatte Muskulatur und werden in der Regel in Weichgewebe (Calvo Cascallo, Salvadó Mundi, Cardona Fontanet und CANADELL Mulferat, 2016).

Die hemangiopericitoma hat eine variable Größe, beschreibt einige Fälle, in denen seine Ausdehnung erreicht oder überschreitet 8 Zentimeter (Mehr Medina, Oviedo Jimenez García Hernández Cabrera und Gallo, 2012).

Auf visueller Ebene ist dieser Tumor von verschiedenen Kapillarkanälen umgeben, die dazu neigen, eingeschlossene und verschachtelte Formen von Zellmassen zu sein.Sie erhalten in der Regel eine runde Erscheinung (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández und Cabrera Gallo, 2012).

Am häufigsten wird eine abnormale und pathologische Proliferation von Perizyten in den unteren Extremitäten, Kopf oder Hals festgestellt (Navarro Maneses und Rosas Zúñiga, 2005).

Sie können sich irgendwo am Körper befinden. 50% der Fälle sind mit Weichteilgewebe (besonders in den unteren Extremitäten), 25% der Abdominalbereiche und dem Retroperitoneum assoziiert. Der Rest ist üblich, die Meningen, Hals, Rumpf, den Kopf oder den oberen Extremitäten (Gace, Seymour, Klein, CABANE, Segura und Pruzzo 2013) zu beobachten.

Diese Bedingung wurde zuerst von Stout und Murray in 194 (González Martínez Rodríguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road und Vinuesa Iniguez, 2008) beschrieben.

In klinischen Bericht beschrieb diese Forscher eine Art von Tumor von Zellen um Blutgefäße (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road und Vinuesa Iniguez, 2008) angeordnet sind.

Er erhielt den Namen hamangiopericitoma und später, dieser Begriff wurde in einem undifferenzierten Weise auf jede Art von Tumor, gutartig oder bösartig assoziiert mit dem gleichen Zelltyp (Gonzalez Martinez, Gonzalvo Rodriguez, Alvarez-Buylla Pfad und Vinuesa Iñiguez, 2008) angewandt.

Sind Tumorbildungen sehr häufig?

Hämangioperizytome gelten als seltene vaskuläre Tumoren. Sie stellen etwa 1% davon (Agut Fuster, Riera Sala, Cortes Vizcaíno, Diaz-Albo Hermida und Valladares Molina, 2001).

Normalerweise wird ein Tumor bösartig Ursprungs, die bei Personen jeden Alters entwickeln können, obwohl es eher typisch für das Erwachsenenalter (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und das Haus der Heras, 2004) ist.

Am häufigsten wird diese Art von Neoplasie bei Menschen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und das Haus der Heras, 2004).

Im Falle von Kindern darstellen diagnostizierten Fälle nicht mehr als 10% der gesamten hemangipericitomas (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und das Haus der Heras, 2004).

Bei Kindern ist es am häufigsten, dass sie angeboren erscheinen. Sie manifestieren sich vor dem Jahr alt und haben in der Regel eine gute medizinische Prognose (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und das Haus von Heras, 2004).

Bei Erwachsenen haben Hämangioperizytom in der Regel eine schlechte Prognose, mit einer hohen Inzidenz von Rezidiven und Metastasen (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und das Haus der Heras, 2004).

Anzeichen und Symptome

Hemangiopercitiome können überall im Körper entstehen, wo Blutgefäße sind (Universität Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Es ist möglich, dass sie einen gutartigen Verlauf mit einer offensichtlichen klinischen Symptomatik aufweisen (Universität Pittsburgh School of the Health Sciences, 2016).

Sie können jedoch mit einer mechanischen Kompression benachbarter estructurad medizinischen Komplikationen erscheinen verbunden sind, vor allem, wenn auf dem Kopf, Mund oder Bauch (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und Haus de las Heras platziert , 2004).

Sie können auch eine bösartige oder Krebs natürlich führt zu Metastasen oder verbreiten zu lebenswichtigen Organen wie Lunge, Herz oder Gehirn (Universität Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Die mit Hämangioperizytomen verbundenen Anzeichen und Symptome hängen hauptsächlich von ihrem Standort ab. Diese können zu neurologischen, gastrointestinalen, muskuloskeletalen, kardialen, hepatischen, renalen Veränderungen usw. führen.

Abgesehen davon können einige allgemeine Anzeichen und Symptome in dieser Pathologie auftreten:

• Episoden des SchmerzesDie Invasion einiger Strukturen kann zu akuten Schmerzen führen, besonders wenn die Knochen- und Hautstrukturen eindringen.
• Dysurie: Unfähigkeit oder Schwierigkeiten bei der Beurteilung von Urin aufgrund des Auftretens von Schmerzen.
• Hämaturie: Durch die Beteiligung von Nieren- und Leberstrukturen können Blutreste im Urin auftreten.
• Parästhesien: Episoden sind häufige Wahrnehmung von abnormen Empfindungen wie Brennen, Kribbeln, Taubheit oder Stechen in einigen Körperbereichen. Es betrifft normalerweise die Extremitäten und ist mit dem Vorhandensein von Hämagioperizytomen auf der Höhe des Nervensystems verbunden.

