Cataplexy Symptome, Ursachen und Behandlungen

Die Kataplexie oder Kataplexie es stellt eine Veränderung dar, die plötzliche und gewöhnlich kurze Episoden eines beidseitigen Verlustes des Muskeltonus verursacht.

Diese Veränderung wird während der Wachphase provoziert und tritt gewöhnlich im Zusammenhang mit dem Experimentieren von intensiven Emotionen oder Empfindungen auf.

Auf diese Weise führt die Kataplexie dazu, dass die Person, die daran leidet, aufgrund des Verlustes des Muskeltonus plötzlich kollabiert.

Kataplexie ist eine Manifestation, die bei Narkolepsie sehr häufig auftritt. In der Tat legen viele Studien nahe, dass praktisch die Mehrheit der Probanden mit Narkolepsie auch Kataplexie erleben.

In dieser Studie untersuchen wir die Eigenschaften von Kataplexie, ihre Symptome, ihre Ursachen, die Beziehung, die sie mit Narkolepsie herstellt, und die Behandlungen, die durchgeführt werden müssen, um angemessen einzugreifen.

Eigenschaften von Kataplexie

Kataplexie ist eine Veränderung, die die abnormale Unterdrückung der skelettalen motorischen Aktivität erzeugt. Das heißt, die Kataplexie ist so, als würde sie die Muskeln vollständig deaktivieren und sie verlieren all ihre Kraft.

Als Ergebnis wird ein Zustand von Hypotonie erhalten, in dem die Muskeln nicht in der Lage sind, den Organismus zu halten, so dass, wenn die Person steht, sie aufgrund des Verlustes der Muskelkraft sofort kollabiert.

Diese seltsame Veränderung stellt tatsächlich eine normale und gewohnheitsmäßige Reaktion des menschlichen Organismus dar. Das heißt, bei allen Menschen kommt es zu einem täglichen Verlust der Muskelspannung, wie er bei Kataplexie auftritt.

Der Hauptunterschied zwischen den Personen, die an Kataplexie leiden, und denen, die nicht leiden, liegt in dem Moment, in dem der Verlust der Muskelspannung auftritt.

Bei "gesunden" Personen tritt der für Kataplexie typische motorische Aktivitätsverlust während des Schlafs auf. Insbesondere während der "REM" -Schlafphase, zu welcher Zeit der Körper die größte Intensität der Ruhe erlangt.

Offensichtlich ist der Verlust der Muskelspannung zu dieser Zeit nicht pathologisch, sondern eher das Gegenteil. Aus diesem Grund ist die Hypotonie, die während der REM-Phase des Schlafes auftritt, nicht in dem Begriff Kataplexie eingeschlossen.

Kataplexie ihrerseits bezieht sich auf den gleichen Muskelspannungsverlust, der zu verschiedenen Zeiten in der REM-Phase des Schlafes auftritt. Das heißt, der Verlust an Aktivität und motorischer Spannung entsteht während Wachphasen.

In diesen Fällen erlebt die Person den Verlust der Muskelspannung, wenn sie wach ist und irgendeine Art von Aktivität ausführt, weshalb er sofort zusammenbricht, ohne das Bewusstsein zu verlieren.

Symptome

Kataplexie führt zum plötzlichen Einsetzen einer Muskelschwäche, die durch intensive oder unerwartete Emotionen ausgelöst wird. In diesem Sinne kann das Experimentieren intensiven Lachens oder die Entwicklung von Überraschungsempfindungen das Auftreten von Kataplexie motivieren.

Auf der anderen Seite kann Kataplexie, obwohl weniger häufig, auch durch das Experimentieren negativer Emotionen als Abneigungen oder unangenehme Elemente erzeugt werden.

Der Verlust der Muskelkraft kann den ganzen Körper betreffen oder nur bestimmte Regionen betreffen. In diesem Sinne ist es üblich, dass sich die Kataplexie in den Knien manifestiert oder im Gesicht oder in anderen Körperregionen vorherrscht.

