Venöse Angiom Merkmale, Symptome und Behandlungen

Die venöses Angiom, technisch bekannt als venöse Anomalie der Entwicklung, ist eine Reihe von vaskulären Fehlbildungen. Es wird als eine Veränderung der Entwicklung betrachtet, die durch das Fortbestehen im Erwachsenenalter gekennzeichnet ist.

Dieser Zustand entsteht meist durch Veränderungen der venösen Drainage im Embryonalstadium und zeichnet sich als asymptomatische Pathologie mit gutartigem Verlauf aus.

Gelegentlich kann venöses Angiom zu Krampfanfällen führen und in einigen seltenen Fällen aufgrund der damit verbundenen kavernösen Fehlbildung zu Blutungen führen.

Normalerweise benötigen Menschen, die ein venöses Angiom haben, keine Behandlung und können ein gesundes und erfülltes Leben führen. In einigen Fällen kann dieser Zustand jedoch zu Hirnblutungen und einer relativ intensiven Klinik führen.

In den letzten Jahren hat der Nachweis von venösen Angiomen aufgrund der diagnostischen Möglichkeiten der neuen bildgebenden Verfahren deutlich zugenommen.

Das Ziel dieses Artikels ist es, zu erklären, was venöse Angiome sind, was ihre Eigenschaften auf der Ebene des Gehirns sind, wie sie erkannt werden können und welche Symptome oder Komplikationen sie verursachen können.

Entdeckung von venösem Angiom

Das Auftreten eines venösen Angioms als vaskuläre Fehlbildung wurde 1951 festgestellt, als Russel und Rubinstein diese Fehlbildungen in vier Hauptgruppen einordneten.

Diese Gruppen bestanden aus Teleangiektasien, arteriovenösen Malformationen, venösen Angiomen und kavernösen Angiomen.

Jahre später, 1963, beschrieb Courville zum ersten Mal eine Reihe kleiner vaskulärer Fehlbildungen, die nur aus venösen Strukturen bestanden. Die wichtigsten Erkenntnisse über diese Missbildung waren:

1. Dilatation einer Drainagevene.

2. Dilatation des Venulensatzes, der in die erweiterte Vene drainiert.

1968 entwickelte Constants die erste radiologische Beschreibung zweier venöser Anomalien der Entwicklung. Obwohl viele Autoren Wolf die erste Spezifikation der Fehlbildung zuschreiben, wenn sie einen ungewöhnlichen Fall von multiplen Venenangiomen bei einem Subjekt beschreiben, das aufgrund einer intrakraniellen Blutung starb, die durch eines der Angiome verursacht wurde.

Eigenschaften

Venöse Angiome stellen eine der vier zerebralen vaskulären Fehlbildungen dar, die heute beschrieben wurden. Ebenso zeigt die wissenschaftliche Literatur, dass es auch das am weitesten verbreitete von allen ist.

Obwohl es sich um eine venöse Fehlbildung der Entwicklung handelt, ist das venöse Angiom nicht gerade eine Veränderung der Gehirnentwicklung.

In der Tat stellt diese Bedingung die Persistenz im Erwachsenenalter eines embryonalen Venensystems dar, weshalb mehr als eine Fehlbildung als eine Variante der Normalität betrachtet werden sollte.

Insbesondere, obwohl sein Ursprung nicht gut begründet ist, schlagen mehrere Autoren vor, dass dies auf eine Veränderung in der Embryonalperiode zurückzuführen ist, die zu einer Okklusion oder Störung des venösen Drainagesystems der Hirnregionen führen würde.

In diesem Sinne zeichnet sich das venöse Angiom durch eine Struktur aus kleinen Markvenen aus, die tief in der weißen Hirnsubstanz liegen.

Diese kleinen medullären Venen nehmen eine radiale Anordnung an und konvergieren zu einem erweiterten venösen Rumpf, der in einen normalen Venensinus mündet.

Die histologische Struktur der Venen von Menschen, die an venösem Angiom leiden, ist gewöhnlich ähnlich zu denen normaler Venen und ist von einem Neuroglialgewebe umgeben, das in den meisten Fällen keine Veränderungen aufweist.

Eine der Eigenschaften, die die Aufmerksamkeit des venösen Angioms am meisten erregen, liegt in der Diskrepanz zwischen der Häufigkeit dieser Art von Hirnläsionen, die in radiologischen Studien gefunden wurde, und der relativ geringen Anzahl von Personen, die an venösem Angiom leiden.

Diese Tatsache ist hauptsächlich auf die Tatsache zurückzuführen, dass der Zustand in den meisten Fällen völlig asymptomatisch ist.

Somit werden die meisten Fälle von venösem Angiom entdeckt, wenn die Person radiologischen Untersuchungen unterzogen wird, die durch andere Zustände oder intrakranielle Pathologien motiviert sind, so dass es gewöhnlich üblich ist, dass diese venöse Anomalie nicht diagnostiziert wird.

