Demyelinisierende Polyneuropathien Definition, Typen und Behandlung

Die demyelinisierende Polyneuropathien sie sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Demyelinisierung gekennzeichnet sind, einen pathologischen Prozess, bei dem die Myelinschicht der Nervenfasern geschädigt wird. Auf diese Weise verlieren die Neuronen in einer ihrer Hauptregionen (dem Axon) die Myelinscheide.

Wenn das Myelin zerstört wird, wird die Übertragung von langfristigen Nervensignalen stark beeinträchtigt. Aus diesem Grund verblassen die Nerven allmählich und reduzieren ihre Fahrgeschwindigkeit.

Demyelinisierende Neuropathien können genetisch oder erworben sein, es gibt also kein einziges Muster einer demyelinisierenden Erkrankung. Jedoch sind die Effekte auf der Ebene des Gehirns, die diese Krankheiten verursachen, in der Regel sehr ähnlich.

Die wichtigsten sind: Verlängerung der distalen Latenz, Verringerung der Fahrgeschwindigkeit, Verlängerung oder Abwesenheit der F-Welle, zeitliche Dispersion und Antriebsblockierung.

In diesem Artikel untersuchen wir die Arten von demyelinisierenden Polyneuropathien, ihre Eigenschaften und Symptome sowie die möglichen Behandlungen.

Merkmale von demyelinisierenden Polyneuropathien

Die demyelinisierenden Polyneuropathien sind neurologische Störungen, die durch eine fortschreitende Schwäche der Extremitäten gekennzeichnet sind und eine Veränderung der sensorischen Funktion sowohl der Beine als auch der Arme bewirken.

Diese Veränderung wird in der Myelinscheide verursacht, einer Fettschicht, die die Nervenfasern der peripheren Nerven des Gehirns bedeckt und schützt.

Das Hauptmerkmal dieser Pathologien ist, dass sich in den Neuronen eine Abnahme des Myelins (Fettschicht) entwickelt. Auf diese Weise nimmt die Funktion der neuronalen Nerven ab und es treten eine Reihe von Symptomen auf.

Obwohl diese Pathologien in jedem Alter und bei beiden Geschlechtern auftreten können, scheinen demyelinisierende Polyneuropathien bei jungen Erwachsenen häufiger zu sein, wobei sie auch bei Männern viel häufiger vorkommen als bei Frauen.

Es ist üblich, dass demyelinisierende Polyneuropathien Symptome wie Kribbeln und Taubheit der Füße und Hände, Schwäche der Beine und Arme, Verlust von tiefen Reflexen, Müdigkeit und abnormale körperliche Empfindungen verursachen.

Jede der Krankheiten weist jedoch eine Reihe spezifischer Merkmale auf, die sowohl ihre Symptome als auch ihren Verlauf und ihre Entwicklung definieren.

Typen

Das Hauptkriterium der Unterscheidung zwischen den Arten der demyelinisierenden Polyneuropathien liegt in ihrem Ursprungsfaktor. Es werden also zwei Hauptgruppen unterschieden: erbliche und erworbene.

Die Anzahl der hereditären Polyheuropathien ist deutlich geringer als die der erworbenen demyelinisierenden Polyneuropathien. Konkret wurden 4 Erbkrankheiten und 14 erworbene Pathologien katalogisiert.

Hereditäre demyelinisierende Polyneuropathien

Während der letzten drei Jahrzehnte hat die Wissenschaft ein umfassendes Wissen über verschiedene spezifische genetische Defekte entwickelt, die mit demyelinisierenden Polyneuropathien verbunden sind.

Bei den meisten von ihnen verursachen bestimmte Mutationen von Myelin-Genen eine Veränderung in der Produktion dieser Substanz. Tatsache, die in der Entwicklung der Pathologie übersetzt wird, die verschiedene Phänotypen darstellen kann.

