Limbische Enzephalitis Symptome, Arten und Ursachen

Die limbische Enzephalitis ist eine Krankheit, die aufgrund einer Entzündung des Gehirns auftritt, die in der Regel durch subakute Gedächtniskompromittierung, psychiatrische Symptome und Anfälle gekennzeichnet ist.

Diese Pathologie tritt aufgrund der Beteiligung der medialen Region der Temporallappen auf. Insbesondere scheint eine zerebrale Entzündung auf dem Hippocampus durchgeführt zu werden, eine Tatsache, die sich in mehrfache Fehler der mnesischen Funktion äußert.

Limbische Enzephalitis kann durch zwei Hauptbedingungen verursacht werden: Infektionen und Autoimmunerkrankungen. In Bezug auf diesen letzten Faktor wurden zwei Haupttypen beschrieben: die paraneoplastische limbische Enzephalitis und die nicht-paraneoplastische limbische Enzephalitis.

Von allen Arten scheint die paraneoplastische limbische Enzephalitis am häufigsten zu sein. Die klinische Darstellung dieser Pathologie ist durch die Einbeziehung kognitiver und neuropsychiatrischer Manifestationen (Stimmungsschwankungen, Reizbarkeit, Angst, Depression, Desorientierung, Halluzinationen und Verhaltensänderungen) gekennzeichnet.

In diesem Artikel besprechen wir die Hauptmerkmale dieser Krankheit. Die verschiedenen Arten der limbischen Enzephalitis werden erklärt und die Faktoren, die das Auftreten dieser klinischen neurologischen Entität verursachen können, werden diskutiert.

Merkmale der limbischen Enzephalitis

Limbische Enzephalitis (EL) ist eine klinische neurologische Entität, die 1960 von Brierly und seinen Kollegen zum ersten Mal beschrieben wurde.

Die diagnostische Feststellung dieser Pathologie wurde durchgeführt, als drei Fälle von Patienten mit subakuter Enzephalitis beschrieben wurden, die eine Affektierung des Vorherrschens in der limbischen Region aufwiesen.

Jedoch wurde die limbische Enzephalitis-Nomenklatur, mit der diese Zustände heute bekannt sind, von Corsellis und seinen Mitarbeitern drei Jahre nach der Beschreibung der Pathologie beurteilt.

Die wichtigsten klinischen Merkmale der EL sind der subakute Verlust des Kurzzeitgedächtnisses, die Entwicklung eines Demenzsyndroms und die entzündliche Affektierung der limbischen grauen Substanz in Assoziation mit dem Bronchialkarzinom.

Das Interesse an EL ist in den letzten Jahren stark angestiegen, was die Erstellung eines detaillierteren klinischen Bildes ermöglicht hat.

In diesem Sinne haben sich derzeit verschiedene wissenschaftliche Untersuchungen darauf verständigt, dass die wichtigsten Veränderungen dieser Pathologie sind:

1. Kognitive Störungen, besonders im Kurzzeitgedächtnis.
2. Zustand krampfhafter Krisen.
3. Zustand der allgemeinen Verwirrung.
4. Zustand von Schlafstörungen und psychiatrischen Störungen verschiedener Art wie Depressionen, Reizbarkeit oder Halluzinationen.

Von diesen Hauptsymptomen der EL ist jedoch der einzige klinische Befund, der für die Entität charakteristisch ist, die subakute Entwicklung des Kurzzeitgedächtnisdefizits.

Arten der limbischen Enzephalitis

Enzephalitis ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Entzündung des Gehirns verursacht werden. Sie sind ziemlich häufige Pathologien in bestimmten Regionen der Welt, die durch verschiedene Faktoren verursacht werden können.

Im Fall der limbischen Enzephalitis wurden nun zwei Hauptkategorien festgestellt: die EL, die durch infektiöse Faktoren verursacht wird, und die EL, die durch Autoimmunelemente verursacht wird.

