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Leukoenzephalopathie Symptome, Ursachen und Behandlung
Die Leukoenzephalopathie ist der Name für jede Störung, die die weiße Substanz des Gehirns betrifft, unabhängig von ihren Ursachen.
Die weiße Substanz oder weiße Substanz ist ein Teil des zentralen Nervensystems, dessen Nervenzellen mit einer Substanz namens Myelin bedeckt sind.
Myelin besteht aus Schichten von Lipoproteinen, die die Übertragung von Nervenimpulsen entlang Neuronen fördern. Das bedeutet, dass Informationen viel schneller durch unser Gehirn wandern.
Es kann vorkommen, dass das Myelin nach erblichen Faktoren zu degenerieren beginnt (sogenannte Leukodystrophien). Diejenigen Bedingungen, bei denen Probleme bei der Bildung von Myelin auftreten, werden demyelinisierende Erkrankungen genannt.
Trotz wissenschaftlicher Fortschritte scheinen jedoch mehr als 50% der Patienten mit hereditärer Leukoenzephalopathie nicht diagnostiziert zu werden. Aus diesem Grund werden neue Typen und genauere Diagnoseverfahren entdeckt.
Leukoenzephalopathien können auch durch erworbene Ursachen wie Infektionen, Neoplasmen oder Toxine entstehen; und kann zu jeder Zeit des Lebens auftreten, von den neonatalen Stadien bis zum Erwachsenenalter.
Was auch immer seine Ursache ist, dies führt zu einer Vielzahl von Symptomen wie kognitiven Defiziten, Anfällen und Ataxie. Außerdem können diese statisch bleiben, sich im Laufe der Zeit verbessern oder nach und nach verschlimmern.
In Bezug auf die Prävalenz der Leukoenzephalopathie, aufgrund der verschiedenen Arten, die es deckt, ist es noch nicht etabliert. Abhängig von der Art des Zustands, mit dem wir es zu tun haben, kann es mehr oder weniger häufig vorkommen. Obwohl diese Krankheiten im Allgemeinen nicht weit verbreitet sind.
Ursachen von Leukoenzephalopathie
Da es sich bei den Leukoenzephalopathien um einen Zustand handelt, bei dem ein Teil der erworbenen oder vererbten weißen Substanz betroffen ist, sind die Ursachen sehr zahlreich.
Darüber hinaus gibt es verschiedene Arten von Enzephalopathien nach ihren Ursachen und den Eigenschaften des Schadens. So dass jeder verursachende Faktor eine andere Art von Schaden in der weißen Substanz hervorruft, was als Folge verschiedene Symptome hervorruft.
Die Bedingungen, die eine Leukoenzephalopathie verursachen können, sind sehr unterschiedlich:
- Genetische Vererbung: Es gibt eine Reihe von genetischen Mutationen, die von Eltern auf Kinder vererbt werden können und das Auftreten von Leukoenzephalopathien erleichtern. Die autosomal dominante zerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL) wäre ein Beispiel, da sie durch die Beteiligung des Notch3-Gens erzeugt wird.
Es gibt Autoren, die die Degeneration der weißen Substanz aufgrund von genetischen Faktoren "Leukodystrophien" nennen. Manchmal ist jedoch die Unterscheidung zwischen genetischen Ursachen und solchen, die Ursachen erworben haben, nicht eindeutig. In der Tat gibt es Bedingungen, unter denen eine Krankheit aus beiden Arten von Ursachen entstehen kann.
- Virus: Es wurde festgestellt, dass Leukoenzephalopathien entstehen können, wenn der Organismus aufgrund einer Anomalie oder Schwäche des Immunsystems nicht in der Lage ist, ein bestimmtes Virus zu bekämpfen.
Dies geschieht bei der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie, die auf das Vorhandensein des JC-Virus zurückzuführen ist. Es gibt auch Fälle, in denen das Masernvirus der Grund für die Verschlechterung der weißen Substanz ist, wie dies bei Van-Bogaert-sklerosierender Leukoenzephalopathie der Fall ist.
- Gefäßprobleme: einige zerebrovaskuläre Unfälle, Hypertonie oder ischämische Hypoxie Enzephalopathie (Mangel an Sauerstoff oder Blutfluss im Gehirn des Neugeborenen), können die Integrität der weißen Substanz des Gehirns beeinträchtigen.
- Vergiftung, Drogen- oder Drogenmissbrauch
- Behandlungen für die Chemotherapie Wie die Strahlentherapie können sie Läsionen in der weißen Substanz verursachen, die progressiv zunehmen. Diese sind: Cisplatin, 5-Fluorourcil, 5-Florauracil, Levamisol und Ara-C.
Es gibt Autoren, die die Ursachen von Leukoenzephalopathien in 5 Gruppen aufteilen: entzündlich, nichtinfektiös, entzündlich, infektiös, toxisch-metabolisch, ischämisch und traumatisch-hypoxisch (Van der Knaap & Valk, 2005).
Manchmal passen bestimmte Krankheiten jedoch nicht in bestimmte Kategorien, da sie mehrere Ursachen gleichzeitig haben können.
