Purple Krankheitssymptome, Ursachen, Behandlung

Die lila Krankheit auch bekannt als idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Autoimmunpathologie, die durch die Anwesenheit einer Plättchens Störung gekennzeichnet ist.

Es wird normalerweise innerhalb der hämatologischen Störungen klassifiziert. Es wird definiert, klinisch durch das Vorhandensein von Folgen von Schleimhautblutungen und kutane, Menorrhagie, persistent Blutungen aus Trauma, Petechien, Purpura, blauen Flecken, Zahnfleischbluten, Quetschungen etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras und Mailan, 2009).

Der Ursprung des thrombozytopenische Purpura ist eine Autoimmunprozeß, die verschiedene Antikörper gegen Thrombozyten und deren Herstellung Rückenmark (European Blut und Marrow grouo für Transplantation, 2016) erzeugt.

Angesichts des klinischen Verdachts ist es notwendig, verschiedene Labortests durchzuführen, um ihre Diagnose zu bestätigen: Blutbild, Blutgerinnungsanalyse, Gewebebiopsie, angestrebtes Knochenmark, usw. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Derzeit gibt es mehrere therapeutische Ansätze zur Behandlung von Krankheiten lila: Plasmaaustausch Glukokortikoidgabe, Thrombozyten antiagretantes, Splenektomie, usw. (de la Rubia, Contreras und Río-Garma, 2011).

Merkmale der lila Krankheit

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Autoimmun durch das Vorhandensein von Thrombozytopenie gekennzeichnet Krankheit und erscheint in der Regel während der Adoleszenz (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras und Mailan, 2009).

Es ist eine Pathologie, deren grundlegender klinischer Verlauf unter anderem zu Prellungen und Prellungen, plötzlichen oder übermäßigen Blutungen führt (Mayo Clinic, 2016).

Eine spezifische Ebene, diese Bedingung als eine Art von Thrombozytopenie definiert ist, dh abnormal und pathologische erniedrigte Spiegel von Blutplättchen (National Institute of Health, 2016).

Blutplättchen sind Zellen, die Teil unseres Blutmaterials sind. Seine wesentliche Funktion ist die Bildung von Blutgerinnseln und die Reparatur von Blutgefäßen, die verletzt und / oder beschädigt sind (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Diese Zellen sind darauf spezialisiert, die Struktur und Integrität der Blutgefäße in unserem Körper bei der Aufrechterhaltung und auch helfen, zu verhindern und steuern durch die Beschleunigung der Koagulation Blutungen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Unter optimalen Bedingungen wird erwartet, dass wir Thrombozytenspiegel von 150.000 bis 400.000 / mc haben (National Institute of Health, 2016).

Jedoch können weniger als 150.000 signifikante medizinische Komplikationen im Zusammenhang mit Blutungen und Blutgerinnung verursachen (National Institute of Health, 2016).

Thrombozytopenie oder Thrombozytopenie kann aufgrund verschiedener Faktoren auftreten (National Institute of Health, 2016).

• Das Knochenmark produziert nicht genug Thrombozyten.
• Blutplättchen werden im Blutkreislauf zerstört.
• Blutplättchen werden in Organen wie der Leber und der Milz zerstört.

Im Falle der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist das Fehlen von Blutplättchen mit der Entwicklung von pathologischen Autoimmunprozessen verbunden.

Idiopathische Thrombozytopenie wurde zuerst von deutschem Arzt Paul Gottlieb Werlhof Spezialisten im Jahr 1735 (Europäische grouo für Blut- und Knochenmarktransplantation, 2016) beschrieben.

Aus diesem Grund wurde es in der ersten Zeit als Werlhof-Krankheit bekannt (European Grouo for Blood and Marrow Transplantation, 2016).

Später veröffentlichte Paul Kznelson 1916 den ersten Bericht, der für Thrombozytopenie zu einem erfolgreichen Therapieansatz bezeichnet, Splenektomie (operative Entfernung der Milz) (Europäische grouo für Blut- und Knochenmarktransplantation, 2016).

