Akute disseminierte Enzephalomyelitis Symptome, Ursachen und Behandlung

Die Akute disseminierte Enzephalomyelitis (EAD) besteht aus starken und kurzen Schwellungsanfällen, die hauptsächlich die weiße Hirnsubstanz, die Sehnerven und das Rückenmark betreffen.

INP, auch postinfektiöser Enzephalomyelitis und immunvermittelte Enzephalomyelitis ist eine demyelinisierende entzündliche Erkrankung (was bedeutet, dass das Myelin wirkt, oder Beschichtung von Neuronen, die Nervenimpulse von ihnen zu reisen erlauben) genannt, und scheint immun basiert.

Die wesentliche Manifestation der Enzephalomyelitis ist eine Enzephalopathie oder Gehirnerkrankung eines akuten Typs und steht in Zusammenhang mit verschiedenen neurologischen Problemen.

Es ist hauptsächlich eine Krankheit, die bei Säuglingen und Kindern unter 10 Jahren auftritt, wenn auch nicht ausschließlich.

Seine Ursache scheint manchmal dem Ausbruch einer Infektionskrankheit wie einem Virus oder, wenn auch viel weniger üblich, mit Impfstoffen zugeschrieben zu werden.

Auf der anderen Seite wird es sehr häufig mit Multipler Sklerose (MS) verwechselt; da die Symptome sehr ähnlich sind. Zum Beispiel haben sie die Darstellung von Schwäche, Verlust des Gleichgewichts, Gefühl der Taubheit und Verlust des Sehvermögens gemeinsam.

Darüber hinaus stehen beide in Zusammenhang mit Reaktionen des Immunsystems auf Myelin und das Rückenmark. Obwohl disseminierte Enzephalomyelitis Wasser unterscheidet sich von anderen Pathologien Demyelinisierung mit einem unebenen Muster, Teile der Axone zu halten und Mikroglia-Zellen zu beeinflussen, an denen das Immunsystem des Gehirns.

Später erklären wir die Unterschiede zwischen diesen beiden Krankheiten genauer.

Ursachen für akute disseminierte Enzephalomyelitis

In der Regel beginnt dieser Zustand aufgrund eines Fiebers aufgrund von viralen oder bakteriellen Infektionen, Halsschmerzen, Husten oder kann sogar nach der Impfung auftreten.

Tatsächlich erscheinen die meisten Fälle 2 bis 21 Tage nach der Infektion oder sogar nach 3 Monaten der Impfung. Obwohl es oft nicht identifiziert wurde, was es verursacht haben könnte.

Je länger jedoch der Zeitraum zwischen Fieber oder Impfung und dem Beginn der Enzephalomyelitis ist, desto weniger Ursache-Wirkungs-Beziehungen können zwischen ihnen bestehen. so dass es durch andere Faktoren verursacht werden kann. Es ist wichtig zu beachten, dass es eine Minderheit von Fällen gibt, die dieses anfängliche Fieber nicht haben.

Die zwei Phasen der Krankheit (Fieber und Enzephalomyelitis) sind in der charakteristisch durch ein Zeitintervall getrennt, die betroffene Fieber und andere infektiösen sind Zeichen, die wieder zu erscheinen Enzephalomyelitis beginnt.

Agenten, die noch deutlicher mit dem Beginn des disseminierte Enzephalomyelitis Wassers verbunden wurden, sind der Ebstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus, Mycoplasma-Virus oder Tollwut-Impfstoff. Andere Impfstoffe, die mit weniger in Verbindung gebracht wurden häufig Enzephalomyelitis sind Masern, Tetanus, Hepatitis B, Röteln, Windpocken, Pocken oder Polio, unter anderem.

Was passiert ist, dass das Immunsystem des Körpers, das uns vor Infektionen schützt und uns gesund hält, auf eine falsche Art und Weise das gesunde Gewebe unseres Körpers angreift. Schließlich werden dadurch bestimmte Bereiche entzündet.

