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Myasthenia Gravis Symptome, Ursachen und Behandlung
Die Myasthenia gravis Es ist eine relativ seltene Krankheit, die durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Es betrifft hauptsächlich die Augenlider und jene Muskeln, die beim Atmen, Kauen und Speicheln helfen.
Die Schwäche liegt in den willkürlichen Skelettmuskeln, die wir bewusst kontrollieren.
Was passiert ist, ist, dass Muskeln sich aufgrund fehlender Reaktion auf Nervenreize nicht richtig zusammenziehen können. Das heißt, es gibt keine normale Übertragung zwischen Nerven und Muskeln.
Es ist eine Autoimmunkrankheit, bei der eine Störung der neuromuskulären Übertragung vorliegt. Insbesondere ist es eine Abnahme der Acetylcholinrezeptoren in der Motorplatte.
Die Person mit Myasthenia gravis fühlt eine Muskelschwäche und Müdigkeit, die während des Tages schwankt. Es erhöht sich normalerweise, wenn es eine fortgesetzte Aktivität gibt. Auf der anderen Seite verbessert es sich, wenn es Ruhe gibt und die angegebene Medikation eingehalten wird.
Die Schwäche kann jedoch dauerhaft in den Augenmuskeln aufrechterhalten werden und später andere implizieren. Patienten suchen in der Regel Hilfe in fortgeschrittenen Stadien, wenn sie Probleme haben, bestimmte Aufgaben wie Ankleiden, Schlucken, Sprechen oder Singen auszuführen.
Prävalenz von Gravis Maistia
Myasthenia gravis ist die häufigste Erkrankung der neuromuskulären Verbindung. Die Diagnosen haben seit 1950 zugenommen, mit einer weltweiten Prävalenz von 15 bis 179 Fällen pro Million Einwohner.
Andere Studien weisen auf einen Anstieg der Prävalenz seit 1980 aufgrund der größeren Anzahl älterer Menschen in der Bevölkerung hin.
Myasthenia gravis betrifft jedoch Menschen jeden Alters. In Bezug auf Sex dominiert es bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Bei Männern tritt es normalerweise zwischen 60 und 70 Jahren auf.
Auf der anderen Seite sind 15% der Kinder von myasthenischen Müttern von neonataler Myasthenia gravis betroffen.
Ursachen
Die genauen Ursachen von Myasthenia gravis sind derzeit nicht bekannt. Es scheint Veränderungen im Immunsystem zu geben, die die Rezeptoren in den Muskelfasern schädigen und Schwäche erzeugen. Autoimmunkrankheiten treten auf, wenn das Immunsystem irrtümlicherweise gesundes Gewebe angreift.
Unsere Muskeln brauchen Acetylcholin, um zu funktionieren, zusätzlich zu den Rezeptoren, die es absorbieren. Was bei Patienten mit Myasthenia gravis passiert, ist, dass sie Acetylcholin-Antirezeptor haben.
Insbesondere Antikörper, bei denen es sich normalerweise um körperschädigende Substanzen handelt, zerstören Acetylcholin.
Bei einigen Patienten mit Myasthenia gravis wurde eine Fehlfunktion oder ein Tumor in einer Thymusdrüse, die immunologische Funktionen hat, nachgewiesen.
Andererseits wurden Antikörper gegen den spezifischen Muskeltyrosinkinaserezeptor (MuSK) auch bei Myasthenia gravis gefunden, was ebenfalls eine normale Muskelfunktion verhindert.
Symptome
Das Hauptsymptom der Myasthenia gravis ist Muskelschwäche. Dies äußert sich in schlaffen Augenlidern, Sprech-, Kau- oder Atemproblemen und in schwereren Fällen mit Problemen beim Halten des Kopfes oder beim Heben der Gliedmaßen.
Die Patienten neigen dazu, im Prinzip eine Muskelschwäche zu zeigen, die an einem bestimmten Ort lokalisiert ist, und nach und nach dehnen sie sich aus und nehmen eine allgemeinere Schwäche an. Daher beginnt die Schwäche normalerweise in den Augen, breitet sich auf das Gesicht aus und betrifft anschließend die Rumpf- und Extremitätenmuskeln.
Die repräsentativsten Symptome von Myasthenia gravis sind:
- Das typische Symptom ist zunächst die Augenmuskelschwäche oder Ptosis (Herabhängen) des Augenlides. Als Folge davon kann Doppeltsehen (Diplopie) auftreten.