Limbische infektiöse Enzephalitis kann durch ein breites Spektrum von viralen, bakteriellen und pilzlichen Keimen verursacht werden, die die Gehirnregionen des Körpers beeinflussen.

Auf der anderen Seite sind autoimmune limbische Enzephalitiden Erkrankungen, die durch eine Entzündung des zentralen Nervensystems ausgelöst werden, die ursprünglich durch die Interaktion von Autoantikörpern verursacht wird. Als nächstes werden die Hauptmerkmale von jedem von ihnen überprüft.

Infektiöse limbische Enzephalitis

Sowohl allgemeine Infektionen des zentralen Nervensystems als auch limbische Enzephalitis können durch eine Vielzahl von viralen, bakteriellen und pilzlichen Keimen verursacht werden. In der Tat ist die virale Ätiologie die häufigste der Enzephalitis.

Unter allen viralen Faktoren ist jedoch einer besonders wichtig im Falle von EL, dem Herpes Simplex Virus Typ 1 (HSV-1). Dieser Keim ist die häufigste Ursache nicht nur der viralen Enzephalitis im Allgemeinen, sondern auch der EL.

Insbesondere deuten mehrere Studien darauf hin, dass 70% der Fälle von infektiöser EL durch HSV-1 verursacht werden. Insbesondere spielt dieser Keim eine sehr wichtige Rolle bei der Entwicklung von infektiöser limbischer Enzephalitis bei immunkompetenten Personen.

Im Gegensatz dazu können bei immungeschwächten Personen, insbesondere Individuen, die an dem humanen Immunschwächevirus (HIV) leiden oder Personen, die einer Knochenmarktransplantation unterzogen wurden, eine vielfältigere Ätiologie der limbischen Enzephalitis zeigen.

In diesen letzteren Fällen kann infektiöse EL auch durch Herpes-simplex-Virus Typ 2 (HSV-2) und menschliche Herpesviren 6 und 7 verursacht werden, wobei keines von ihnen viel häufiger auftritt als der Rest.

Ungeachtet des Keims, der an der Ätiologie der Pathologie beteiligt ist, sind die infektiösen limbischen Enzephalitiden durch eine Reihe von gemeinsamen Manifestationen gekennzeichnet. Diese sind:

1. Subakute Präsentation von Krämpfen.

2. Experimente der Erhöhung der Körpertemperatur oder Fieber häufig.

3. Gedächtnisverlust und Verwirrung.

In ähnlicher Weise zeichnen sich infektiöse EL durch ein etwas schnelleres Fortschreiten der Symptome als die anderen Arten der limbischen Enzephalitis aus. Diese Tatsache provoziert das Experimentieren einer schnellen und fortschreitenden Verschlechterung.

Zum Zeitpunkt des Auftretens dieser Pathologie erscheinen zwei Hauptfaktoren: die Pathogenese der Infektion und das diagnostische Verfahren.

Pathogenese der Infektion

Die Pathogenese der Infektion hängt bei einer Primärinfektion hauptsächlich vom direkten Kontakt von Schleimhäuten oder verletzter Haut mit Tropfen aus den Atemwegen ab.

Insbesondere hängt die Pathogenese der Infektion vom Kontakt mit der Mundschleimhaut im Falle einer Infektion mit HSV-1 oder dem Kontakt mit der Genitalschleimhaut im Fall von HSV ab.2.

Sobald der infektiöse Kontakt durchgeführt worden ist, wird das Virus durch die neuronalen Wege zu den Nervenganglien transportiert. Vor allem scheint es, dass die Viren zu den Ganglien in den dorsalen Wurzeln transportiert werden, wo sie inaktiv bleiben.

Die häufigste ist, dass bei Erwachsenen Fälle von Herpes-Enzephalitis als Folge einer Reaktivierung der Krankheit auftreten. Das heißt, das Virus verbleibt im Ganglion des Trigeminus-Nervs, bis es sich intrakraniell ausbreitet.