Seltsamerweise erscheint diese Krankheit in den kältesten Zeiten des Jahres; obwohl es seine Logik hat, weil sie die Stufen sind, wo mehr Viruskrankheiten sprießen.

Es ist wichtig darauf hinzuweisen, dass wahrscheinlich mehrere Faktoren, wie genetische Aspekte, des eigenen Immunsystems des Individuums oder die Exposition gegenüber schädlichen Umweltfaktoren involviert sind. Zum Beispiel involviert eine genetische Prädisposition Enzephalomyelitis das Immunsystem, wie beispielsweise HLA-DQB1-Gens mit verschiedenen Genen assoziiert bei der Regulierung; um ein Beispiel zu geben (Alves-Leon et al., 2009).

Andere zusätzliche Faktoren, die bei der Gefährdung der Person eine Rolle spielen können, sind genetische Faktoren, eine hohe Wahrscheinlichkeit für infektiöse Pathogene, der Impfstatus, der Grad der Hautpigmentierung und die Ernährung.

Daher ist es nicht die Infektion selbst, die Nervenzellen schädigt; es ist vielmehr die schlechte Reaktion des Immunsystems auf die Infektion, die das Gewebe schädigt.

In jedem Fall sind die Mechanismen dieser Krankheit heute nicht vollständig verstanden und es bedarf weiterer Forschung, um das herauszufinden.

Welche Symptome hat es?

In den meisten Fällen ist der klinische Verlauf progressiv und schnell; und die schlimmsten Symptome können in Stunden oder sogar Tagen auftreten (durchschnittlich 4 Tage). Weniger oft können Symptome von ein paar Wochen bis Monaten dauern. Sie können jedoch schnell mit der richtigen Behandlung gelöst werden.

Die Symptome variieren je nach Stadium der Krankheit, aber wie gesagt, beginnen mit Symptomen wie:

- Fieber.

- Müdigkeit.

- Kopfschmerzen, die bei Kindern intensiv und hartnäckig sein können.

- Übelkeit und Erbrechen.

- Manchmal erscheint es nach Atemwegs- oder Magen-Darm-Erkrankungen im Zusammenhang mit einem Virus.

- Einige Patienten haben einen Rückenschmerz als Vorstufe zu dieser Krankheit gehabt.

- Reflexverlust am Anfang.

- In den schwersten Fällen können sie Krampfanfälle haben und sogar ins Koma fallen.

Disseminierte Wasser-Enzephalomyelitis ist durch eine Erholungsperiode von mindestens einem Tag ohne Fieber zwischen der infektiösen Phase und dem Beginn der Krankheit selbst gekennzeichnet.

Anschließend verursacht eine Schädigung der weißen Hirnsubstanz (die nach der weißen Farbe des vorhandenen Myelins benannt ist) neurologische Symptome wie:

- Reizbarkeit.

- Verwirrung oder starke Schläfrigkeit.

- Verlust des Sehvermögens auf einem oder beiden Augen, was mit der Schwellung des Sehnervs zusammenhängt. Siehe Optikusneuritis.

- Nistagmus oder unwillkürliche und krampfhafte Augenbewegungen.

- Ophthalmoparese oder Probleme in den Muskeln, die Augen zu bewegen.

- Akute Hemiparese

- Ataxie oder Schwierigkeit, die Muskelbewegungen freiwillig zu koordinieren, wenig Gleichgewicht und einen unsteten Gang (Gehen) vorstellend. Es ist zwischen 28 und 65% der Fälle von EAD.

- Clonus: starke unwillkürliche Muskelkontraktionen in bestimmten Muskelgruppen.

- Änderungen der Sprache, häufiger Sprache.

- Probleme beim Schlucken.

- Schwäche (75% der Fälle) und sogar Muskelparalyse.

- Steifheit des Halses.