Bereits im Jahr 1951 gründete eine Forschungsgruppe von Willaim, Harrington und Holigsworth zugehörige Merkmale dieser Krankheit zu einer Autoimmunerkrankung (Europäische grouo für Blut- und Knochenmarktransplantation, 2016).

Wie bereits erwähnt, ist diese Krankheit idiopathische Thrombozytopenie, wie in den meisten Fällen keine ätiologische Ursache (ITP-Stiftung, 2016) ist bekannt, genannt.

Derzeit ist es richtiger, den Begriff Immunthrombozytopenie zu verwenden, da einige Fälle wegen Drogenkonsum sind, Infektionen, Schwangerschaft, definierten Autoimmunerkrankungen, unter anderen medizinischen Bedingungen (ITP-Stiftung, 2016).

Statistiken

Statistische Analysen weisen darauf hin, dass die thrombozytopenische Purpura jedes Jahr eine Häufigkeit von 1 Fall pro 25.600-50.000 Einwohner in der Allgemeinbevölkerung aufweist (Godeau, 2009).

In den Vereinigten Staaten liegt die Inzidenz dieser Pathologie in der Regel bei 3,3 Fällen pro 100.000 Einwohner im Erwachsenenalter. Auf der anderen Seite erreicht die Prävalenz 9,5 Fälle pro 100.000 Menschen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Es kann jede Person betreffen, obwohl es eine Prävalenzrate von 1,3; 1 hat, häufiger bei Frauen (Godeau, 2009).

Diese Krankheit kann auch in jeder Altersgruppe auftreten, ist jedoch häufiger bei den ersten Manifestationen im Säuglingsalter (Godeau, 2009).

Etwa 40% der diagnostizierten Fälle entsprechen Patienten unter 10 Jahren. Die Prävalenz ist in der Altersgruppe von 2 bis 4 Jahren sehr hoch (National Organization for Rare Disorders, 2016).

In der pädiatrischen Population liegt die jährliche Inzidenz bei thrombozytopenischer Purpura bei etwa 5,3 Fällen pro 100.000 Kinder (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).

Bei Männern wurden zwei Altersspitzen identifiziert. Betroffen sind vor allem Kinder unter 18 Jahren und ältere Menschen (Godeau, 2009).

Anzeichen und Symptome

Thrombozytopenie ist eine Krankheit, die hauptsächlich im Zusammenhang mit klinischen Manifestationen von hämorrhagischem Charakter (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Brötchen Rodriguez, Tarragona und Trias Folch, 2016) ist.

Obwohl in einigen Fällen die niedrigen Thrombozytenwert als asymptomatische Erkrankung präsentiert werden, assoziierten einige der Anzeichen und Symptome, die mit idiopathischen Thrombozytopenie umfassen (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry und Mailan Borras, 2009):

Haut- und Schleimhautblutungen

Rezidivierende und spontane Blutungen sind eine der Hauptursachen für diese Pathologie (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Menschen aus idiopathische Thrombozytopenie leiden, stellen eine ernsthafte Gefahr einer spontanen Blutungen und Blutergüsse Entwicklung (European grouo für Blut- und Knochenmarktransplantation, 2016).

Obwohl es in jedem Bereich auftreten kann, ist dieses Symptom eher mit Blutungen aus dem Zahnfleisch oder der Nase assoziiert (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Es ist auch möglich, Blutmaterial in den Abfällen zu beobachten, wie Urin (Hämaturie) und Kot (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).

In schweren Fällen, in denen die Thrombozytenzahl minimal ist, sind betroffen Menschen mit einem Risiko von tödlichen Blutungen Charakter (Magen-Darm-Blutungen, intern, intrakranielle, etc.) (Europäische grouo für Blut- und Knochenmarktransplantation, 2016).

