Henoch-Schönlein Purpura Symptome, Ursachen, Behandlung



Die Purpur von Schönlein-Henoch (PSH) oder vaskuläre Purpura ist eine der häufigsten Formen der Vaskulitis bei Kindern und Kindern (Ricart Campos, 2014). Der klinische Verlauf betrifft hauptsächlich kleine Blutgefäße in Haut, Nieren und Verdauungstrakt (Ricart Campos, 2014).

Die häufigsten Manifestationen in dieser Pathologie decken ein breites Muster von Organen: (Lopez Saldana, 2016) Haut, urogenitalen, Nieren, Magen-Darm, Gelenk-, Lungen- und neurologische System.

Einige Anzeichen und Symptome werden auf das Vorhandensein von Episoden von Bauchschmerzen im Zusammenhang, tastbare Purpura, Arthritis, Blutungen etc. (López Saldaña, 2016).

Die Ursache der Purpura Schönlein-Henoch ist nicht genau bekannt. Einige Autoren wie Camacho Lovillo und Lirola Cruz (2013) beziehen sich auf eine immunologische Vermittlung in genetisch prädisponierten Personen.

Die Diagnose dieser Krankheit ist klinisch und basiert in der Regel auf den Kriterien des American College of Rheumatology. Um eine Bestätigung dieser wesentlichen ist es, einige Labortests, wie Hautbiopsie (Zweite Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz und Balboa Villar, 2011) zu verwenden.

Die Schönlein-Henoch-Purpura ist eine Pathologie, die sich bei den meisten Betroffenen meist spontan auflöst. Die Behandlung ist in der Regel symptomatisch und umfasst die Verabreichung von Kortikosteroiden (Zweite Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz und Balboa Villar, 2011).

Index

  • 1 Eigenschaften
  • 2 Statistiken
  • 3 Anzeichen und Symptome
    • 3.1 Hautveränderungen
    • 3.2 Gelenkveränderungen
    • 3.3 Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
    • 3.4 Nierenveränderungen
    • 3.5 Neurologische Veränderungen
    • 3.6 Hämatologische Veränderungen
    • 3.7 Pulmonale Veränderungen
    • 3.8 Urogenitale Veränderungen
  • 4 Ursachen
  • 5 Diagnose
  • 6 Behandlung
  • 7 Referenzen

Eigenschaften

Schönlein-Henoch Purpura (PSH) ist eine der häufigsten Vaskulitis in der Kindheit (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz und García-Consuegra Molina, 2007).

In der Regel durch eine klassische symptomatische Triade gekennzeichnet: keine Thrombozytopenie, Bauchschmerzen / Magen-Darm-Blutungen und Arthritis / Arthralgie (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Diese Pathologie wird üblicherweise auf der medizinischen und experimentellen Ebene als eine Art von Vaskulitis klassifiziert (Cleveland Clinic, 2015).

Vaskulitis Es ist der Begriff beziehen sich auf eine breite Gruppe von Krankheiten, die Entzündung der Blutgefäße und zeigen häufig heterogene klinische Manifestationen (Lovillo und Lirola Cruz Camacho, 2013) verwendet.

Wie wir wissen, bilden Blutgefäße die grundlegende Struktur des Kreislaufsystems unseres Körpers.

Blutgefäße sind als röhrenförmige Strukturen und zylindrische Form ermöglicht die Zirkulation von Blut durch sein Inneres oft beschrieben in alle Gewebe und lebenswichtigen Organen (National Institutes of Health, 2016) verteilt werden.

Anatomische Studien neigen dazu, sie in drei verschiedenen Modi von seiner Struktur und funktionelle Rolle (Biosphere Projekt -Ministerium von Bildung-, 2016) zu klassifizieren:

  • Kapillaren: Sie sind kleine Blutgefäße, die für die Filtration biochemischer Substanzen (normalerweise Nährstoffe) aus dem Blutstrom in die Zellen verantwortlich sind. Ebenso sind sie normalerweise für den Transport von Abfallstoffen verantwortlich.
  • VenenSie sind Blutgefäße von größerem Kaliber, die für den Bluttransport von den Geweben und Organen zum Herzen verantwortlich sind.
  • ArterienWie die Venen sind sie Blutgefäße von größerem Kaliber. Sie sind verantwortlich für die Verteilung von Blut aus dem Herzen an den Rest des Körpers.

