Optikus Neuromyelitis Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Neuromyelitis optica (NMO), auch als Devic-Krankheit bekannt, ist eine Pathologie autoimmunen, entzündlichen und demyelinisierenden Ursprungs, die hauptsächlich die Endigungen der Wirbelsäule und des Sehnervs betrifft (Chiquete et al., 2010).

Klinisch wird diese Erkrankung durch die auf optische Neuritis und spinale Myelitis Veränderungen im Zusammenhang Präsentation gekennzeichnet, so dass die Anzeichen und Symptome können aus einer neurologischen Störungen, schwerer Blindheit oder sogar zum Tod der betroffenen Person (Alvarez reichen Pinzón, 2012).

Darüber hinaus folgt die Optikusneuromyelitis meist einem Verlauf in Form von Rezidiven oder wiederkehrenden Ausbrüchen, bei denen die Symptome meist akut und schwer auftreten (Álvarez Pinzón, 2012).

Im Fall der Diagnose, wird dies in der Regel auf drei klinischen Bedingungen (optische Neuritis, akute Myelitis und Abwesenheit von ZNS-Symptomen) und der Verwendung von verschiedenen Laboruntersuchungen (MRT, Liquor Analyse, serologische Untersuchung auf Basis getan evozierte Potentiale usw.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez und Díaz Heredia, 2015).

Da es sich um eine seltene Pathologie handelt, gibt es derzeit wenig Informationen über spezialisierte Behandlungen für die Neuromyelitis-Optik. Normalerweise konzentrieren sich die Interventionen normalerweise auf die Symptomkontrolle und das Wiederauftreten von Ausbrüchen (Chiquete et al., 2010).

Die häufigsten Behandlungen umfassen die Verabreichung von Kortikosteroiden, Immunsuppressiva, Plasmapherese oder physikalische und rehabilitative Therapie (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2016).

Merkmale der Neuromyelitis optica

Optikusneuromyelitis oder Devic-Krankheit ist eine Pathologie des Nervensystems, das die Sehnerven (Optikusneuritis) und Spinalnerven (Myelitis) betrifft (Mayo Clinic, 2015).

Darüber hinaus ist die optische Neuromyelitis eine Autoimmunkrankheit, dh das Immunsystem unseres Körpers reagiert auf seine eigenen gesunden Zellen und verursacht einen demyelinisierenden Prozess (Mayo Clinic, 2015).

Die Zellen und Nervenendigungen unseres Körpers sind dafür verantwortlich, ständig Nachrichten aus verschiedenen Bereichen des Körpers an die Zentren des zentralen Nervensystems zu empfangen und zu generieren, die für die Entwicklung und Verarbeitung von Reaktionen auf Umweltanforderungen verantwortlich sind (HealthLine, 2016) ).

So ein großer Teil unserer Nervenstruktur, mit Myelin beschichtet, das heißt, eine Membran oder eine Schutzschicht, die große Mengen an Lipiden, um die Axone von Nervenzellen zu isolieren und zu Schäden an der extrazellulären Umgebung (Clarck et verhindern al., 2010).

Insbesondere ist das Myelin der Schlüssel für die schnelle Übertragung von Nervensignalen, daher ist es für das Funktionieren unseres zentralen und peripheren Nervensystems wichtig, effizient zu sein (National Institutes of Health, 2016).

Auf diese Weise wird bei einigen Pathologien wie der optischen Neuromyelitis das Vorhandensein eines abnormalen immunologischen Prozesses das Myelin schädigen und es vollständig oder teilweise zerstören (HealthLine, 2016).

Nach einem desmilinizante Prozess können axonale Schäden auftreten, die den Informationsfluss verlangsamen und Nervenschäden verursachen und somit ernsthafte strukturelle Defizite im Zusammenhang motorische, sensorische oder kognitive Sphäre (Health, 2016).

So NMO wurde im späten neunzehnten Jahrhundert von Albut als autonomer Augenerkrankung, die anschließend ausgelöst in mehreren akuten Episoden von Paraplegie (Alvarez Pinzón, 2012) beschrieben.