Die Dauer der Symptome der Kataplexie ist gewöhnlich kurz. Im Allgemeinen dauert der Verlust der Muskelstärke gewöhnlich zwischen einer und zwei Minuten.

Im Zusammenhang mit dem Verlust der Muskelkraft kann Kataplexie auch eine Reihe von klonischen Bewegungen im Gesicht und Hervortreten der Zunge verursachen. Diese letzte Manifestation ist besonders häufig bei Kindern und Jugendlichen.

Kataplexie und Narkolepsie

Die Anwesenheit von Kataplexie ist praktisch pathognomonisch von Narkolepsie. Das heißt, Menschen, die diese Symptome von Muskelspannungsverlust haben, leiden normalerweise an Narkolepsie.

Obwohl Kataplexie auch bei einigen seltenen und seltenen Erkrankungen beschrieben wurde, wird sie derzeit als eine der Hauptmanifestationen der Narkolepsie angesehen und ihr Auftreten ist gewöhnlich mit dieser Pathologie verbunden.

Narkolepsie ist eine emblematische Krankheit bei Schlafstörungen. Diese Pathologie ist durch das Vorhandensein von übermäßiger Tagesmüdigkeit, Kataplexie und anderen unvollständigen Manifestationen des REM-Schlafes beim Übergang vom Wachzustand zum Schlaf gekennzeichnet.

Daher kann Narkolepsie zusätzlich zu Tagesmüdigkeit und Kataplexie andere Symptome wie Schlaflähmung und hypnagogische Halluzinationen zeigen.

Schließlich kann Narkolepsie in einigen Fällen eine Störung des Nachtschlafs verursachen und die typischen Symptome der Krankheit bilden.

Narkolepsie hat eine ungefähre Prävalenz von einem Fall zwischen 2.000 und 4.000 Menschen. Und in etwa 90% der Fälle von Narkolepsie wurde Kataplexie beschrieben.

In diesem Sinne haben beide Veränderungen eine sehr ähnliche Prävalenz und das Auftreten eines solchen wird gewöhnlich von der Manifestation des anderen begleitet.

In der Tat haben neuere Forschungen einen bemerkenswerten diagnostischen Unterschied zwischen Narkolepsie mit Kataplexie und Narkolepsie ohne Kataplexie festgestellt.

Alter des Beginns des Syndroms Kataplexie-Narkolepsie

Narkolepsie mit Kataplexie ist eine chronische Erkrankung, die derzeit keine Heilung hat und bei den meisten Patienten, die daran leiden, lebenslang andauert.

Die ersten Symptome der Krankheit treten gewöhnlich während der Adoleszenz auf. Es wird geschätzt, dass zwischen 40% und 50% der Fälle Symptome vor 20 Jahren auftreten.

Ebenso in einer Minderheit von Fällen (zwischen 2 und 5%), die Symptome von Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom treten vor der Pubertät.

Ätiologie des Kataplexie-Narkolepsie-Syndroms

Das Kataplexie-Narkolepsie-Syndrom scheint durch einen Verlust von Hypocretin produzierenden Neuronen im Hypothalamus hervorgerufen zu werden.

Der Hypothalamus ist einer der wichtigsten Bereiche in der Regulierung von Schlaf und Wachsamkeit. Insbesondere gibt es zwei Haupt Kerne des Hypothalamus an der Regulation von Wachheit beteiligt: ​​der tuberomammillary Kern und der Kern von Hypocretin Neuronen.

Ein Gen auf Chromosom 17 ist verantwortlich für das Kodieren proprohipocretina Synthese, die dann zu zwei hypocretin führt: hypocretin hypocretin eins und zwei.

Auf der anderen Seite gibt es zwei Rezeptoren mit einer diffusen Verteilung im gesamten Zentralnervensystem. Das Hypocretin eins und zwei führen stimulierende Wirkungen in verschiedenen Regionen des Nervensystems aus und regulieren so den wachen Schlafzyklus.