Die Anwesenheit von verschiedenen pathologischen Faktoren wie infektiöse, Tumorbildung, rheumatische Erkrankungen, Drogenmissbrauch, immunologische Anomalien usw. Es kann einen entzündlichen Prozess auf vaskulärer Ebene verursachen (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Wenn die Entzündung solcher Strukturen auftritt, kann das Blut in zwei Richtungen zwischen Herz und Körperorganen fließt gelähmt oder eingeschränkt (Mayo Clinic, 2016).

Wie im Fall von Purpura Schönlein-Henoch, wirkt sich in der Regel heterogen verschiedener Organe und / oder Systemen (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Die klinischen Manifestationen werden im Wesentlichen von der Größe und Lokalisation der betroffenen Blutgefäße abhängen (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Bei dieser Krankheit wird Gefäßentzündung in der Regel durch IgA-Immunkomplexe vermittelt und wirkt sich speziell auf die kleinen Blutgefäße (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz und García-Consuegra Molina, 2007).

Johann Schönlein

Die ersten Beschreibungen dieser Störung im Jahr 1837 entsprechen Johann Schönlein.In seinem klinischen Bericht gelang es ihm, das Auftreten von Purpura mit der Entwicklung von Arthralgie (Gelenkschmerzen) in Verbindung zu bringen (Ricart Campos, 2014).

Schönlein beschrieb den Fall eines Kindes, das einen von (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013) charakterisierten klinischen Verlauf vorstellte:

  • Lila Eruption.
  • Bauchschmerzen
  • Blutablagerungen.
  • Makroskopische Hämaturie.
  • Erbrechen

Später identifizierte Eduar Henoch die mit diesem Syndrom assoziierten intestinalen und renalen Anomalien (Ricart Campos, 2014).

Dank der Studien von beiden erhält diese Pathologie die Bezeichnung der Schönlein-Henoch Purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Derzeit ist Purpura Schönlein-Henoch als Störung definiert, die eine Entzündung der kleinen Blutgefäße verursacht, die in dem Gelenke, Haut, Darm oder Nieren (Mayo Clinic, 2013) befinden.

Sein zentrales Merkmal ist das Vorhandensein eines violetten Hautausschlags an den unteren Gliedmaßen (Mayo Clinic, 2013).

Statistiken

Schönlein-Henoch-Purpura ist eine selbstlimitierende entzündliche Erkrankung und in der Allgemeinbevölkerung selten (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).

Es gilt jedoch als die häufigste Form der Vaskulitis (vaskuläre Entzündung) in der Kindheit (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Seine Häufigkeit wird weltweit auf etwa 10 Fälle pro 100.000 Kinder geschätzt (Cleveland Clinic, 2015).

Im Falle der Vereinigten Staaten erreicht die Prävalenz der Schönlein-Henoch-Purpura 14-15 Fälle pro 100.000 Einwohner. Während es im Vereinigten Königreich 20,4 Fälle pro 100.000 Menschen gibt (Scheinfeld, 2015).

Zu den soziodemografischen Merkmalen von Schönlein-Henoch-Purpur weist Scheinfeld (2015) einige relevante Daten auf:

  • Alter: Obwohl dieses Syndrom in jeder Altersgruppe auftreten kann, ist es häufiger bei Kindern. In den Vereinigten Staaten haben mehr als 70% der Betroffenen ein Alter zwischen 2 und 11 Jahren. Es ist in der Regel weniger häufig bei Babys.
  • Sex: Diese Pathologie zeigt eine Präferenz für das männliche Geschlecht mit einer Prävalenzrate von 1,5-2: 1 im Vergleich zu Frauen. Im Erwachsenenalter wird dieser Unterschied nicht geschätzt.

Anzeichen und Symptome

Wie bereits erwähnt, wirkt sich die Charakteristik der Purpura Schönlein-Henoch Gefäßentzündung in der Regel die Nieren, Magen-Darm-Trakt und die Haut (Ricart Campos, 2014).

Sein klinischer Verlauf beinhaltet ein weites Muster der Beteiligung: Haut-, Gelenk-, gastrointestinale, renale, neurologische, hämatologische, pulmonale, urogenitale Manifestationen usw. (López Saldaña, 2016).

