Pick-Krankheit Symptome, Ursachen und Behandlungen

Die Pick-Krankheit oder ist eine Art von neurodegenerativen Pathologie, die als Folge der Anwesenheit der sogenannten entwickelt Wähle Körper aus, das sind abnorme Anhäufungen von Tau-Protein in Hirnarealen. Es stellt eine der wichtigsten Ursachen für Demenz bei Menschen über 65 Jahre dar (HG, 2016).

Der Begriff Pick-Krankheit (EP), wie von Arnold Pick 1892 beschrieben, wurde verwendet, um sowohl die Fälle zu bezeichnen, die einen klinischen Verlauf zeigten, der durch eine signifikante Degeneration des Frontal- und Temporallappens gekennzeichnet war, als auch einen pathologischen Zustand zu definieren. gekennzeichnet durch die Anwesenheit von Pick-Körpern und -Zellen (Infomed, 2016).

Derzeit ist der Begriff Pick-Krankheit für Fälle, in denen es histologische Bestätigung gibt, ein schwieriges Problem, um In-vivo-Studien zu lösen beschränkt. Es sind die postmortalen Befunde, die das Vorhandensein histologischer Anomalien im Zusammenhang mit dem klinischen Verlauf der Demenz bestätigen (Infomed, 2016).

Daher wird derzeit allgemein der Begriff Frontotemporale Demenz (DFT) verwendet, um die klinischen Aspekte der Pick-Krankheit (EP) zu klassifizieren (Kertes, x).

Was sind die klinischen Merkmale der Pick-Krankheit (PD)?

Nach den anfänglichen Beschreibungen der Pick-Krankheit ist es durch einen chronischen und irreversiblen Rückgang der allgemeinen kognitiven und Verhaltensfunktionen der Person über einen Zeitraum von Jahren gekennzeichnet (Heatlhline, 2016).

In vielen Fällen ist der klinische Verlauf dieser Pathologie mit dem assoziiert und sogar verwechselt worden, der die Alzheimer-Krankheit charakterisiert. Sie haben jedoch unterschiedliche differenzierende anatomopathologische Merkmale. Darüber hinaus ist die Alzheimer-Krankheit eine häufigere Erkrankung (Heatlhline, 2016).

Die Pick-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, bei der ein Übermaß an Anreicherung eines gegebenen Proteins dazu führt, dass sich die betroffenen Bereiche der Stirn- und Schläfenlappen verschlechtern und ein signifikantes Spektrum an Symptomen entstehen (Heatlhline, 2016).

Der klinische Verlauf der Pick-Krankheit wird durch das Vorhandensein von Symptomen in verschiedenen Bereichen, von Verhaltens-, emotionalen, kognitiven Veränderungen sowie einer signifikanten Verschlechterung der sprachlichen Fähigkeiten definiert; Die Symptome sind jedoch bei den von dieser Pathologie betroffenen Personen recht heterogen (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Verhaltenssymptome können sich auf Veränderungen der Essgewohnheiten beziehen (ein einzelnes Essen essen, ungenießbare Gegenstände aufnehmen oder ängstlich und übermäßig essen). Es ist auch möglich, stereotypes und repetitives Verhalten, impulsives Verhalten, Verzicht auf persönliche Hygiene, Hyperaktivität oder unangemessenes sexuelles Verhalten zu beobachten (National Organization for Rare Disorders, 2012).

In der emotionalen Sphäre können einige Symptome auftreten, die mit Apathie, Gleichgültigkeit und plötzlichen Stimmungsschwankungen zusammenhängen. Je nach dem spezifischen klinischen Verlauf können einige Personen Symptome zeigen, die durch einen Verlust von Interesse oder Engagement bei gesellschaftlich relevanten Ereignissen gekennzeichnet sind (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Weitere körperliche neurologische Symptome können Bewegungsstörungen oder Parkinson-Erkrankungen umfassen, die sich durch einen reduzierten Gesichtsausdruck, Steifheit, Instabilität, verminderte Bewegungsgeschwindigkeit und Ruhetremor in einigen Bereichen auszeichnen. Es ist auch möglich, dass wir abnormale Augenbewegungen oder -haltungen und signifikante Muskelschwäche beobachten (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Kognitive Symptome können sich auf Veränderungen des Gedächtnisses, der Planungskapazität, der Selbstkontrolle oder der Fähigkeit beziehen, verschiedene Aufgaben parallel und gleichzeitig auszuführen (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Auf der anderen Seite können die Symptome, die die sprachlichen Fähigkeiten beeinflussen, die Wiederholung von Wörtern, die Schwierigkeit oder das Fehlen von Sprachproduktion, die Schwierigkeit, Wörter zu einer Antwort zu finden, die Lese- und Schreibfähigkeiten verringern (Nationale Organisation für seltene Störungen, 2012).