In diesem Sinne sind die 4 hauptsächlichen hereditären demyelinisierenden Polyneuropathien: Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT), metachromatische Leukodystrophie, Leukodystrophie aufgrund von Globoidzellen und Refsum-Krankheit.

1- Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT)

CMT ist eine demyelinisierende Pathologie, die in den meisten Fällen in einer dominanten atosomischen Form übertragen wird, obwohl sie auch autosomal-rezessiv übertragen werden kann.

Es wird durch spezifische Mutationen in einem oder mehreren Genen verursacht, die an der Struktur, Bildung und Aufrechterhaltung der Myelinscheide oder Axonen von Neuronen beteiligt sind.

Diese Krankheit hat einen gemeinsamen klinischen Phänotyp, so dass sie keine Variationen in ihren klinischen Manifestationen aufweist. Seine Hauptmerkmale sind auf die Veränderung des unteren Motoneurons zurückzuführen.

Die pathologischen Zeichen beginnen im ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt und zeigen einen langsamen und progressiven Verlauf.

Die Hauptsymptome der CMT sind: Schwäche und Muskelschwund, Hyporeflexie in den unteren Extremitäten, steife Finger, Schwierigkeiten beim Gehen, Schmerzen in den Extremitäten und in der Laufecke.

2- Metachromatische Leukodystrophie (LDM)

LDM ist eine genetische Störung, die die Nerven, Muskeln und das Verhalten der Person beeinflusst. Es ist eine chronische Pathologie, die ihre Symptome im Laufe der Zeit erhöht.

Es wird normalerweise durch das Fehlen des Enzyms Arylsulfatase A (ARASA) verursacht, das das Nervensystem schädigt, hauptsächlich in den Myelinscheiden, die Neuronen schützen.

Die Hauptsymptome von LDM sind: abnorm hoher Muskeltonus, abnormale Muskelbewegungen, verminderte intellektuelle Funktion, verminderter Muskeltonus und Schwierigkeiten beim Gehen.

Ebenso kann es zu Fütterungsschwierigkeiten, häufigen Stürzen, eingeschränkter Funktionalität, Inkontinenz, Verlust der Muskelkontrolle, Reizbarkeit, epileptischen Anfällen und Sprachschwierigkeiten kommen.

3- Leukodystrophie durch Globoidzellen

Die Leukodystrophie von Globoidzellen ist eine neurologische Pathologie, die durch den Mangel des Enzyms Galactocerebroido-beta-galactoisdas verursacht wird.

Das Defizit dieses Enzyms verursacht eine Akkumulation von Galactocerebrosid, was das Auftreten von Globoidzellen und die Zerstörung von Myelin verursacht.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Veränderungen des Muskeltonus von schlaff bis starr, Schwerhörigkeit, die zu Taubheit führt, Entwicklungsverzögerung, Ernährungsschwierigkeiten, Reizbarkeit, Krampfanfälle, wiederkehrendes Fieber, Verlust des Sehvermögens und Erbrechen.

Die Prognose dieser Pathologie ist in der Regel sehr ungünstig, da die Menschen, die leiden, tendenziell eine sehr reduzierte Lebenserwartung haben.

4- Refsum-Krankheit

Refsum-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die zu der Gruppe der Lipidosen gehört. Es handelt sich um eine erbliche Pathologie, die nach einem autosomal-rezessiven Muster von Eltern auf Kinder übertragen wird.

Die Pathologie verursacht eine Ansammlung von Phytansäure in verschiedenen Geweben des Organismus, eine Tatsache, die Läsionen in der Netzhaut und peripheren Nerven verursacht.

Die Hauptsymptome der Refsum-Krankheit sind: Taubheit, Verlust des Nachtsehens, Hautveränderungen, Knochenveränderungen und Ataxie.

Auf der anderen Seite können sie auch Herzerkrankungen wie Mikro- kardiopathien oder andere Veränderungen des Herz-Kreislauf-Systems verursachen.