(; National Organization for Rare Disorders, 2016, Mayo Clinic, 2015 López Saldaña, 2016; Ricart Campos, 2014) Dann haben wir einige der häufigsten Anzeichen und Symptome bei Schönlein-Henoch Purpura beschreiben:

Hautveränderungen

  • Maculopapulöses oder urtikarielles Exanthem: Es können systemische Hautläsionen auftreten, die durch die Bildung von Makeln (flache Läsionen) und Papeln (vorgewölbte und erhabene Läsionen) gekennzeichnet sind.
  • Lila greifbar: Es erscheint in den betroffenen Hautläsionen vaskulären Ursprungs in generalisierter Form. Sie werden durch das Auftreten von rötlichen oder purpurnen entzündeten Knötchen in den oberflächlichen Hautschichten definiert. Seine Ausdehnung überschreitet normalerweise nicht die Millimeter. Sie erscheinen gewöhnlich systematisch und symmetrisch in den unteren Extremitäten und im Gesäß.
  • Punktförmige Petechien und Ekchymosen: Dies sind Läsionen vaskulären Ursprungs, die aus der Zunahme der Ausdehnung der palpablen Purpura stammen.

Gelenkveränderungen

  • Oligoarthritis: Es ist üblich, eine signifikante Entzündung von zwei oder mehr Gelenkgruppen zu identifizieren. Es betrifft bevorzugt die Knöchel und Knie.
  • Arthralgien: sekundär zu einer Entzündung treten akute Episoden von Gelenkschmerzen auf.
  • Bewegungseinschränkung: Betroffene Menschen haben eine sehr eingeschränkte Bewegungsfähigkeit. Oligoarthritis und Arthralgie-Episoden erschweren das Gehen.

Gastrointestinale Störungen

  • Bauchschmerzen: Episoden von Koliken Schmerzen erscheinen in der Regel als eines der zentralen Anzeichen für dieses Syndrom. Sie sind oft von wiederkehrender Übelkeit und Erbrechen begleitet.
  • Gastrointestinale Blutung: Eine Extravasation von Blut kann von den Darmwänden in den Urin oder Kot nachgewiesen werden.
  • Andere Anomalien: in einigen Fällen können andere Arten von Pathologien im Zusammenhang mit Invagination, vesikulären Hydrops, Pankreatitis, Darmperforation oder Enteropathie entwickeln.

Nierenerkrankungen

  • Hämaturie: Das Vorhandensein von Blut im Urin wird bei vielen Betroffenen festgestellt. Isolierte oder progressive Episoden können auftreten.
  • Proteinurie: Proteinreste können auch im Urin identifiziert werden.
  • Komplikationen: Bei fortschreitender Nierenbeteiligung können nephrotisches Syndrom, Hämaturie, Hypertonie, Azotämie und Oligurie auftreten.

Neurologische Veränderungen

  • Kopfschmerzen: wiederkehrende Episoden von Kopfschmerzen.
  • Krämpfe: Episoden oder Krisen, die durch unkontrollierte und arrhythmische Muskelbewegungen oder Fehlzeiten gekennzeichnet sind, die von unorganisierter neuronaler Aktivität herrühren.
  • Zerebrale VaskulitisDie Entzündung der Blutgefäße, die die Hirnregionen bewässern, kann Episoden von Ischämie oder Blutung verursachen.

Hämatologische Veränderungen

  • Thrombozytose: erhöhter Blutplättchenspiegel im Blut. Einige der häufigsten Komplikationen dieser Pathologie sind die Entwicklung von Blutungen, Prellungen, abnormer Koagulation usw.
  • Koagulopathie: es ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Gerinnungsstörungen, die durch hämorrhagische Episoden definiert sind.
  • Hämorrhagische Diathese es ist möglich, dass eine Prädisposition für Blutungen aufgrund von Anomalien in den Koagulationsmechanismen auftritt.

Pulmonale Veränderungen

  • Interstitielle Pneumonie: es ist auf eine Entzündung verschiedener Atmungsstrukturen zurückzuführen, die zur Entwicklung von Atemnot, Gewebeschäden und fortschreitender Dyspnoe führt.
  • Lungenblutung: In einer großen Anzahl von Fällen werden in der Regel Alveolarblutungen identifiziert.