Allgemeine Symptome
- Bei Kindern ein charakteristisches Muster für die Entwicklung von Fähigkeiten und Fertigkeiten. Es besteht aus einer Periode normaler Entwicklung, gefolgt von einer Stagnation beim Erwerb von Fähigkeiten und schließlich einer Abnahme oder Rückbildung. Ein weiteres Zeichen ist, dass dies nach Verletzungen, Infektionen oder Hirnschäden geschieht.
- Krampfanfälle oder epileptische Anfälle.
Progressive Spastizität oder zunehmend steife und verspannte Muskeln.
- Ataxie oder Schwierigkeiten bei der Koordination von Bewegungen, die neurologischen Ursprungs sind.
- Mangel an Gleichgewicht, die Probleme beim Gehen verursachen.
- kognitive Defizite oder kognitive Langsamkeit in Aufmerksamkeitsprozessen, Gedächtnis und Lernen.
- Visuelle Schwierigkeiten. Sie betreffen häufig die Hornhaut, die Netzhaut, die Linse oder den Sehnerv.
- Bei einigen Kindern mit Leukoenzephalopathie ist der Umfang des Schädels größer als normal, etwas, das Makrozephalie genannt wird.
- Aufeinanderfolgende Episoden von Schlaganfällen oder Schlaganfällen.
- Reizbarkeit.
Typen
Es gibt viele Krankheiten, die unter dem Begriff Leukoenzephalopathie zusammengefasst werden können. Einige von ihnen sind:
- autosomal dominante zerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie (CADASIL) oder zerebrale Mikroangiopathie.
Es ist eine Erbkrankheit, die mehrere Hirninfarkte in den kleinen Arterien hervorruft, die einen Teil der weißen Hirnsubstanz betreffen. Die ersten Symptome treten über 20 Jahre auf und bestehen aus Migräne, psychiatrischen Störungen und häufigen zerebrovaskulären Unfällen.
- Leukoenzephalopathie mit abklingender weißer Substanz
Es wird auch infantile Ataxie mit Hypomyelinisierung des zentralen Nervensystems (CACH) genannt.
Es ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Dies bedeutet, dass es erscheint, wenn beide Elternteile die gleiche genetische Mutation an ihr Kind weitergeben. Die Mutation kann in jedem dieser 5-Genen sein: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 oder EIF2B5.
Es wird normalerweise in der Kindheit im Alter zwischen 2 und 6 Jahren diagnostiziert, obwohl es Fälle von Beginn im Erwachsenenalter gab.
Symptome sind Ataxie (Verlust der Muskelkontrolle aufgrund einer Verschlechterung im Cerebellum), Spastizität (abnorme Muskelspannung), Epilepsie, Erbrechen, Koma, Bewegungsstörungen und sogar Fieber.
- Progressive multifokale Leukoenzephalopathie
Es tritt bei Menschen mit erheblichen Defiziten ihres Immunsystems auf, da es das JC-Virus nicht stoppen kann. Seine Aktivität verursacht viele progressive kleine Läsionen, die zerebrale Demyelinisierung verursachen.
Wie der Name schon sagt, sind die Symptome progressiv, und umfassen kognitive Beeinträchtigung, Sehverlust infolge Beteiligung des Hinterhauptslappen (Teils des in der Vision beteiligt Gehirns) und Hemiparese. Es ist auch häufig mit Optikusneuritis assoziiert.
- Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden
Es ist eine Erbkrankheit, die von Mutationen im CSF1R-Gen herrührt. Symptome, die mit ihm verbunden sind Zittern, Krämpfe, Steifheit, Gangataxie, progressive Verschlechterung des Gedächtnisses und die exekutiven Funktionen und Depression.
- Sklerosierende Leukoenzephalopathie von Van Bogaert
Dies ist die Demyelinisierung der Hirnrinde, die einige Jahre nach dem Masernvirus auftritt. Die Symptome bestehen in einer langsamen und fortschreitenden neurologischen Verschlechterung, die zu Augenproblemen, Spastizität, Persönlichkeitsveränderungen, Lichtempfindlichkeit und Ataxie führt.
- Toxische Leukoenzephalopathie
In diesem Fall ist der Verlust der weißen Substanz aufgrund Verschlucken, Einatmen oder intravenöser Injektion bestimmter Medikamente oder Drogen, wie Exposition gegenüber Umweltgiften oder Chemotherapie-Behandlungen.
Es kann auch aufgrund von Kohlenmonoxidvergiftung, Ethanolvergiftung, Einnahme von Methanol, Ethylen oder Ecstasy auftreten.
Die Symptome hängen von jeder toxischen Substanz, der verabreichten Menge, der Expositionszeit, der Anamnese und der Genetik ab. Normalerweise gibt es Schwierigkeiten in Aufmerksamkeit und Gedächtnis, Gleichgewichtsprobleme, Demenz und sogar Tod.
In vielen dieser Fälle können die Wirkungen umgekehrt werden, wenn die toxische Ursache des Problems beseitigt ist.