Es muss jedoch berücksichtigt werden, dass nicht alle Fälle von venösem Angiom asymptomatisch und gutartig sind. Manchmal kann diese Anomalie zu Anfällen, Kopfschmerzen, progressiven neurologischen Defiziten und Blutungen führen.

Anatomische Eigenschaften

Die venöse Anomalie der Entwicklung besteht aus der Konvergenz mehrerer Venolen mit radialer Anordnung und normalem Parenchym zwischen ihnen, die sich in einem gemeinsamen Stamm sammeln.

Diese Tatsache lässt die Venen, die sich auf das venöse Angiom beziehen, eine Quallenform annehmen und den Namen Caput medusae erhalten.

Die venöse Anomalie kann in jeder Region des Gehirns gefunden werden, sie befindet sich jedoch gewöhnlich in den Frontallappen der Großhirnrinde und in der hinteren Schädelgrube. Ebenso befinden sich zwei Drittel der bisher gefundenen venösen Angiome im Kleinhirn.

Venöse Angiome sind in der Regel solitär und unilateral, obwohl einige Daten auf die Existenz bilateraler oder multipler venöser Angiome hinweisen, insbesondere in der hinteren Schädelgrube.

Ebenso muss berücksichtigt werden, dass die für venöse Angiome typische Veränderung der Drainage unterschiedlich sein kann.

Bei supratentoriellen Angiomen kann die Venendrainage zum Beispiel oberflächlich sein. Das heißt, es kann in Richtung kortikaler Venen oder Duralsinus durchgeführt werden. Ebenso kann in diesen Strukturen die Drainage auch tief sein.

In der hinteren Fossa des Gehirns werden ebenfalls ähnliche Entwässerungswege beobachtet. Auf diese Weise ist transparenqimatoso Drainage Oberfläche Hirnvenen und Dural Sinus und Tiefenentwässerung in den vierten Ventrikel des Gehirns.

Herkunft

Die Entstehung von Venenangiomen ist eine der größten Herausforderungen für die wissenschaftliche Gemeinschaft, da sie nicht vollständig klar ist.

Einige Autoren legen nahe, dass diese Anomalie kann in einer bestimmten Hirnregion lag durch eine Venenthrombose Drain motiviert werden, die in zweiter Linie eine Kompensationsmechanismus mit embryonalem Öffnung Venolen erzeugen zu einem zentralen Stamm führt.

Stattdessen schlug Saito und Kobayashi bei der Arbeit die Existenz einer Gebärmutter-Unfall während des Trainings und der Entwicklung der Mark Venen und Steuern, oder durch Thrombose oder einen anderen Mechanismus, der die Bildung von Sicherheiten Entwässerungssystem fördert.

Schließlich wies Padget auf die Möglichkeit hin, dass das venöse Angiom auf eine Veränderung während der Schwangerschaft zurückzuführen sei, die zur Bildung von kompensatorischen Drainagesystemen führen würde.

Gegenwärtig sind alle drei Hypothesen akzeptiert worden, und die Forschungslinie konzentriert sich darauf, eine der drei Hypothesen zu kontrastieren oder abzulehnen. Keine von ihnen hat jedoch genügend wissenschaftliche Beweise, um die Ätiologie venöser Angiome zu begründen.

Klinik

In den meisten Fällen (etwas mehr als die Hälfte) sind venöse Angiome asymptomatisch. Das heißt, sie verursachen keinerlei Empfindung, Manifestation oder physische und / oder neurologische Komplikation in der Person.

In einigen Fällen kann diese Fehlbildung jedoch sowohl zu spezifischen Symptomen als auch zu sekundären Komplikationen führen.

In Bezug auf symptomatische Fälle ist die häufigste, dass das venöse Angiom Kopfschmerzen und Krampfanfälle zeigt. Diese Manifestationen sind jedoch nicht immer auf die radiologischen Befunde des venösen Angioms zurückzuführen, da sie andere Ursachen haben können.

Auf der anderen Seite können Menschen mit infratemporalen Läsionen aufgrund eines venösen Angioms Ataxie und Gangstörungen erfahren. In diesem Fall würde die venöse Anomalie der Entwicklung eher als Ursache der Hirnverletzung angesehen werden als die Pathologie, die die Symptome der Bewegung selbst verursacht.

Eine weitere Komplikation, die diese Fehlbildung beinhalten kann, ist eine Thrombose der Drainagevene. Dieser Zustand kann einen venösen nicht-hämorrhagischen und / oder hämorrhagischen Infarkt verursachen. Es ist jedoch eine sehr ungewöhnliche Komplikation.

In diesen Fällen weniger weit verbreitet, wurde beobachtet, da es eine progressive Rekanalisation Malformation ist, bluten können diese spontan und verursacht erhöhten Druck interalesional.

Trotz dieser Komplikationen, die in der Literatur über venöse Angiome berichtet werden, ist das Blutungsrisiko bei dieser Art von Erkrankungen weltweit sehr gering. Insbesondere zeigen Prävalenzstudien, dass diese Bedingungen eine jährliche Inzidenz von etwa 0,22% haben.