Das Virus wandert entlang der Meningeale des Trigeminus entlang der Leptomeninge und erreicht so die Neuronen der limbischen Region des Cortex, wo sie eine Atrophie und eine Degeneration des Gehirns erzeugen.

Diagnoseverfahren

Das diagnostische Verfahren, das durchgeführt werden soll, um das Vorhandensein von infektiösem EL nachzuweisen, besteht darin, das HSV-Genom durch Polymerasekettenreaktion (PCR) in einer Liquorprobe zu amplifizieren.

Die Spezifität und Sensitivität von PCR und CSF ist sehr hoch und beträgt 94% bzw. 98%. Dieser medizinische Test kann jedoch auch einige Nachteile aufweisen.

In der Tat kann der HSV-Genom-Amplifikationstest während der ersten 72 Stunden der Symptomatologie und nach 10 Tagen des Beginns der Pathologie negativ sein, so dass der zeitliche Faktor eine wichtige Rolle bei der Diagnose dieser Pathologie spielt.

Andere diagnostische Tests, die häufig in infektiösen EL verwendet werden, sind Magnetresonanztomographie. Dieser Test erlaubt die Beobachtung von Gehirnveränderungen in 90% der Fälle von Patienten mit limbischer Enzephalitis, die durch HSV-1 verursacht werden.

Genauer gesagt zeigt die Magnetresonanztomographie gewöhnlich hyper-intensive Läsionen in verstärkten Sequenzen, die zu Ödemen, Blutungen oder Nekrosen in der infero-medialen Region der Temporallappen führen. Ebenso können die Orbitaloberfläche der Frontallappen und der beleidigende Kortex beeinträchtigt sein.

Autoimmune limbische Enzephalitis

Die autoimmune limbische Enzephalitis ist eine Erkrankung, die durch eine Entzündung des zentralen Nervensystems aufgrund einer Interaktion von Autoantikörpern verursacht wird. Diese Autoantikörper sind in der CSF oder im Serum vorhanden und interagieren mit spezifischen neuronalen Antigenen.

Die autoimmune limbische Enzephalitis wurde in den 80er und 90er Jahren des letzten Jahrhunderts beschrieben, als das Vorhandensein von Antikörpern gegen neuronale Antigene, die von einem Tumor exprimiert wurden, im Serum von Patienten mit einem neurologischen Syndrom und einem peripheren Tumor nachgewiesen wurde.

Somit zeigt diese Art von EL den Zusammenhang zwischen limbischer Enzephalitis und Tumoren, eine Tatsache, die bereits Jahre zuvor postuliert wurde, als Corsellis und seine Kollegen die Krankheit der limbischen Enzephalitis beschrieben.

Bei Autoimmun-EL wirken Autoantikörper insbesondere auf zwei Hauptkategorien von Antigenen: intrazelluläre Antigene und Zellmembranantigene.

Die Immunantwort gegen intrazelluläre Antigene ist üblicherweise mit zytotoxischen T-Zell-Mechanismen und einer begrenzten Antwort auf die immunmodulatorische Behandlung verbunden. Im Gegensatz dazu wird die Antwort gegen Membranantigene durch Antikörper gemessen und reagiert zufriedenstellend auf die Behandlung.

Andererseits haben die zahlreichen Untersuchungen, die an dieser Art von EL durchgeführt wurden, die Etablierung von zwei Hauptantikörpern ermöglicht, die zur Entwicklung der Pathologie führen würden: onkoneuronale Antikörper und neuronale Autoantikörper.

Diese Klassifizierung von Antikörpern hat zur Beschreibung von zwei verschiedenen autoimmunen limbischen Enzephalitiden geführt: dem paraneoplastischen und dem nicht-paraneoplastischen.