- Kribbeln oder Taubheit.

- Lähmung der Hirnnerven.

- Anfälle in bis zu 35% der Fälle.

- Veränderung des Gewissens, in der Lage sein, den Zustand von Komma zu erreichen.

- Psychose und Halluzinationen, besonders bei Jugendlichen und Erwachsenen.

- Bis zu 30% der Patienten können auch eine Meningitis (Entzündung der Hirnhäute, die das zentrale Nervensystem auskleiden) haben.

- Es kann in etwa einem Viertel der Fälle durch transverse Myelitis begleitet werden.

Es ist wichtig zu erwähnen, dass die Symptome unterschiedlich sein können, da sie vom Ort der Entzündung abhängen; und sie variieren auch ein wenig, wenn die Präsentation in Kindern oder Erwachsenen ist.

Wie ist der Verlauf der Krankheit?

Obwohl der Verlauf des AED variieren kann, erholen sich die meisten Fälle fast vollständig, auch diejenigen mit schwereren Symptomen. Normalerweise beginnt die spontane Genesung einige Tage und kann sogar bis zu einem Jahr andauern. Einige Patienten können jedoch weiterhin Symptome wie Schwäche, Taubheit oder verschwommenes Sehen haben.

Was den Beginn der Symptome anbelangt, tritt die typische Antezedensinfektion bei ungefähr zwei Dritteln der Kinder auf; aber bei Erwachsenen erscheint es in weniger als der Hälfte.

Es ist möglich, dass nach dem Auftreten von disseminierter Wasser-Enzephalomyelitis das Risiko erhöht wird, andere in Zukunft zu präsentieren; hauptsächlich innerhalb der ersten 2 bis 8 Jahre nach dem ersten Angriff. In der Tat passiert dies etwa 10% der Kinder mit dieser Erkrankung, und es heißt mehrphasige EAD.

Wenn eine der fördernden Ursachen Masern zu sein scheint, ist dies mit einer hohen Morbiditäts- und Mortalitätsrate verbunden.

In einer der Studien beobachtete er 35 Fälle für fast 6 Jahre und stellte fest, dass sich die meisten nach einigen Wochen vollständig erholten. 20 Patienten zeigten keine Langzeitveränderungen, bei 6 Patienten wurden dauerhafte neurologische Probleme wie motorische Dysfunktionen, bei 4 Personen kognitive Beeinträchtigungen, bei 4 Patienten Visusverlust und bei anderen 4 Verhaltensauffälligkeiten festgestellt 4. Bei 3 Patienten wurde Epilepsie entwickelt, jedoch nur bei sein Fall blieb.

Auf der anderen Seite konzentrierte sich eine andere Studie auf 40 Patienten mit EAD bei Erwachsenen, die zwei Todesfälle feststellten. Dies kann bedeuten, dass Erwachsene mit dieser Krankheit eine schlechtere Prognose haben als Kinder.

Wie ist seine Häufigkeit?

Dieser Zustand scheint etwa 1 von 125.000 bis 250.000 Personen pro Jahr zu betreffen. 5% der Fälle scheinen mit einer Impfung verbunden zu sein.

Obwohl es in jedem Alter auftreten kann, scheinen Kinder viel wahrscheinlicher als Erwachsene es zu präsentieren. Ein Beweis dafür ist, dass geschätzt wird, dass mehr als 80% der Fälle bei Kindern unter 10 Jahren auftreten, mit einem Durchschnittsalter zwischen 5 und 8 Jahren. Die restlichen 20% sind mit ungefähr 10 bis 20 Jahren, grob geschätzt, verbunden, die bei 3% der Erwachsenen auftreten können.

Auf der anderen Seite kann seine häufige Überschneidung mit der Diagnose von Multipler Sklerose dazu führen, dass sie bei Erwachsenen unterschätzt wird.