In vielen Fällen besteht die Unfähigkeit, die Regeln der Konversation beizubehalten, z. B. wenn man zu laut, mit einer ausgeprägten Kadenz spricht oder in den persönlichen Bereich eindringt (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Ursachen

Menschen mit Pick-Krankheit haben eine abnormale Anhäufung von Substanzen, die die Neuronen schädigen, in denen sie gefunden werden. Diese Substanzen werden Pick-Zellen oder Körper genannt (National Institute of Heathlh, 2014).

Diese Körper oder Pick-Zellen enthalten große Mengen des Tau-Proteins (National Institute of Heathlh, 2014).

Tau-Protein ist in unserem Nervensystem weit verbreitet. Insbesondere wirkt dieses Protein auf neuronaler Ebene, was mit der Aufrechterhaltung der Mikrotubuli-Verbindung und somit mit der Stabilisierung des Zytoplasmas des Neurons zusammenhängt.

Daher haben Menschen mit dieser Pathologie eine abnormale Anhäufung dieses Proteins, die verschiedene Gehirnbereiche schädigt, insbesondere temporal und frontal.

Die spezifische Ursache für den Anstieg dieses Proteins ist noch nicht genau bekannt. Es ist möglich, einige Gene zu identifizieren, die mit der Entwicklung der Pick-Krankheit in Zusammenhang stehen, die zur erblichen Übertragung der Pathologie führen (National Institute of Heathlh, 2014).

Mehr als die Hälfte der Menschen, die die Pick-Krankheit entwickeln, haben jedoch keine Demenz in der Familie (Mayo Clinic, 2014).

Auf der makroskopischen Ebene ist die Pick-Krankheit (PD) durch das Vorhandensein signifikanter kortikaler Atrophie im Temporal- und Frontallappen gekennzeichnet. Es ist auch möglich, Schäden in den parietalen Bereichen und Ventrikeldilatation zu beobachten. Auf mikroskopischer Ebene ist es durch die Anwesenheit von Pick-Körpern und -Zellen gekennzeichnet (Luiba et al., 2001).

Assoziierte Risikofaktoren

Im Allgemeinen kann Alter als einer der Risikofaktoren betrachtet werden. Der typische Ausbruch der Krankheit wird auf etwa 50 Jahre geschätzt (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Auf der anderen Seite ist ein weiterer wichtiger Risikofaktor die genetische Veranlagung und das Vorliegen einer Demenz in der Familienanamnese (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Diagnose

Die genaue Existenz der Pick-Krankheit kann nur durch eine anatomische und histologische Untersuchung abschließend festgestellt werden. Trotzdem gibt es verschiedene Methoden und Techniken, um eine ungefähre Diagnose zu stellen (HG, 2016).

Derzeit sind die besten Techniken, um eine wahrscheinliche Diagnose von Demenz in Verbindung mit Pick-Körpern zu erreichen, diejenigen, die eine Bewertung des Gehirns Bild und Aktivität beinhalten (HG, 2016).

Diese Techniken können helfen, das Vorhandensein von charakteristischen Merkmalen zwischen Pick-Krankheit und Alzheimer-Krankheit zu bestimmen. Im Vergleich zu Alzheimer ist zu beachten, dass generalisierte kognitive Beeinträchtigungen und Gedächtnisverlust bei Patienten mit Pick-Syndrom wesentlich später auftreten (HG, 2016).

Im Allgemeinen sollten die folgenden Verfahren verwendet werden:

• Komplette medizinische und Familiengeschichte.
• Klinische Beobachtung des Patienten.
• Interview mit dem Patienten und nahen Personen, um die Verhaltensmerkmale zu untersuchen.
• Körperliche Untersuchung
• Neurologische Untersuchung: Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CAT), Positronen-Emissions-Tomographie (PET).
• Neuropsychologische Untersuchung: globale intellektuelle Funktion, kognitive Funktionen, etc.

Es ist wichtig, das Vorhandensein anderer Erkrankungen wie Schlaganfälle, Tumore oder Hirnverletzungen auszuschließen, die die Symptome der kortikalen Degeneration verursachen können. Daher können Bluttests sinnvoll sein, die eine durch Schilddrüsenhormone oder Vitamin B12 verursachte Demenz ausschließen (Healthline, 2016).