Ekchymose

Auf dem medizinischen Gebiet ist die Ekchymose der Begriff, der normalerweise verwendet wird, um auf das Vorhandensein von Prellungen zu verweisen, die allgemein als Quetschung bekannt sind (National Institutes of Health, 2016).

Diese Läsionen sind definiert als Ansammlung von Blutmaterial auf kutaner Ebene (National Institutes of Health, 2016).

Die ätiologischen Ursachen von Blutungen unter der Haut sind sehr heterogen: Verletzungen und Traumata, Immunveränderungen, allergische Reaktionen, medizinische Behandlungen, Hautalterung usw. (National Institutes of Health, 2016).

Sie können verschiedene Präsentationen oder klinische Formen annehmen, von definierten und lokalisierten Hämatomen bis zu großen betroffenen Hautarealen (National Institutes of Health, 2016).

Petechien

Petechien sind eine Art von Veränderungen im Zusammenhang mit subkutanen Blutungen (Guerrero Fernández, 2008).

Auf der visuellen Ebene werden Petechien normalerweise als rötliche Flecken identifiziert, ähnlich wie Blut. Sie erreichen eine Ausdehnung von wenigen Millimetern und selten Zentimeter (Guerrero Fernández, 2008).

Sein Aussehen ist durch das Entweichen einer kleinen Menge von Blut aus einem kapillaren Blutgefäß oder unter den Oberflächenschichten der Haut (Guerrero Fernandez, 2008).

Diese Art von medizinischem Befund ist zusammen mit anderen in der Regel ein Hinweis auf schwerwiegende Erkrankungen. Sie können auf eine Vaskulitis, Thrombozytopenie, einen infektiösen Prozess usw. hinweisen. (Guerrero Fernández, 2008).

Lila

Dies ist ein durch das Auftreten von Läsionen der lila Färbung gekennzeichnet Hauterkrankung an verschiedenen Stellen der Haut oder Schleimhaut-Bereiche des Körpers (National Institutes of Health, 2016).

Wie die vorherigen sind sie auf Blutlecks unter den oberflächlichen Schichten der Haut zurückzuführen. Es hat eine ungefähre Länge von etwa 4 bis 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Wenn die lila erreicht mehr als 4 mm Amplitude Petechien genannt werden und wenn überschreitet es Zentimeter genannte ecchymoses (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Dieser Begriff wird verwendet, um Blutungen zu beziehen, die plötzlich in das Zahnfleisch, Mund Ebene (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997) erscheinen.

Obwohl in der Regel eine sehr häufige Erkrankung gemeinsam in medizinischer Notfallversorgung, manchmal kann es zu schweren Erkrankungen wie Karzinome (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez in Beziehung gesetzt werden, 1997).

Menorrhagie

Anomalien in Blutgerinnungs- und Blutungsepisoden können auch Menstruationszyklen verändern (Menorragia, 2015).

Bei Frauen durch idiopathische Thrombozytopenie betroffen ist es möglich, Perioden durch schwere Blutungen und / oder dauerhaft (Menorrhagie, 2015) definiert zu beobachten.

Es ist eine Pathologie, die eine Behandlung und medizinische Intervention erfordert, da sie verschiedene Komplikationen wie Anämie oder akute Schmerzen verursachen kann (Menorragia, 2015).

Epistaxis

Epistaxis ist die medizinische Bezeichnung für Nasenbluten (National Institutes for Health, 2015).

Obwohl Nasenbluten kann mit einer Vielzahl von Faktoren wie Trauma, Erkältungen, allergische Rhinitis, etc. verbunden erscheinen (National Institutes for Health, 2015). Es ist eines der häufigsten Symptome bei thrombozytopenischer Purpura.

Andere Komplikationen

Zusätzlich zu den oben beschriebenen Anzeichen und Symptome, andere ernstere Erscheinungen, die das Überleben der Betroffenen (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller, González-Fernández gefährden kann Martinez erscheinen Clemente, 2016).