Erst 1894 charakterisieren die Forscher Eugéne Devic und Fernand Gault auf klinischem Gebiet den Verlauf der optischen Neuromyelitis.

In ihrer klinischen Bericht beschreibt insgesamt 17 Fälle (Chiquete et al., 2010), in dem ein signifikanter Zusammenhang zwischen mehreren Läsionen in der optischen und Spinalnerven (Alvarez Fink, 2012) beobachtet.

Darüber hinaus wurde die Optikusneuromyelitis seit vielen Jahren in der medizinischen Literatur als eine Variante der Multiplen Sklerose charakterisiert, obwohl heutzutage dank moderner Forschungstechniken eine große Vielfalt von klinischen und laborchemischen Befunden gefunden wurde. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado und Alonso, 2013).

Auf der anderen Seite müssen wir daran denken, dass Neuromyelitis optica mit anderen Arten von Denominationen in Verbindung gebracht werden kann, darunter: Optic-esternal oder Asian Multiple Sklerose; Devic-Krankheit, Devic-Syndrom, Optomyelitis oder optische Neuromyelitis (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2015).

Ist es eine häufige Pathologie?

Die Optikusneuromyelitis stellt eine seltene Erkrankung in der Allgemeinbevölkerung dar. Ihre Prävalenz wird auf etwa 1-5 Fälle pro 100.000 Menschen weltweit geschätzt (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).

Für die Vereinigten Staaten haben verschiedene Gesundheitsorganisationen sagte, dass etwa 4.000 Menschen, die von NMO betroffen sein können und etwa 250.000 weltweit (National Multiple Sclerosis Society, 2016).

Darüber hinaus Optikusneuritis eine Bedingung, die jeden treffen kann, unabhängig von Geschlecht, Alter oder geographischer Herkunft, jedoch hat es eine Differential Prävalenz in bestimmten Fällen gewesen (National Multiple Sclerosis Society, 2016):

- Mehr als 80% der Fälle von Optikusneuromyelitis werden bei Frauen diagnostiziert.

- Es wurde geschätzt, dass es die häufigste demyelinisierende Pathologie in asiatischen, afrikanischen oder indianischen Populationen ist.

- Obwohl es in jeder Altersgruppe auftreten kann, gibt es eine Prävalenzspitze um 40-50 Jahre.

Anzeichen und Symptome

Der klinische Verlauf der Neuromyelitis optica ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von rezidivierenden Episoden von Optikusneuritis und Myelitis. Im Allgemeinen sind diese sequenziell und in seltenen Fällen treten sie gleichzeitig auf (Chiquete et al., 2010).

Somit wird der Verlauf des NMO definiert als einzelne und wiederkehrende, das heißt durch Ausbrüche und Schübe mehr als 70% der diagnostizierten Fälle (Alvarez Finch, 2012) charakterisiert.

Als nächstes beschreiben wir auf eine spezifische Weise jede der medizinischen Bedingungen, die diese Pathologie kennzeichnen (Mayo Clinic, 2015, National Organization for Rare Disorders, 2015):

Optikusneuritis

Die Optikusneuritis ist eine Art von Pathologie, die den Sehnerv betrifft und eine signifikante Entzündung davon hervorruft.

Normalerweise tritt diese Störung normalerweise einseitig auf, dh sie betrifft ein Auge, in anderen Fällen kann sie jedoch bilaterale Symptome verursachen.

Der klinische Verlauf der Neuritis umfasst häufig eine Vielzahl von Anzeichen und ophthalmologische Symptomen, aber die am häufigsten zur Darstellung von akuten Augenschmerzen und Verlust der Sehschärfe in Zusammenhang steht.

Darüber hinaus können auch andere Arten von Änderungen auftreten:

- Ödeme, Blässe oder Fehlbildung der optischen PaletteDie Papille ist eine Augenregion, die sich in der Mitte der Netzhaut befindet. Es ist ein toter Fleck, durch den der Sehnerv kommt. Im Fall der Optikusneuritis kann die Beteiligung des Sehnervs verschiedene Anomalien in dieser Struktur hervorrufen, wobei die Entzündung eine der bedeutendsten ist.