Von den 5 grundlegenden Merkmalen der Pick-Krankheit versuchen Spezialisten, mindestens drei von ihnen zu bestimmen, um eine Diagnose zu stellen (HG, 2016).

1. Beginnen Sie vor dem 65. Lebensjahr.

2. Persönlichkeit ändert sich als frühere Manifestation.

3. Verlust der Verhaltenskontrolle: übermäßige Nahrungsaufnahme, Hypersexualität.

4. Verlust der Hemmung

5. Reiseverhalten

Einige der internationalen Klassifikationen dieser Art von Störung bieten eine Reihe von grundlegenden Eigenschaften, die berücksichtigt werden müssen, um eine genaue Diagnose zu stellen (Luiba et al., 2001):

Pick-Krankheit gilt als eine progressive Demenz, die in der Regel in den mittleren Altersstufen des Lebens beginnt und zeichnet sich vor allem durch frühe und fortschreitende Veränderungen in Persönlichkeit oder Charakter und durch Verhaltensänderungen, die sich zu einer generalisierten Verschlechterung der kognitive Fähigkeiten (Luiba et al., 2001).

In vielen Fällen wird diese Verschlechterung des Gedächtnisses, der exekutiven Funktionen und / oder der Sprache von emotionalen Merkmalen wie Apathie, Euphorie oder extrapyramidalen Symptomen und Zeichen begleitet (Luiba et al., 2001).

Das anatomopathologische Bild muss einer selektiven Atrophie im frontalen und temporalen Bereich entsprechen, jedoch ohne die Anwesenheit neuritischer Plaques oder einer neurofibrillären Degeneration, die viel höher ist als die des normalen Alterns (Luiba et al., 2001).

Gibt es irgendeine Behandlung für die Pick-Krankheit?

Gegenwärtig gibt es keine kurative therapeutische Intervention für die Pick-Krankheit. Die Ansätze, die normalerweise verwendet werden, sind ähnlich denen bei der Alzheimer-Krankheit (HG, 2016).

Alle therapeutischen Ansätze sind darauf ausgerichtet, die unterschiedlichen Symptome des Patienten zu behandeln, den Verlauf zu kontrollieren und somit die Lebensqualität auf globaler Ebene zu verbessern (HG, 2016).

Interventionen verwenden häufig beide Medikamente die Symptome zu kontrollieren, wie neuropsicológicas einige besondere Interventionen Kompensationsstrategien dà © ficits zu erzeugen und Restfunktionen (HG 2016) zu stimulieren.

Nicht alle Medikamente, die für die symptomatische Behandlung der Pick-Krankheit verwendet wurden, waren wirksam. In einigen Fällen profitieren die Patienten von der Verwendung von Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (SSRI) verschiedene Muster comportameintos obsersivos Zwangs zu behandeln, die als Folge der kortikalen Degeneration (Vereinigung für frontotemporale Degeneration, 2016) auftreten können.

SSRIs wie Sertralin (Zoloft), Paroxetin (Paxil) oder Fluvoxamin (Luvox), als wirksam erwiesen hat bei vielen Patienten, jedoch gibt es widersprüchliche Ergebnisse in verschiedenen klinischen Studien (Mayo Clinic, 2014).

Darüber hinaus wird einige Antipsychotika wie Olanzapin (Zyprexa) oder Quetiapin (Seroquel) können manchmal verwendet werden, um das Verhalten ficits zu steuern © Jahrzehnt. Sie haben jedoch zahlreiche Nebenwirkungen (Mayo Clinic, 2014).

Prognose

Pick-Krankheit und andere Arten von Demenzen, die frontale und temporale Bereiche betreffen, schreiten schnell voran. Es wurde geschätzt, dass das Fortschreiten der Krankheit die Lebenserwartung in ungefähr 6-8 Jahren reduziert.

Trotzdem haben viele Fälle, in denen berichtet eine Person mit der Diagnose einer Demenz klinisch haben mit dieser Krankheit zu 20 Jahre ± os mehr gerecht geworden.

Obwohl es sich um eine chronische und fortschreitende Krankheit ist, gibt es verschiedene Maßnahmen, die beide Steuer Symptome und die allgemeine Lebensqualität der Patienten aufrechterhalten kann.

Referenzen

1. AFTD. (2016). Die Gesellschaft für Frontotemporale Degeneration. Von Picks Diease: theaftd.org.
2. Association, A. (s.f.). Frontotemporale Demenz. Ab 2016: alz.org.
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