Urogenitale Veränderungen

  • Orchitis: Bei Männern, die von diesem Syndrom betroffen sind, kommt es meist zu einer signifikanten Entzündung der Hoden. Dieser medizinische Zustand wird von Schmerzen begleitet.

Ursachen

Die Ursache der Purpura Schönlein-Henoch ist unbekannt (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Obwohl die pathologischen Mechanismen nicht genau identifiziert wurden, scheint diese Krankheit durch IgA-Immunkomplexe gemessen zu werden (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín und Balius Matas, 20069).

Es kann das Ergebnis einer abnormalen oder übertriebenen Reaktion des Immunsystems auf bestimmte Auslöser sein (Mayo Clinic, 2016).

In mehr als der Hälfte der diagnostizierten Fälle ist es möglich, Infektionsprozesse vor ihrer Präsentation zu identifizieren. Varizellen, Pharyngitis, Masern oder Hepatitis sind die häufigsten Pathologien (Mayo Clinic, 2016).

Andere klinische und experimentelle Untersuchungen haben ebenfalls Auslöser für den Konsum einiger Medikamente wie Penicillin, Ampicillin, Erythromycin oder Chinin identifiziert (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnose

Es gibt keinen spezifischen Test oder Test, der eindeutig das Vorhandensein von Schönlein-Henoch-Purpura anzeigt.

Die Diagnose basiert in der Regel auf den Kriterien des American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz und Villar Balboa, 2011):

  • Präsentation der ersten Symptome vor dem 20. Lebensjahr.
  • Identifizierung von purpurartigen Hautläsionen.
  • Episoden von Bauchschmerzen begleitet von Erbrechen, Durchfall oder rektalen Blutungen.
  • Ergebnis einer kutanen Biopsie, die mit der Anwesenheit von vaskulären Neutrophilen kompatibel ist.

Es ist wichtig, dass mindestens zwei der in dieser klinischen Klassifikation angegebenen Kriterien vorliegen.

Darüber hinaus werden andere Labortests üblicherweise zur Bestätigung der Diagnose und zum Ausschluss anderer möglicher Erkrankungen verwendet (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentationsgeschwindigkeit
  • Blutgerinnungstest.
  • Biochemie (Analyse der Kreatinin- und Albuminspiegel).
  • Sepsis-Test.
  • Untersuchung von Sedimenten in Urin und Proteinindizes.
  • Analyse von antinukleären Antikörpern.
  • Immunglobulin-Analyse.
  • Bildgebende Untersuchungen: Nierenultraschall, Thorax- und Abdomenröntgen, Abdominalultraschall ua

Behandlung

Das Schönlein-Henoch-Purpur hat keine spezifische Behandlung (López Saldaña, 2016).

Der Verlauf der Anzeichen und Symptome dieses Syndroms ist selbstlimitierend und löst sich in der Regel spontan ohne Behandlung auf (Ricart Campos, 2014).

Es ist möglich, einige symptomatische therapeutische Ansätze zur Verbesserung von Entzündungen oder Episoden von Schmerzen zu verwenden.

Kortikosteroide sind in der Regel zur Behandlung von Fällen von starken Schmerzen, intestinaler Blutung oder Vaskulitis auf der Ebene des zentralen Nervensystems indiziert (López Saldaña, 2016).

Referenzen

  1. Camacho Lovillo, M., und Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch Purpura, Kawasaki-Krankheit und andere Vaskulitis. UMFASSENDE PEDIATRICS.
  2. Cleveland-Klinik (2015). Henoch Schönlein Purpura. Erhalten von Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., und Balius Matas, R. (2006). Purpur von Schönlein-Henoch Über einen Fall bei einem Sportler. Aputen Medizin von L'Sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Purpur von Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., und García-Consuegra Molina, J. (2007). Purpur von Schönlein-Henoch. Untersuchung von Faktoren, die mit der Entwicklung und Entwicklung der Krankheit in Zusammenhang stehen. Ein Pediatr (Barc).
  6. Mayo-Klinik (2013).Henoch-Schönlein lila. Mayo-Klinik.
  7. NORD. (2016). Unterteilungen von Henoch-Schönlein Purpura. Von der Nationalen Organisation für seltene Störungen.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE VON SCHÖNLEIN-HENOCH. Spanische Vereinigung für Pädiatrie.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., und Villar Balboa, I. (2011). Purpur von Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schönlein Purpura. Aus MedScape erhalten.