- DiscromatopsieDiese Pathologie bezieht sich auf einen vollständigen oder teilweisen Verlust der Fähigkeit, Farben wahrzunehmen und zu unterscheiden. Insbesondere kann eine protanopia (rot Erblindung), Deuteranopie (grün Erblindung), tritanopia (Blindheit blau) oder acormatosia (Gesamtfarbenblindheit) erscheinen auf der betroffenen Welle abhängig.

- Afferentes PupillendefizitDie Pupille ist eine Augenstruktur, die zur Steuerung der Lichtmenge verantwortlich ist, die diese zugreift, gesagt wird, wenn eine Krankheit desmilinizante Typ wirkt sich auf die Netzhaut, Sehnerv, Tractus opticus oder Chiasma kann pupillary Asymmetrie auftreten.

In diesem Fall zeigt die betroffene Netzhaut vor der Lichtstimulation eine sich erweiternde pathologische Antwort, während sich die normale zurückzieht.

Transverse Myelitis

Transverse Myelitis ist eine Pathologie, die auf die Existenz einer pathologischen und / oder abnormalen Entzündung des Rückenmarks hinweist.

Auf klinischer Ebene kann es zur Entwicklung von sensorischen, motorischen und autonomen Symptomen führen, die normalerweise für Nervenzentren charakteristisch sind, die sich auf einer niedrigeren Ebene des Ortes der Läsion oder der Wirbelsäulenbeteiligung befinden.

Typischerweise beginnt diese Erkrankung in die Regel mit der ersten Präsentation von Schmerzen in den oberen und unteren Gliedmaßen oder Rücken, gefolgt von Taubheit oder Parästhesien in den unteren Extremitäten und den Verlust von Darm und Blase zu kontrollieren.

Darüber hinaus können betroffene Menschen bei den schwersten Ausbrüchen auch Muskel- oder Querschnittslähmung, erhebliche Nackensteifigkeit und / oder wiederkehrende Kopfschmerzen haben.

Auf der anderen Seite, der Umfang des viel von der Wirbelsäule oder Hirnstammstrukturen und kann zur Entwicklung von weiteren schweren neurologischen Symptomen wie epileptische Krisen oder Episoden führen.

Abgesehen von den Merkmalen der Neuritis und Querschnittsmyelitis, in den meisten Fällen, frühe Symptome im Zusammenhang mit dem Verlust der Empfindung oder Muskellähmung entwickelt, hat zu verbessern, mit therapeutischen Interventionen (National Organization for Rare Disoerders, 2015).

In wiederkehrenden Fällen können jedoch einige der visuellen oder spinalen Symptome dauerhaft auftreten, am häufigsten sind Blindheit oder Mobilitätsdefizite (National Organization for Rare Disoerders, 2015).

Ursachen

Obwohl die spezifische Ursprung von NMO nicht genau bekannt ist, wird die Wirkung auf die optischen und Spinalnerven, auf das Vorhandensein von pathologischen oder abnormal Antikörper (National Institute of Neurological Disroders und Schlaganfall, 2016) zusammenhängen.

Insbesondere binden diese Antikörper gegen ein Protein namens Aquaporin-4, unter anderem führt zur Aktivierung der verschiedenen Komponenten des Immunsystems, was zu einer Schädigung und Entzündung der gesunden Zellen (Nationales Institut für neurologische Disroders und Stroke, 2016) .

Auf der anderen Seite, auf der genetischen Ebene, mehr als 95% der Fälle von Neuromyelitis Optik treten sporadisch auf, so dass es nicht mit einer Familiengeschichte dieser Pathologie verbunden ist.Etwa 3%, wenn Sie an einer Optikus-Neuromyelitis leiden (National Organization for Rare Disoerders, 2015).

Daher sind familiäre Fälle dieser Pathologie in der Regel mit einer Vorgeschichte von Autoimmunmangel und -veränderungen assoziiert (National Organization for Rare Disoerders, 2015)

Diagnose

Die Diagnose der Neuromyelitis-Optik basiert auf zwei grundlegenden Säulen, den klinischen Befunden und den komplementären Bestätigungstests (Chiquete et al., 2010).