Die ersten Manifestationen treten gewöhnlich in der Kindheit auf, obwohl sie sich in manchen Fällen erst im zweiten Lebensjahrzehnt bemerkbar machen.

Erworbene demyelinisierende Polyneuropathien

Erworbene demyelinisierende Polyneuropathien bilden eine heterogene Gruppe von Krankheiten. Diese werden normalerweise normalerweise durch immunologische Mechanismen vermittelt.

Die am häufigsten erworbene demyelinisierende Polyneuropathie ist die chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). Diese Krankheit betrifft zwei von 100.000 Menschen und zeigt einen chronischen und fortschreitenden Verlauf.

1- Chronische entmahlene entzündliche Polyneuropathie (CIDP)

CIDP ist eine neurologische Erkrankung, die eine deutliche Schwäche der Extremitäten verursacht und sensorische Veränderungen in den Beinen und Armen verursacht. Es wird durch eine spezifische Schädigung der Myelinscheide der peripheren Nerven verursacht, die in diesen Regionen Reizungen und Entzündungen verursacht.

Entzündung verursacht eine direkte und wichtige Wirkung auf die Extremitäten, so CIDP kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Die häufigsten sind:
Schwierigkeit zu Fuß

• Schwierigkeit, mit Armen und Händen Gegenstände zu manipulieren.
• Schwierigkeit, die Füße und Beine in der Bewegung zu verwenden.
• Fokale Schwäche
• Veränderungen der Sensibilität in den Extremitäten.
• Schmerzen, Brennen, Kribbeln oder andere Empfindungen in den Extremitäten.
• Abnormität und Inkoordination in der Bewegung.
• Darm- und / oder Blasenprobleme.
• Atembeschwerden
• Müdigkeit, Muskelschwund und Gelenkschmerzen.
• Heiserkeit oder Stimmveränderungen.
• Muskelkontraktionen und / oder Gesichtslähmung.
• Probleme beim Sprechen und beim Schlucken von Essen.
• Die CIDP kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden, aber alle von ihnen sind mit einer abnormalen Immunantwort verbunden.
• Auf diese Weise werden die Ursachen der entzündlichen demyelinisierenden chronischen Polyneuropathie eher als Auslöser als als kausale Faktoren bezeichnet.
• Zu den häufigsten gehören chronische Hepatitis und das HIV-Virus. Aber auch Darmerkrankungen, Lupus, Lymphom und Thyreotoxikose sind weitere Veränderungen, die mit der demytinierenden Pathologie in Verbindung gebracht werden.
• Der Verlauf des CIDP ist in der Regel sehr unterschiedlich. In einigen Fällen können Polyneuropathie-Attacken gefolgt von Spontanerholung auftreten, während in anderen Fällen viele Attacken mit nur teilweiser Erholung auftreten können.
• Glücklicherweise ist diese Krankheit heute behandelbar. Die meisten Interventionen umfassen: Kortikosteroide, Plasmaaustausch, intravenöse Immunglobulintherapie und Blutantikörperextraktion.

2- CIDP und interkurrenten Erkrankungen

Es ist üblich, dass die CIDP andere assoziierte Veränderungen behandelt, die die Symptome verstärken und die Prognose verschlechtern können.

Die beiden am häufigsten assoziierten Pathologien sind Diabetes mellitus und Paraproteinämie. In der Tat haben neuere Studien gezeigt, dass mehr als 15% der Menschen mit Diabetes die Kriterien für die Diagnose von CIDP erfüllen.

Ebenso haben viele Untersuchungen gezeigt, dass das Auftreten von Diabetes das Risiko, CIDP zu entwickeln, signifikant erhöht (bis zu 11 mal).

Auf der anderen Seite, eine aktuelle Studie von Garson et al. zeigten, dass Probanden mit CIDP und Diabetes unterschiedliche Ergebnisse in der therapeutischen Reaktion zeigten, verglichen mit denen, die nur CIDP hatten.