Paraneoplastische limbische Enzephalitis

Die paraneoplastische limbische Enzephalitis ist durch die Expression von Antigenen durch Neoplasmen außerhalb des zentralen Nervensystems gekennzeichnet, die zufällig durch neuronale Zellen exprimiert werden.

Aufgrund dieser Wechselwirkung führt die Immunantwort eine Antikörperproduktion durch, die auf den Tumor und spezifische Stellen im Gehirn abzielt.

Um das Vorhandensein dieser Art von EL festzustellen, ist es zunächst notwendig, die virale Ätiologie des Zustands abzulehnen. Anschließend muss festgestellt werden, ob das Bild paraneoplastisch ist oder nicht (Detektion eines Tumors).

Die Mehrzahl der Fälle von autoimmuner limbischer Enzephalitis ist charakterisiert durch Paraneoplastik. Ungefähr, zwischen 60 und 70% der Fälle sind. In diesen Fällen geht das neurologische Bild dem Nachweis des Tumors voraus.

Im Allgemeinen werden die meisten Tumoren häufig mit paraneoplastische limbischen Encephalitis sind Lungenkarzinom (50% der Fälle), Hodentumoren (20%), Brustkarzinom (von 8 assoziiert %) und Non-Hodgkin-Lymphom.

Auf der anderen Seite sind die Membranantigene, die normalerweise mit dieser Art von EL assoziiert sind:

1. Anti-NMDA: Es ist ein Zellmembranrezeptor, der Funktionen in der synaptischen Übertragung und in der neuronalen Plastizität des Gehirns ausführt. In diesen Fällen in der Regel Gegenstand hat Kopfschmerzen, Fieber, Unruhe, Halluzinationen, Manie, Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen, Mutismus und Katatonie.

2. Anti-AMPA: ist ein Subtyp des Glutamatrezeptors, der die exzitatorische neuronale Übertragung moduliert. Diese Entität betrifft vor allem ältere Frauen, ist in der Regel mit Brustkrebs assoziiert und führt in der Regel zu Verwirrung, Gedächtnisverlust, Verhaltensänderungen und in einigen Fällen zu Krampfanfällen.

3. Anti-GABAB-R: besteht aus einem GABA-Rezeptor, der für die Modulation der synaptischen Hemmung des Gehirns verantwortlich ist. Diese Fälle sind normalerweise mit Tumoren assoziiert und erzeugen ein klinisches Bild, das durch Krämpfe und klassische EL-Symptome gekennzeichnet ist.
4. Limbische nichtparaneoplastische Enzephalitis.

Non paraneoplastische wird durch ein klinisches Bild und eine typische neuronalen Zustandes limbischen Encephalitis gekennzeichnet die Bedingung, in der es keine zugrundeliegende Pathologie Tumor ist.

In diesen Fällen wird die limbische Enzephalitis meist durch Anti-Antigene aus dem Komplex von spannungsabhängigen Kaliumkanälen oder durch Glutaminsäure-Decarboxylase-Antigene verursacht.

Was die Anti-Antigene des spannungsabhängigen Kaliumkanal-Komplexes betrifft, so wurde gezeigt, dass der Antikörper gegen das Protein gerichtet ist, das mit diesen Kanälen assoziiert ist.

In diesem Sinne wäre das an der limbischen Enzephalitis beteiligte Protein das LG / 1-Protein. Patienten mit dieser Art von EL präsentieren in der Regel die klassische Trias von Symptomen, gekennzeichnet durch: Gedächtnisverlust, Verwirrung und Anfälle.

Im Fall von Glutaminsäure decarboxylase- (GAD) beeinflusst das intrazelluläre Enzym, das für die Übertragung des Glutamat exzitatorische Neurotransmitter im inhibitorischen Neurotransmitters GABA verantwortlich ist.

Diese Antikörper sind in der Regel Zeuge in anderen Pathologien über EL, wie Syndrom Stiff-Person, Ataxie oder Temporallappen-Epilepsie.

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