Dies tritt zu Beginn der Myasthenia gravis bei 50% der Patienten auf, während sie bei 90% in jedem Stadium der Erkrankung auftritt. Nur bei 16% der Patienten ist die Muskelschwäche ausschließlich okular.
- Hauptsächlich betroffen sind die Muskeln des Gesichts, der Zunge, des Unterkiefers, des Gaumens oder des Rachens. Wenn die Gesichtsmuskeln geschwächt sind, verschwinden die Gesichtsfalten, was das Lächeln, die Lippen oder das Pfeifen erschwert.
Veränderungen in der Phonation können ebenfalls auftreten, das heißt, die Stimme kann aufgrund fehlender Stärke in der Zunge oder anderen beteiligten Muskeln verzerrt sein. So können Sprachstörungen (wie Dysarthrie) auftreten.
- Später werden die Nacken-, Schulter- und Beckenmuskulatur geschwächt.
- Beim Treppensteigen oder Anheben von Gegenständen können Probleme auftreten.
- In schwereren Fällen sind die Muskeln des Thorax und diejenigen, die das Atmen ermöglichen, beteiligt. Die periphere Muskulatur ist nicht häufig betroffen.
- Die Muskelschwäche scheint am Morgen beim Erwachen gelindert zu sein, und im Laufe des Tages nimmt sie zu.
- Dies verschlechtert sich auch mit körperlicher Anstrengung, beruhigt sich mit Ruhe.
Auf der anderen Seite gibt es verschiedene Faktoren, die die Symptome verschlimmern. Diese sind:
- Exposition gegenüber intensiver Sonneneinstrahlung.
- Stress
- Menstruation (bei Frauen).
- Virusinfektionen.
- Bestimmte Medikamente wie Ciprofloxacin, Chloroquin, Procain, Lithium, Phenytoin, Betablocker, Procainamid, Statine usw.
- Operationen.
Wenn es große Schwierigkeiten beim Atmen gibt, kann die myasthenische Krise auftreten. In diesem Fall ist eine dringende medizinische Behandlung erforderlich. Unten ist ein Abschnitt darüber.
Myasthenische Krise
Die myasthenische Krise ist eine ernsthafte Komplikation, die das Leben des Patienten gefährden kann. Es tritt normalerweise auf, wenn eine Schwäche der Atemmuskulatur vorliegt, die zu einem Atemversagen führt.
Myasthenische Krisen sollten auf einer Intensivstation mit Spezialgeräten behandelt werden. Normalerweise werden Antibiotikatherapie, assistierte Beatmung und Atemphysiotherapie angewendet.
Die häufigste Ursache dieser Krisen kann eine Infektion sein, die sich auf die Lunge auswirkt und durch Myasthenie verschlimmert wird.
Es kann auch auftreten, wenn Sie für diese Bedingung keine angemessene Behandlung erhalten. Zum Beispiel, wenn die Dosen von geeigneten Medikamenten nicht angewendet werden, um die Krankheit zu behandeln. Es ist notwendig, vorsichtig mit den Drogen zu sein, da viele von ihnen Myasthenia Gravis verschlechtern.
Zwischen 15 und 20% der Patienten mit Myasthenia gravis zeigen während ihres gesamten Lebens eine myasthenische Krise. Derzeit wird in der Krise eine Sterblichkeitsrate zwischen 6 und 10% geschätzt, wobei jedoch darauf hingewiesen werden muss, dass die Mortalität vor 50 Jahren bei 50 bis 80% lag.
Diese Veränderung ist auf die Verbesserung der mechanischen Beatmungsmethoden sowie das Auftreten von Behandlungen wie Plasmapherese und Immunglobulinen zurückzuführen.
Arten von Myasthenia gravis
Myasthenia gravis kann sowohl bei Neugeborenen als auch bei Erwachsenen auftreten. Abhängig vom Alter des Auftretens gibt es verschiedene Arten dieser Erkrankung.
Transiente neonatale Myasthenie tritt in 10% bis 15% der Fälle auf, in denen die Mutter gemeinsame Myasthenia gravis hat. Es wird nicht durch Genetik übertragen, sondern weil Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren die Plazenta kreuzen und einen Teil des Fötus bilden.