Obwohl die Probanden mit beiden Pathologien bei der Behandlung mit Steroiden, Plasmaaustausch und Immunglobulinen in ähnlicher Weise reagierten, war das Ausmaß der funktionellen Verbesserung signifikant geringer.

Bei Probanden mit CIDP und Paraproteinämien wurden ebenfalls therapeutische Unterschiede festgestellt.

In diesem Fall fällt auf, dass Menschen mit Paraproteinmie IgA oder IgG gut auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen, während Personen mit Paraproteinämie IgM vor diesen Eingriffen keine klinischen Verbesserungen zeigen.

Andere erworbene demyelinisierende Polyneuropathien

Diese letzte Gruppe von erworbenen demyelinisierenden Polyneuropathien schließt Krankheiten ein, die durch das Vorliegen einer Demyelinisierung der Nerven gekennzeichnet sind. Sie unterscheiden sich jedoch hinsichtlich der Verteilung der betroffenen Segmente und der therapeutischen Wirkung.

1- Multifunktionale motorische Polyneuropathie (MMN)

MMN ist eine sehr seltene Erkrankung, deren Bedeutung in der Differentialdiagnose von Motoneuronerkrankungen liegt.

Diese Pathologie ist durch das Vorhandensein von Paresen ohne sensorischen Verlust in der Verteilung von zwei oder mehr Nerven gekennzeichnet. Genauso entsteht Block-Fahren auf zwei oder mehr Nerven.

Um in der Lage zu sein, die Diagnose zu stellen, muss eine normale sensorische Leitungsgeschwindigkeit auch in mindestens drei Nerven vorhanden sein, die mit der Abwesenheit von Zeichen des ersten Motoneurons verbunden sind.

Die Entwicklung dieser Krankheit ist in der Regel sehr langsam und zeichnet sich vor allem durch das Fehlen von bulbären Beteiligung aus.

2- Sensorische und motorisch erworbene multifokale demyelinisierende Polyneuropathie (MADSAM)

MADSAM, auch als Lewis-Summer-Syndrom bekannt, ist eine sehr wenig bekannte Krankheit.

Der Hauptunterschied in Bezug auf MMN besteht darin, dass keine sensible Beteiligung am Lewis-Sommer-Syndrom vorhanden ist.

Ebenso zeigt es auch wichtige Unterschiede in der Reaktion auf die Behandlung. Während Patienten mit MADSAM normalerweise angemessen auf eine Steroidbehandlung ansprechen, kann dieser Eingriff für Patienten mit MMN schädlich sein.

3-distal erworbene demyelinisierende symmetrische Polyneuropathie (DADS)

DADS ist eine Erkrankung, die einen distalen und symmetrischen Nervenkompromiss verursacht, dessen Veränderungen normalerweise mit Paraprotinämie einhergehen.

Anders als die meisten demyelinisierenden Polyneuropathien werden 90% der DADS-Fälle von Männern nach dem sechsten Lebensjahrzehnt erlebt.

Die motorischen Symptome der Erkrankung manifestieren sich in Bereichen wie Handgelenke, Knöchel oder Zehen, also distale Bereiche der Extremitäten. Ebenso sind sensorische Veränderungen, Ataxien und Zittern häufige Symptome der Erkrankung.

Der schlimmste Aspekt dieser Krankheit liegt jedoch in ihrer Reaktion auf die Behandlung.

75% der Menschen mit DADS haben Antikörper in verschiedenen Regionen des Gehirns. Auf diese Weise ist die Reaktion auf immunmodulatorische Behandlungen in der Regel sehr schlecht, und in der Regel sind aggressive und teure Eingriffe erforderlich.

Die andere Seite der Medaille befindet sich im Verlauf der Pathologie. Erstens ist DADS eine spät einsetzende Pathologie (etwa 60 Jahre). Die Entwicklung von Demyelinisierung und Symptomen ist normalerweise sehr langsam, was die Lebensqualität des Menschen begünstigt.

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