Die häufigsten sind die massiven inneren Blutungen oder zur Zentralnervensystem-Ebene Blutungen (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

Ursachen

Bei der Mehrzahl der Betroffenen ist eine thrombozytopenische Purpura mit Autoimmunerkrankungen assoziiert, die zur Thrombozytenzerstörung führen (Mayo Clinic, 2016).

Laufende Untersuchungen noch nicht gelungen, die ätiologische Ursache dieses Immunsystem zu identifizieren, so oft zu einer Zeichenstörung bezeichnet Idiopathische (Mayo Clinic, 2016).

Bei anderen Menschen, wenn es möglich ist, den klinischen Verlauf der Purpur-Thrombozytopenie mit einigen Risikofaktoren zu verbinden (Mayo Clinic, 2016):

• SexEs ist eine Pathologie, die bei Frauen dreimal häufiger ist als bei Männern.
• Infektiöse ProzesseInsbesondere bei Kindern wird üblicherweise ein infektiöser Prozess viralen Ursprungs vor der Entwicklung von Purpura identifiziert. Die häufigsten sind Mumps, Masern oder Infektionen der Atemwege.
• Schwangerschaft: Es ist möglich, dass aufgrund der Schwangerschaft der Blutplättchenspiegel signifikant sinkt.

Diagnose

Bei Vorliegen klinischer Verdachtszeichen ist eine Familien- und Einzelanamneseanalyse sowie eine vollständige klinische Untersuchung notwendig (Godeau, 2009).

Laboruntersuchungen sind unerlässlich: Blutbild, Blutgerinnungsanalyse, Gewebebiopsie, Wirbelsäulenaspiration usw. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Behandlung

Zu den häufigsten Therapieansätzen bei der thrombozytopenischen Purpura gehören (Donahue, 2016):

• Verabreichung von Kortikosteroiden: Einige Arten von Kortikosteroiden wie Prednison können die Blutplättchenspiegel erhöhen, indem sie die Aktivität des Immunsystems unterdrücken.
• Verabreichung von intravenösen Immunglobulinen: Es wird als Notfallbehandlung bei schweren Blutungen oder chirurgischen Eingriffen eingesetzt, um den Blutplättchenspiegel im Blut schnell zu erhöhen.
• Verabreichung von Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten: Einige Medikamente wie Romiplostmi oder Eltrombopag helfen, Blutungen und Blutergüsse zu verhindern.
• Verabreichung von Immunsuppressiva: hemmen die Aktivität des Immunsystems, Thrombozytenspiegel zu erhöhen. Einige der häufigsten sind Rituximab, Cyclophosphamin oder Azathioprin.
• Antibiotika: Seine Verwendung beschränkt sich auf Fälle, in denen es möglich ist, eine mit infektiösen Prozessen verbundene ätiologische Ursache zu identifizieren.
• Chirurgie: Bei einigen Patienten empfehlen Spezialisten, die Milz zu entfernen, um die Symptome zu verbessern oder die Thrombozytenzahl zu erhöhen.

Referenzen

1. Donahue, M. (2016). Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP). Von HealthLine erhalten.
2. EBMT. (2016). Immune Thrombozytopenie EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immunthrombozytopenische Purpura. Erhalten von Orphanet: Immunthrombozytopenische Purpura.
4. ITP-Stiftung. (2016). Was ist ITP? Erhalten von ITP Foundation.
5. Arnau Martin, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bun Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Einfluss der präoperativen Thrombozytenzahl. Cir. Esp.
6. Mayo-Klinik (2016). Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP). Erhalten von Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Immune Thrombozytopenie. Von der Nationalen Organisation für seltene Störungen.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., und Mailan, J. (2009). Narkose-Management in der Schwangerschaft beeinflusst idiopathische thrombozytopenische Purpura. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G., & Martinez-Clemente, I. (2006). Pflegeplan für einen Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura. Krankenpflege.
10. UMMC. (2016). Idiopathische thrombozytopenische Purpura. Von der University of Maryland Medical Center erhalten.