Auf diese Weise können, wenn diese Babys geboren werden (oder bald danach), Symptome von Myasthenia gravis bereits beobachtet werden.
Diese Krankheit kann mild oder schwer sein und ihre Dauer beträgt maximal 6 Wochen. In einigen Fällen kann es das Leben des Kindes gefährden. Vor allem, wenn es sich auf die Atmung und das Schlucken auswirkt. Diese Art von Myasthenie ist vorübergehend.
Die am meisten akzeptierte Klassifikation ist diejenige, die vom Medical Scientific Advisory Board (MSAB) der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) ausgearbeitet wurde. Dies unterscheidet verschiedene Klassen von Myasthenia gravis nach den Manifestationen, die es besitzt:
- Klasse I: Jede Schwäche des Augenmuskels tritt auf, während der Rest der Muskelkraft normal ist.
- Klasse II: es gibt eine leichte Muskelschwäche in anderen Muskeln als den Augenmuskeln, obwohl okuläre Muskelschwäche auch in irgendeinem Ausmaß gemeinsam auftreten kann.
- Klasse IIa: hauptsächlich sind die Extremitäten, die axialen Muskeln oder beide involviert, obwohl auch die oropharyngealen Muskeln betroffen sein können.
- Klasse IIb: Schwäche in den oropharyngealen, respiratorischen Muskeln oder beidem. Axialmuskeln, Gliedmaßen oder beides können ebenfalls beteiligt sein.
- Klasse III: eine mäßige Schwäche, die andere Muskeln als die Augen betrifft, obwohl Augenmuskelschwäche jeder Schwere auch auftreten kann.
- Klasse IIIa: Es betrifft hauptsächlich die Extremitäten, axiale Muskeln oder beides. Sie können auch die oropharyngealen Muskeln in geringerem Maße schädigen.
- Klasse IIIb: Es gibt eine Hauptbeeinflussung der oropharyngealen und respiratorischen Muskeln. Auf der anderen Seite können die Muskeln der Extremitäten, der axialen Muskeln oder beides betroffen sein.
- Klasse IV: Starke Schwäche, die andere Muskeln als das Auge betrifft, kann aber auch die Augen beeinträchtigen.
- Klasse IVa: vor allem Gliedmaßen, axiale Muskeln oder beides sind geschwächt. In geringerem Maße handelt es sich um die Mund-Rachen-Muskulatur.
- Klasse IVb: Es schädigt hauptsächlich die Oropharynxmuskeln, die Atemmuskulatur oder beides. Darüber hinaus können Gliedmaßen, axiale Muskeln oder beide in geringerem oder gleichem Ausmaß betroffen sein. In diesem Fall kann es notwendig sein, eine Ernährungssonde zu verwenden.
- Klasse V: Es ist durch die Notwendigkeit der Intubation definiert, da die Muskeln nicht gut schlucken oder atmen können. Es kann begleitet oder nicht durch mechanische Beatmung sein.
Diagnose
Die Diagnose von Myasthenia gravis wird durch folgende Studien durchgeführt:
- Anamnese und körperliche Untersuchung vom Arzt. In erster Linie werden die Reflexe überprüft, das Vorhandensein von Muskelschwäche, wenn die Bewegung der Augen ausreichend ist, die willkürlichen motorischen Funktionen usw.
- Pharmakologischer Test: der Test mit Edrophoniumchlorid (Tensilon-Test) ist sehr nützlich. Es wird bei Patienten mit Ptosis (hängendes Augenlid) oder Schwäche in den Augenmuskeln praktiziert. Da es eine Sensitivität von 80-95% hat, um okulare Myasthenia gravis zu erkennen.
Dies ist die intravenöse Injektion von Tensilon, einem Medikament, das die Muskeln vorübergehend in einen gesunden Zustand zurückversetzt. Wenn dieser Effekt erreicht wird, kann der Patient mit Myasthenia gravis diagnostiziert werden.
- Messung von Antikörpern im Blut des Acetylcholin-Antirezeptors: Durch einen Bluttest wird überprüft, ob abnormale Antikörper vorliegen.
Ungefähr 85% der Patienten mit Myasthenia gravis haben diesen Antikörper. Eine hohe Konzentration davon ist ein starker Indikator für die Krankheit.
- Anti-MuSK-Antikörpertest: Es ist ein Test, der bei den verbleibenden 15% der Patienten angewendet wird, die in den vorherigen Tests negativ waren, und Myasthenia gravis wird vermutet.