- Megaenzephalische Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten
Es ist eine autosomal rezessive genetische Erkrankung, die durch Mutationen in den MLC1- und HEPACAM-Genen hervorgerufen wird. Es zeichnet sich durch Makrozephalie (übermäßig entwickelter Schädel) in jungen Jahren, geistigen Verfall und progressive motorische, epileptische Anfälle und Ataxie aus.
- Hypertensive Leukoenzephalopathie
Es ist die Degeneration der weißen Substanz durch einen plötzlichen Anstieg des Blutdrucks. Es verursacht einen akuten Verwirrtheitszustand sowie Kopfschmerzen, Krämpfe und Erbrechen. Blutungen treten häufig in der Netzhaut des Auges auf.
Es kann effektiv mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden.
- Posteriores reversibles Leukoenzephalopathie-Syndrom (RPLS)
Die Symptome, die mit diesem Syndrom verbunden sind, sind Sehverlust, Anfälle, Kopfschmerzen und Verwirrung.
Eine Vielzahl von Ursachen kann als maligne Hypertonie (einen sehr schnellen und plötzlichen Anstieg des Blutdruckes, systemische Lupus erythematodes, Eklampsie (Krämpfe oder Koma bei Schwangeren im Zusammenhang mit Hypertonie) oder bestimmten medizinischen Behandlungen erzeugen, die unterdrücken die Aktivität des Immunsystems (wie Immunsuppressiva wie Cyclosporin).
In einem Gehirn-Scan können Sie Ödem, dh ungewöhnliche Flüssigkeitsansammlung in den Geweben sehen.
Die Symptome neigen dazu, nach einer Weile zu verschwinden, obwohl Sehstörungen dauerhaft sein können.
Diagnose der Leukenzephalopathie
Wenn Symptome wie Krampfanfälle, motorische Schwierigkeiten oder mangelnde Koordination der Bewegungen auftreten, ist es wahrscheinlich, dass der Arzt eine Gehirnuntersuchung durchführt.
Eine der besten Neuroimaging-Techniken ist die Magnetresonanz, aus der durch die Einwirkung magnetischer Felder qualitativ hochwertige Bilder des Gehirns gewonnen werden können.
Wenn in diesen Bildern bestimmte Muster von lokalisierten Schäden in der weißen Hirnsubstanz beobachtet werden, kann der Spezialist folgern, dass es eine Leukoenzephalopathie gibt.
Es ist ratsam, eine ophthalmologische Untersuchung durchzuführen, da, wie sie sagen, die Augen ein Fenster zu unserem Gehirn sind. Es sollte daran erinnert werden, dass ophthalmologische Anomalien oder Veränderungen bei Leukoenzephalopathien sehr häufig sind.
Es ist auch eine neurologische Untersuchung notwendig, um das Vorhandensein von Spastizität oder übermäßiger Muskelspannung festzustellen, es kann auch eine Hypotonie auftreten (genau das Gegenteil).
Unter bestimmten Bedingungen, wie progressive multifokale Leukoenzephalopathie, kann eine Analyse des Liquor cerebrospinalis durchgeführt werden. Die Technik wird PCR (Polymerase Chain Reaction) genannt und wird durchgeführt, um das JC-Virus nachzuweisen; welches die Ursache dieser Krankheit ist.
Behandlung
Die Behandlung konzentriert sich auf die zugrunde liegenden Ursachen, die Schäden an der weißen Substanz verursacht haben. Da die Ursachen sehr vielfältig sind, sind auch die verschiedenen Behandlungen vielfältig.
Wenn also die Faktoren, die die Krankheit verursacht haben, vaskulären Ursprungs sind oder mit Bluthochdruck in Verbindung stehen, könnte eine Eindämmung der Krankheit eine große Hilfe sein.
Bei Leukoenzephalopathien, die durch Immunschwäche verursacht werden, konzentriert sich die Behandlung auf die Umkehrung dieses Zustands, wie die Verwendung von antiretroviralen Arzneimitteln bei HIV.
Wenn es im Gegenteil auf Toxine, Drogen oder Drogen zurückzuführen ist; Der beste Weg zur Wiederherstellung ist es, den Kontakt mit diesen Substanzen zu unterbrechen.
Es ist auch ratsam, die Behandlung der Ursachen der Leukoenzephalopathie mit anderen Symptomen zu ergänzen, die dazu dienen, bestehende Schäden zu lindern. Das heißt, neuropsychologische Rehabilitation, um an kognitiver Verschlechterung zu arbeiten, psychologische Unterstützung, um dem Patienten zu helfen, emotional mit seiner Situation umzugehen, körperliches Training, um den Muskeltonus zu verbessern, usw.
Wenn die Leukoenzephalopathie aufgrund vererbter genetischer Mutationen auftritt, konzentrieren sich die Behandlungen darauf, das Voranschreiten der Krankheit zu verhindern, die Lebensqualität der Person zu verbessern und andere vorbeugende Methoden anzuwenden.
Eine Form der Prävention kann ein Gentest sein, wenn andere Verwandte unter diesen Bedingungen leiden. Um zu überprüfen, ob Sie Träger einer genetischen Abnormalität im Zusammenhang mit Leukoenzephalopathien sind, die auf zukünftige Kinder übertragen werden können.
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