Derzeit wird argumentiert, dass die Entwicklung von Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom durch den Verlust von hypocretiner Neuronen verursacht wird. Es ist jedoch unbekannt, welche Faktoren den Verlust dieser Art von Neuronen verursachen.

Einige Hypothesen verteidigen einen autoimmunen Ursprung der Degeneration dieser Zellen, aber sie waren nicht in der Lage, die Theorie zu zeigen.

Weiterhin deuten andere Studien die Anwesenheit von zwei Faktoren, die Narkolepsie verursachen: Bestandteil von Mimikry zwischen fremdem Antigen und einer Komponente von hypocretin Neuronen und unspezifische Faktoren als Adjuvanzien und Streptokokken-Superantigen-Streptokokken-Infektion.

Da die Erzeugung von Kataplexie als isoliertem Symptom betrifft, so hat die aktuelle Forschung auf Zellen des Reticularformation Flusses konzentriert, die Muskelentspannung während der REM-Schlafes steuern.

Insbesondere scheint es, dass Zellen magnoceluar Kern bulbario verantwortlich ist für solche Verfahren durchgeführt wird, so dass jede Änderung in der Aktivierung oder Hemmung kann das Auftreten von Kataplexie erzeugen.

Klinik des Kataplexie-Narkolepsie-Syndroms

Narkolepsie stellt einen heimtückischen klinischen Beginn dar, bei dem die Symptome allmählich und progressiv auftreten. Die Hauptsymptome der Neuropathie sind:

a) Übermäßige Tagesschläfrigkeit

Das Hauptmerkmal der Narkolepsie ist, dass sie in passiven Situationen nicht wach halten kann. Das heißt, die Person schläft plötzlich ein, sobald sie aufhört, etwas zu tun.

Ebenso kann das Auftreten von Schläfrigkeit auch in einigen Fällen auftreten, die Person Cando einig mäßig aktiv wie im Gespräch mit jemandem durchführt, fahren oder Routinearbeit Tätigkeit auszuführen.

Episoden plötzlichen Schlafes sind gewöhnlich kurz und sind das erste Symptom von Narkolepsie.

Kataplexie

Das zweite Symptom, das das Vorhandensein des Kataplexie-Narkolepsie-Syndroms definiert, ist die Kataplexie selbst.

Diese Manifestation tritt gewöhnlich nach Schläfrigkeit auf. Normalerweise nach einigen Monaten oder Jahren des Auftretens des ersten Symptoms.

Kataplexie kann je nach Fall den gesamten Körper oder bestimmte Regionen des Körpers betreffen. Aber in allen Fällen ist es durch das Experimentieren eines totalen Verlustes der Muskelspannung gekennzeichnet.

Episoden von Kataplexie sind ebenso wie Schläfrigkeit gewöhnlich kurz und dauern typischerweise zwischen einer und zwei Minuten.

Heutzutage verleiht das Auftreten einer klar definierten Kataplexie die Diagnose der Narkolepsie nach den meisten diagnostischen Kriterien.

c) Lähmung des Schlafes und Halluzinationen

Während der Übergangsphasen zwischen Schlaf und Wachsein, Patienten mit Narkolepsie haben häufig Episoden von Muskellähmung, die mit zu erleben Halluzinationen verbunden sein kann.

Halluzinationen zu diesem Zeitpunkt erzeugt werden hypnagogic genannt oder hypnopompic (falls erzeugen beim Erwachen) (wenn sie zum Zeitpunkt des Schlafes auftritt) und werden als abnormal REM-Schlaf Störung betrachtet.

Diese Symptome sind auch kurzlebig und können durch äußere Reize umgekehrt werden. Zum Beispiel kann das Sprechen oder Berühren der Person mit Halluzinationen genug sein, um sie verschwinden zu lassen.