Das Vorhandensein von Antikörpern gegen den spezifischen Muskel-Tyrosinkinase-Rezeptor (MuSK) kann bei diesen Patienten positiv sein.
Darüber hinaus beginnt diese Bedingung früher. Es erzeugt eine größere Schwäche der bulbären (Sprache), Gesichts-und Schulterblattmuskulatur. Es ist ernster und hat eine schlechtere Prognose als die gewöhnliche. Dieser Typ ist als seronegative Myasthenia gravis bekannt.
- Elektrophysiologische Tests: Einer davon ist der repetitive Nervenstimulationstest oder der Jolly-Test. In ihm werden kurze Stimulationen des Muskels oder des Nervs praktiziert. Die Muskelfasern von Patienten mit Myasthenia gravis reagieren immer weniger auf elektrische Stimulation, während sie sich mit Ruhe normalisieren.
- Bildstudien. Wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanz (MR) des Thorax. Sie werden durchgeführt, um festzustellen, ob eine Abnormität in der Thymusdrüse vorliegt. Dies hängt mit dem Funktionieren des Immunsystems zusammen und weist bei 10% der Patienten mit Myasthenia gravis Veränderungen auf.
Diese Studien helfen auch, die Schilddrüsenfunktion zu beobachten, um andere Autoimmunerkrankungen auszuschließen.
Behandlung
Glücklicherweise gehört Myasthenia gravis zu den neurologischen Erkrankungen, die am häufigsten behandelt werden.
Es gibt mehrere Faktoren, die berücksichtigt werden müssen, bevor eine Therapie begonnen oder geändert wird, z. B. Schweregrad, Verteilung und wie schnell die Krankheit fortschreitet. Im Allgemeinen bestehen die am häufigsten verwendeten Behandlungen aus:
Pharmakologische Behandlung
Zu Beginn werden in der milden Phase der Erkrankung Acetylcholinesterasehemmer verwendet. Einige von ihnen sind Pyridostigmin, Neostigmin oder Edrophonium.
Die Mehrheit der Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis muss jedoch zusätzlich immunmodulatorisch therapiert werden. Dies wird mit Medikamenten wie Kortikosteroiden erreicht, die kurzfristige Verbesserungen bieten, obwohl sie nicht routinemäßig angewendet werden sollten.
Andere Medikamente für komplexe Fälle sind Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin, Cyclophosphamid und Rituximab. Die Wirksamkeit einiger dieser Medikamente ist jedoch nicht belegt, und bei ihrer Anwendung ist Vorsicht geboten.
Plasmapherese
Es wird auch Plasmaersatz genannt. Bei dieser Intervention werden pathogene Antikörper vom Blutplasma getrennt. Diese Behandlung führt zu signifikanten Verbesserungen der Muskelkraft, ist jedoch kurzlebig.
Die Wirkung hält nicht länger als 2 Monate an, da der Körper weiterhin abnormale Antikörper produziert. Im Allgemeinen ist diese Technik für myasthenische Krise, refraktäre Fälle oder Vorbereitung für die Operation vorbehalten.
Timektomie
Es ist die chirurgische Entfernung der Thymusdrüse. Diese Drüse befindet sich hinter dem Sternum und ist im Immunsystem von grundlegender Bedeutung. Es wird angenommen, dass es eine wichtige Rolle bei der Entstehung und Erhaltung von Myasthenia gravis spielen kann.
In der Tat ist dies die Standardbehandlung für Patienten mit Thymom geworden. Zusätzlich zu denen zwischen 10 und 55 Jahren ohne Thymom, aber mit generalisierten Myasthenia gravis.
Zwischen 10 und 15% der Patienten mit Myasthenia gravis haben einen Tumor im Thymus. In diesen Fällen ist es wichtig, sie zu entfernen, um Komplikationen zu vermeiden.
Thymektomie kann die Symptome der Krankheit für eine Weile verringern. Auch bei manchen Menschen kann es vollständig verschwinden.
Prognose
Die meisten Menschen mit Myasthenia gravis haben eine gute Prognose, da sich die Krankheit meist bessert.
Die Patienten können ein normales Leben führen, und in einigen Fällen kann es sogar eine vorübergehende Heilung geben, die den Gebrauch von Medikamenten unnötig macht.
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