Typen

Hämangioperizytome können mit jedem Körperbereich assoziiert erscheinen. Einige der häufigsten Subtypen sind (Instituto Químico Biológico, 2016):

Weichgewebe Hämangiopercytom

Die Weichgewebe beziehen sich auf die Körperstrukturen, die für das Verbinden, Umgeben oder Stützen anderer Arten von Geweben verantwortlich sind.

Sie werden hauptsächlich durch Gewebe konjunktiven Ursprungs gebildet.Einige der Weichteile sind Blutgefäße, Muskeln, Sehnen usw.

Weichteil-Hämangiozytome befinden sich gewöhnlich in den unteren Extremitäten, insbesondere den Oberschenkeln. Sie werden auch im Becken oder Retroperitoneum identifiziert.

Es zeigt normalerweise Symptome, die mit Episoden von Schmerzen, muskuloskelettalen Fehlbildungen, Parästhesien usw. verbunden sind.

Kraniales Hemangiperizytom

Auf kranialer Ebene können Hämangioperizytome auftreten, die die zerebralen und zerebellären Strukturen beeinflussen.

Diese Art von Tumor hat eine Inzidenz von etwa 0,4% von allen, die das Zentralnervensystem (ZNS) betreffen.

Wenn sie im Kleinhirn lokalisiert sind, erlangen sie gewöhnlich einen hypervaskulären Charakter und sind mit einem aggressiven und metastatischen Verlauf assoziiert. Auch bei meningealem Training müssen sie Zuflucht nehmen.

Einige der am häufigsten mit kranialen Menagiopericytom verbundenen Anzeichen und Symptome sind Episoden von Kopfschmerzen, Verschlechterung des Gangs oder kognitive Veränderungen.

Orbitales Hämagioperizytom

Eine der häufigen Stellen von Hämangioperizytomen sind die Orbitalstrukturen.

Seine Bildung kann eine Verschiebung des Augapfels und anderer wesentlicher Strukturen in der Vision verursachen.

Es ist möglich, Ptosis, Diplopie, Schmerzepisoden oder Visusminderung zu beobachten.

Pulmonales Hämangioperizytom

Hämangioperizytome können auch die Lungenstruktur beeinflussen. Am häufigsten ist eine sekundäre Verletzung eines metastatischen Prozesses.

Die klinische Entwicklung ist normalerweise variabel. Ein asymptomatischer Verlauf oder eine Progression zu Brustschmerzen, Dyspnoe, Husten, Bluthusten, Atemversagen usw. kann identifiziert werden.

Knochen Hämangioperizytom

Das Auftreten von Hämangioperizytomen in der Knochenstruktur des Organismus ist üblicherweise mit einem malignen oder kanzerösen Verlauf verbunden.

Die häufigste ist, dass sie sich in Beckenbereichen befinden. Sie können auch mit Wirbelregionen, dem Femur oder dem Humerus assoziiert sein.

Obwohl sie in den ersten Augenblicken eine asymptomatische klinische Präsentation haben, ist die häufigste, dass es eine Masse ist, die mit Episoden von akutem Schmerz verbunden ist.

Darüber hinaus sind sie aufgrund ihrer Fehlbildung meist visuell identifizierbar.

Ursachen

Hämangioperizytome resultieren aus einer unkontrollierten, abnormalen und pathologischen Proliferation von Perizyten, einer Art von vaskulären Zellen.

Obwohl sein Formationsmuster bekannt ist, konnte die aktuelle Forschung die ätiologischen Ursachen dieser Tumorbildungen noch nicht identifizieren.

Diagnose

Im klinischen Verdacht eines Tumorprozesses wird eine Vielzahl von Labortests durchgeführt, um seinen Standort zu bestimmen.

Einige der am häufigsten verwendeten sind: Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder Angiographie.

Um die Diagnose zu bestätigen, ist es notwendig, eine Biopsie der Tumorgewebe durchzuführen. Die anatomisch-pathologischen Untersuchungen sollen Ergebnisse liefern, die mit Tumoranomalien vaskulären Ursprungs assoziiert sind.

Behandlung

Der Erstlinien-Behandlungsansatz für Hämangioperizytome ist die chirurgische Resektion aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit von Metastasen und Rezidiven (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell und Mulferat, 2016).

In Fällen von Tumor-Malignität hat die Verwendung von Strahlentherapie keine signifikanten vorteilhaften Wirkungen gezeigt (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas und Balada Oliveras, 1990).

Die experimentellen Ergebnisse bieten keine Übereinstimmung über die Nützlichkeit der Strahlentherapie. Es wird jedoch als eine nützliche Therapie als Ergänzung zur Operation zur Verringerung von Rezidiven und zur Verbesserung der lokalen Kontrolle angesehen (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura und Pruzzo, 2013).

Chemotherapie ist auch in einigen Fällen wirksam (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas und Balada Oliveras, 1990).

Referenzen

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