Allerdings neigen diese Symptome der Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom höheren Gefühle der Verzweiflung und Beschwerden im einzelnen zu erzeugen, zu erfahren.

d) Fragmentierter Traum

In Zusammenhang mit der Abwesenheit von Schlafresistenz in Wachsamkeit, Patienten mit Narkolepsie in der Regel einen fragmentierten nächtlichen Schlaf.

Auf die gleiche Art und Weise, wie das Individuum die Wachphasen nicht länger aufrechterhalten kann, wird der Schlaf viele Stunden hintereinander nicht aufrechterhalten.

Diese Tatsache führt zu einer bemerkenswerten Unfähigkeit, die Schlaf-Wach-Phasen zu kontrollieren, was zu fragmentiertem Schlaf während der Nacht und übermäßiger Schläfrigkeit während des Tages führt.

In der Tat unterscheidet sich die Gesamtmenge an Schlaf während eines Tages einer Person mit Narkolepsie nicht wesentlich von derjenigen einer Person, die nicht an dieser Pathologie leidet.

e) Verhalten während des Schlafs

Menschen, die an Narkolepsie leiden, erleben während der REM-Schlafphase routinemäßig Verhaltensstörungen.

Insbesondere verliert das Subjekt in der Regel die für diese Phase charakteristische muskuläre Atonie und entwickelt Gesten, Somniloquien und Bewegungen, die manchmal aggressiv sein können.

Auf der anderen Seite neigen Individuen mit Narkolepsie auch dazu, an Gewicht zuzunehmen, was mit einer veränderten Hypothalamusfunktion zusammenhängen könnte, da der Hypothalamus auch Hunger-Sättigungs-Prozesse reguliert.

Andere verwandte Krankheiten

Obwohl Kataplexie ein pathognomones Symptom der Narkolepsie ist und ihr Auftreten in den meisten Fällen auf das Vorhandensein dieser Krankheit zurückzuführen ist, wurde gezeigt, wie Kataplexie auch in anderen Pathologien auftreten kann.

Insbesondere wurde Kataplexie zwei spezifische Krankheiten beschrieben:

• Niemann-Pick-Krankheit Typ C.
• Paraneoplastische Enzephalitis Anti-Ma2.

Die klinische Untersuchung erlaubt jedoch einen klaren Ausschluss dieser beiden Krankheiten, so dass es leicht ist, die Fälle von Kataplexie aufgrund dieser Pathologien und Fälle von Kataplexie aufgrund von Narkolepsie zu unterscheiden.

Behandlung

Gegenwärtig gibt es starke Medikamente zur Behandlung von Kataplexie, so dass diese Veränderung in der Regel hauptsächlich durch Pharmakotherapie erfolgt.

Klassische Medikamente zur Behandlung von Kataplexie sind Methylphenidat und Clomipramin. Kürzlich wurden jedoch zwei neue Medikamente entwickelt, die bessere Ergebnisse zu zeigen scheinen: Modafinil und Natriumoxybat.

Klinische Studien über die Wirksamkeit dieser beiden Medikamente zeigen, dass Patienten mit dem Syndrom Kataplexie-Narkolepsie eine signifikante Verbesserung bei der Verabreichung erfahren können.

Das negative Element, das diese Drogen darstellen, ist jedoch ihr Preis. Derzeit ergeben sich aufgrund der geringen Prävalenz von Kataplexie und Narkolepsie sehr teure Therapieoptionen.

Schließlich hat die Hypothese, dass Narkolepsie eine Autoimmunkrankheit ist, die Forschung zur intravenösen Immunglobulintherapie motiviert.

Für sie wurde vorgeschlagen, dass eine immunsuppressive Behandlung sehr früh das Fortschreiten des Verlustes von hypocretinergen Neuronen stoppen könnte. Die bisherigen Ergebnisse sind jedoch sehr unterschiedlich.

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