Auf diese Weise werden in der Regel klinische Kriterien zur Diagnose befolgt (Rodriguez, Gil, Restrepo und Iglesias Gamarra, 2011):

A. Grundlegende Kriterien:

- Optikusneuritis

- Akute Myelitis

B. Ergänzende oder unterstützende Kriterien:

- Magnetresonanz des Gehirns: Fehlen struktureller Hirnläsionen, die für Multiple Sklerose charakteristisch sind.

- Spinale Magnetresonanz: Fehlen von Rückenmarksverletzungen entsprechend den drei Segmenten der Wirbelkörper.

- Antikörper: Anwesenheit von Anti-AQP4-Antikörpern, ANAS, ENAS oder Anti-Thyroglobulinen.

- Liquor cerebrospinalis: Vorhandensein von weißen Zellen oder Veränderungen im Zusammenhang mit bakterieller Meningitis.

- Elektrodiagnostische Analyse: Subklinische Läsionen, die durch die Analyse evozierter Potentiale identifiziert wurden.

Behandlung

Derzeit gibt es keine Heilung für NMO, jedoch haben sie verschiedene therapeutische Interventionen zur Behandlung von symptomatischen Ausbrüche, medizinische Komplikationen und Rezidivprophylaxe entwickelt.

Im Fall von akuten Episoden der Symptome, die Verabreichung von Kortikosteroiden oder Plasmapherese (Entfernung von schädlichen Antikörpern wird SANGUINE Zirkulation) ist die häufigste Behandlung Wahl (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2016).

Für Corticosteroiden, sind diese in der Regel in intravenösen Dosen verabreicht, während der Plasmapherese mechanische Trennung von Blutplasma und ihrer Ersetzung durch eine organische Lösung (National Organization for Rare Disorders, 2015) beinhaltet.

Auf der anderen Seite, präventive Intervention der symptomatischen Ausbrüche, die Verabreichung von Immunsuppressiva wie Mycophenolatmofetil, Rituximab und aztioprima neigt wirksam (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2016) zu sein.

Darüber hinaus Erleichterung und Verbesserung anderer Komplikationen wie Muskelkrämpfe und Steifigkeit, Augen- oder Muskelschmerzen oder intenstinal und Blasendysfunktion, typischerweise auch pharmakologische Ansätze (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2016) eingesetzt.

In den schwersten Fällen, in denen eine wichtige körperliche Behinderung mit einer funktionellen Abhängigkeit einhergeht, ist die Anwendung von Therapie und körperlicher Rehabilitation von entscheidender Bedeutung.

Prognose

Die medizinischen Perspektiven von Menschen mit dieser Art von Pathologie sind in der Regel schlechter als die, die von der Entwicklung von Multipler Sklerose erwartet werden (Chiquete, 2010).

Rund 60% der diagnostizierten Personen zeigen im ersten Jahr meist symptomatische Rückfälle und in den ersten drei Jahren 90% (Chiquete, 2010).

Auf der symptomatischen Ebene, fast die Hälfte der Patienten nach 5 Jahren klinischen Verlaufs haben in der Regel eine partielle oder totale Blindheit in einem oder beiden Augen. Darüber hinaus sind viele der Todesfälle mit respiratorischem Versagen neurologischen Ursprungs assoziiert (Chiquete, 2010).

Referenzen

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). Management des Rückfalls bei der Devic-Krankheit. Erste erfolgreiche Behandlung, berichtet mit Plasmapherese in Ecuador; bibliographische Überprüfung, aktuelle Angelegenheiten und Fallbericht ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Optische Neuromyelitis. Pathologie, Diagnose und Behandlung im XX. Jahrhundert. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., und Alonso, R. (2013). Optikusneuromyelitis: klinische und therapeutische Aktualisierung. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Waffen, R., Gutierrez-Gutierrez, N. Solorzano-Melendez, A., Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandovals, J. (2010) .
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