Auf der anderen Seite zeigen mehrere Studien den Zusammenhang zwischen venösem Angiom und kavernöser Fehlbildung. Die Daten zeigen, dass mindestens 30% der Fälle von venöser Anomalie der Entwicklung durch diese Faktoren verursacht werden können.

Diagnose

Da die Mehrheit der Fälle von venösem Angiom asymptomatisch ist, wird diese Entwicklungsanomalie üblicherweise auf zwei Hauptwege diagnostiziert.

Die erste (und am weitesten verbreiteten) wird in der Regel durchgeführt, wenn die Person radiologischen Untersuchungen durchgeführt, aufgrund anderen Zustand und, nebenbei bemerkt, die typischen Eigenschaften von venösen Angiome entdeckt werden.

Die zweite wird andererseits während der Autopsie durchgeführt, wenn die relevanten Untersuchungen das Vorhandensein der venösen Anomalie der Entwicklung erkennen.

Schließlich kann in einigen Fällen das venöse Angiom nachgewiesen werden, wenn die Person die typischen Symptome der Fehlbildung zeigt, und es wird entschieden, eine vollständige Untersuchung durchzuführen, um die zugrundeliegende Pathologie zu bestimmen.

In jedem der drei Fälle ist die Computertomographie (CT) ein wichtiges Werkzeug für die Diagnose eines venösen Angioms. In der Tat sind keine Daten zu Hirnanatomie von diesem Gerät gesammelt unmöglich, die Anomalie zu erkennen, so dass die klinische Bewertung allein ist nicht ausreichend für die Diagnose.

Die herkömmliche Computertomographie erzeugt jedoch nicht immer die Bilder, die zum Nachweis von Abnormalitäten im Zusammenhang mit venösen Angiomen erforderlich sind, weshalb häufig die Verwendung von hochauflösender Computertomographie erforderlich ist.

Diese Werkzeuge ermöglichen die Entwicklung von dünnen Schichten und Verbesserungen der Kontraste auf der Ebene des Gehirns sowie die Rekonstruktion der Computertomographie-Angiographie.

Über die Computertomographie hinaus können Magnetresonanztomographie (MRT), Magnetresonanzangiographie (MRA) und konventionelle Angiographie zur Diagnostik des venösen Angioms eingesetzt werden.

Konsequenzen

Venöse Angiome sind in den meisten Fällen gutartig, in anderen Fällen können sie jedoch negative Folgen für die Person haben.

In diesem Sinne ist die Hauptkomplikation, in der sich diese venöse Anomalie entwickeln kann, eine intrakranielle Blutung.

Diese Blutung wird gewöhnlich durch die Obstruktion oder Verengung des Drainagekanals der Läsion verursacht, was zu einem vorübergehenden Anstieg des Druckes der Venen führt, die das Blut ableiten.

Ebenso ist das schädlichste und gefährlichste Element des venösen Angioms die Rolle, die es bei der Entstehung anderer Arten von vaskulären Fehlbildungen mit klinischen Symptomen spielen kann.

Insbesondere wurde eine venöse Anomalie der Entwicklung mit zerebraler kavernöser Fehlbildung assoziiert, einer anderen Art von vaskulärer Fehlbildung, die gewöhnlich epileptische Anfälle, Blutungen oder fokale neurologische Symptome verursacht.

In ähnlicher Weise wurde venöses Angiom auch mit arteriovenöser Malformation in Verbindung gebracht, einer venösen Fehlbildung, die aufgrund einer abnormalen Verbindung zwischen den Arterien und Venen des Gehirns auftritt.

Dieser Zustand zeigt gewöhnlich eine breite Symptomatik, einschließlich Manifestationen wie Verwirrtheit, Summen im Ohr, Kopfschmerzen, Probleme beim Gehen, Krampfanfälle, Sehstörungen, Schwindel, Muskelschwäche und Taubheit des Körpers.

Behandlung

Die allgemein passive Natur des venösen Angioms motiviert in den meisten Fällen eine konservative Behandlung.

In der Tat erfordert die Mehrzahl der Fälle dieser vaskulären Anomalie (wenn sie asymptomatisch ist) keine Behandlung, so dass man nach der Diagnose der Erkrankung auf das Auftreten der Symptome warten muss, bevor man eingreift.

In Fällen, in denen ein Eingriff erforderlich ist, wird die Evakuierung des intraparenchymalen Hämatoms empfohlen, wodurch die venöse Malformation intakt bleibt. Es ist zu beachten, dass der chirurgische Eingriff von venösen Angiomen hohe Infarktrisiken birgt.

Schließlich wird eine Strahlentherapie als nicht geeignet angesehen, um diese Anomalie zu behandeln, da sie eine Thrombose der Fehlbildung induzieren und ernsthafte Veränderungen in der venösen Drainage der betroffenen Hirnregion hervorrufen kann.

Obwohl das venöse Angiom in vielen Fällen gutartig ist, hat es derzeit keine wirksamen und sicheren Behandlungen, daher sollten chirurgische Eingriffe nach Möglichkeit vermieden werden.

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