Es wurde auch festgestellt, dass diese Krankheit bei Jungen etwas häufiger als bei Mädchen ist, mit 1,3 Kindern, die es für jedes Mädchen präsentieren.

Darüber hinaus scheint es in allen Teilen der Welt und in allen ethnischen Gruppen zu wachsen.

Wie kann es diagnostiziert werden?

Diese Krankheit kann leicht bei Kindern diagnostiziert werden, indem die Anzeichen und Symptome beobachtet werden, und durch Neuroimaging und Labortechniken. Ein spezifischer biologischer Marker für akute disseminierte Enzephalomyelitis wurde jedoch nicht definiert. Daher ist eine korrekte Diagnose und ein langfristiges Follow-up der Erkrankung essentiell, da es einige Fälle gibt, die als EAD klassifiziert wurden und im Laufe der Zeit wurde entdeckt, dass es sich um Multiple Sklerose handelte.

Die Diagnosekriterien, die erfüllt sein müssen, um zu sagen, dass jemand eine akute Enzephalomyelitis verbreitet hat, sind:

- Ein Ereignis von entzündlichen demyelinisierenden polyfokalen Veränderungen.

- Enzephalopathie, die nicht durch das Fieber selbst erklärt werden kann.

- Während der akuten Phase weist die Magnetresonanztomographie des Gehirns Abnormalitäten auf, obwohl nach 3 Monaten oder mehr nach Auftreten der EAD kein neuer Schaden festgestellt wird.

- Diese Anomalien bestehen aus diffusen, disseminierten Läsionen, die die weiße Hirnsubstanz umfassen; in der Lage sein, auch Schäden in der tiefgrauen Materie zu verursachen.

Der Diagnoseprozess kann enthalten:

- Aktuelle Anamnese, mit Schwerpunkt auf möglichen Infektionen oder wenn es Impfstoffe gab und welche.

- Bluttests zur Suche nach anderen infektiösen Ursachen oder anderen Zuständen, die mit EAD verwechselt werden können.

- Neurologische Untersuchung.

- Computertomographie oder Magnetresonanztomographie oder des Gehirns und des Rückenmarks zur Suche nach Läsionen. Diese Bilder können normal erscheinen, obwohl diffuse oder disseminierte Läsionen häufig in der subkortikalen weißen Substanz des Gehirns zu sehen sind.

- Lumbalpunktion mit dem Ziel, Liquor zu extrahieren und auf Infektion zu prüfen. In diesem Fall könnte der Patient Meningitis oder Enzephalitis haben.

- Hirnbiopsie: kann notwendig sein, um die Differentialdiagnose von EAD mit anderen Infektionskrankheiten durchzuführen.

Wie unterscheidet es sich von Multipler Sklerose (MS)?

Da es im Allgemeinen schwierig ist, akute disseminierte Enzephalomyelitis (EAD) von Multipler Sklerose (MS) zu unterscheiden, haben wir beschlossen, einen Abschnitt aufzunehmen, der die Unterschiede zwischen ihnen erklärt, um zu einer genaueren Diagnose zu gelangen.

Wie unterscheiden sich EAD und MS?

- Akute disseminierte Enzephalomyelitis tritt normalerweise nur einmal auf, während bei multipler Sklerose mehrere wiederholte Entzündungsreaktionen sowohl des Gehirns als auch des Rückenmarks auftreten. In der Tat gibt es Autoren, die postulieren, dass sie Teil eines Kontinuums sind, das heißt, EAD kann ein erstes Anzeichen von Multipler Sklerose sein.

- Wenn wir Patienten mit diesen Störungen durch Magnetresonanztomographie beobachten, sehen wir, dass diejenigen mit ADD keine neuen Hirnläsionen entwickeln, aber diejenigen mit Multipler Sklerose. Wir können die Läsionen beider klinischer Zustände differenzieren, da die im EAD vorhandenen Läsionen größer sind und eine besondere Verteilung aufweisen: Sie decken die weiße Substanz des Gehirns und des Kleinhirns symmetrisch ab. Außerdem zeigt sich, dass alle diese Läsionen im Gegensatz zur typischen temporalen Diffusion von Multipler Sklerose gleichzeitig auftraten. Es sollte beachtet werden, dass Gehirnläsionen auftreten können, bevor Symptome auftreten, wenn es sich um MS handelt, etwas, das bei EAD nicht auftritt.

- Die bei Enzephalomyelitis typischen Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Fieber, Erbrechen und Anfälle treten bei Patienten mit Multipler Sklerose meist nicht auf.

- EAD ist häufiger bei Kindern, während Multiple Sklerose in der Regel bei Erwachsenen diagnostiziert wird.

- Multiple Sklerose ist bei Frauen häufiger als bei EAD; das erscheint mehr bei Männern.

- Wie wir sagten, ist die akute Enzephalomyelitis typisch für Jahreszeiten wie Winter und Frühling. Im Gegensatz dazu hängt das Auftreten von MS nicht von den Jahreszeiten ab.

Wie kann es behandelt werden?

Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, gibt es immer noch keine spezifische Behandlung gegen Enzephalomyelitis.

Normalerweise wird die Entzündung durch entzündungshemmende Medikamente reduziert (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2016). Zum Beispiel werden Substanzen wie Corticosteroide oft in hohen Dosen intravenös verwendet. Ungefähr 20 oder 30 mg pro kg Methylprednisolon oder andere Steroide während eines Zeitraums, der von 3 bis 5 Tagen reichen kann, obwohl die Verbesserung in Stunden beobachtet wird.

Auf der anderen Seite ist es richtig, dass diese Behandlung von Experten weit verbreitet und verteidigt wird, jedoch ist der natürliche Verlauf der Enzephalomyelitis eine spontane Genesung. Daher ist es schwierig zu wissen, ob die Verbesserung tatsächlich auf die Behandlung zurückzuführen ist oder ob sie nicht effektiv ist und der Patient sich alleine erholt.

Es gibt sogar Daten, die darauf hindeuten, dass diese Art von Medikamenten andere langfristige problematische Auswirkungen auf die Krankheit haben kann. Wie kann man sein Erscheinen in der Zukunft wieder erleichtern (Nishikawa et al, 1999)

Im Allgemeinen deutet der jüngste Trend auf ein besseres Überleben dieser Patienten hin, insbesondere durch Methylprednisolon. Darüber hinaus scheint ein Rückfall wahrscheinlicher zu sein, wenn diese Behandlung abgebrochen wird. In jedem Fall sind andere orale Medikamente in der Regel enthalten, um einen Rückfall zu verhindern.

Andere alternative Therapien, die durchgeführt werden, wenn der Patient nicht auf die vorherige anspricht, umfassen die Injektion von intravenösem Immunglobulin, das aus dem Blut gesunder Menschen stammt; Cyclosporin, Cyclophosphamid, Mitoxantron oder Plasmapherese, die darin besteht, das gesamte Blut aus dem Körper zu entfernen, um sein Plasma (oder Bestandteile des Immunsystems) zu entfernen, und es wieder in den Patienten einzusetzen.

Auf der anderen Seite werden die Symptome, die auf Enzephalomyelitis zurückzuführen sind, gelindert und greifen in die Probleme ein, die jedes Individuum darstellt.Zum Beispiel werden Patienten, die auch einen hohen intrakraniellen Druck haben, durch chirurgische Eingriffe verbessert.

Der Patient wird auch beraten, da diese Krankheit mit beiden Impfstoffen verbunden ist; diese oder andere immunologische Reize werden für mindestens 6 Monate nach einer Diagnose von EAD vermieden.

Ein besseres Verständnis des Mechanismus der akute disseminierte Enzephalomyelitis, erleichtern die Entwicklung spezifischer und wirksamer Behandlungen.

Referenzen

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