Krankheiten des Kleinhirns und seine Symptome



Die Erkrankungen des Kleinhirns sie können eine Vielzahl von Defiziten hervorrufen, die sowohl die Entwicklung von Verhaltensweisen beeinflussen, die der motorischen Sphäre angehören, als auch andere Bereiche intellektuellen Funktionierens.

Seit dem Jahr 1800 beschreiben verschiedene klinische Berichte Personen mit Schäden im Kleinhirn, einschließlich der fehlenden Entwicklung dieser Struktur oder Atrophie. In diesen Studien werden intellektuelle, emotionale Defizite und sogar neuropsychiatrische Störungen beschrieben. Darüber hinaus identifizierten nachfolgende klinische Studien eine Beziehung zwischen Kleinhirn und Persönlichkeit oder aggressive Verhaltensweisen.

Auf der anderen Seite konzentrierte sich die klinische Forschung in den mittleren und letzten Jahrzehnten des 20. Jahrhunderts auf die Beschreibung kognitiver Probleme, die bei Patienten mit Kleinhirnatrophie systematisch vorgestellt wurden. Diese Veränderungen beinhalteten verbale Intelligenz, visuell-räumliche Fähigkeiten, Lernen, Gedächtnis und frontale Systemfunktionen.

Eine große Anzahl von Pathologien, die das Kleinhirn betreffen, können das ordnungsgemäße und effiziente Funktionieren dieser Struktur beeinträchtigen. Schlaganfälle, zerebelläre Infarkte, Tumore oder Fehlbildungen sind einige der Pathologien, die fokale Kleinhirnschäden verursachen können.

Im Allgemeinen wird erwartet, dass viele von diesen motorische Syndrome im Zusammenhang mit motorischer Koordination und Gleichgewicht produzieren, obwohl verschiedene aktuelle Untersuchungen die Beweise für das Vorhandensein von emotionalen, verhaltensbezogenen oder effektiven Veränderungen erhöht haben.

Eine kognitive Ebene, zerebelläre Läsionen können mit einer ziemlich großen Gruppe von Symptomen, unter denen zeichnen sich durch ihre Auswirkungen auf die Funktionalität der einzelnen, Symptome und Defizite in Gedächtnis, Lernen, Sprache, exekutive Funktionen, die Hemmung in Verbindung gebracht werden und kognitive Flexibilität und sogar Planung.

1- Iktus

Ein zerebellärer vaskulär-zerebraler Unfall beinhaltet nicht immer einen motorischen Schaden oder eine Verschlechterung, was einen vorläufigen Beweis für die topographische motorische Organisation im Vergleich zu nicht-motorischen Funktionen im menschlichen Kleinhirn liefert.

In der Studie von Schmahmann et al. (2009) untersuchten Patienten mit Kleinhirn Schlaganfall, mit der Hypothese wie folgt: Wenn die traditionelle Ansicht, dass die Rolle des Kleinhirns an der Motorsteuerung beschränkt ist korrekt ist, dann überall in dem akuten Schlaganfall in der Kleinhirn muss definitionsgemäß die motorische Funktion beeinträchtigen. Ist die Topographie-Hypothese dagegen richtig, so sollte es keine nicht motorischen Bereiche des Kleinhirns geben, in denen ein signifikanter Infarkt keinen Einfluss auf die motorische Kontrolle hätte.

In dieser Studie 33,3% der Patienten untersucht, die zwischen 6 und 8 Tagen nach Beginn des Schlaganfalls waren motorisch normal, zeigt keine Anzeichen von Syndromen gekennzeichnet durch Ataxie Motoren Gang nicht untersucht wurden, ist , Appendix Dysmetria oder Dysarthrie.

Bei Patienten mit motorischen Zeichen waren die Läsionen am Vorderlappen (I-V) beteiligt. Bei Patienten mit weniger oder keinen Anzeichen retteten die Läsionen den vorderen Lappen und waren auf den hinteren Lappen beschränkt (VII-X). Die Patienten mit Schäden in VII-X + VI, aber ohne Beschädigung in der vorherigen, zeigten einen geringeren Grad an motorischer Verschlechterung.

Diese und andere Studien haben gezeigt, dass die motorische Repräsentation des Kleinhirns hauptsächlich in Bereichen des vorderen Lappens, insbesondere in den III-V-Lappen, und in einem geringeren Ausmaß in der hinteren Zone, speziell dem VI-Lappen, lokalisiert ist.

Auf der anderen Seite, Baillieux et al. (2010) zeigten in einer Studie zur funktionellen neurologischen Bildgebung, dass 83% der untersuchten Patienten eine signifikante Verschlechterung des kognitiven oder affektiven Verhaltens zeigten.

Die Analyse der neuropsychologischen Daten zeigte eine deutliche Tendenz zur Lateralisation der kognitiven Funktion im Kleinhirn Kleinhirnschädigungen sind an einer rechten hemisphärischen Dysfunktion links bezogen, während Schaden Zerebelläre Aufmerksamkeitsdefizit und die Beeinträchtigung der visuell-räumliche, rechts Es bezieht sich auf linkshemisphärische Dysfunktionen wie unterbrochene Sprachfähigkeiten.

2- Tumoren

Die Tumoren der hinteren Schädelgrube repräsentieren 60% der intrakraniellen Tumoren, die im Kindesalter auftreten, und 20% der intrakraniellen Tumoren bei Erwachsenen. In der hinteren Schädelgrube können zwei Arten von Tumoren auftreten: die früher oder später lokalisierten, die das Kleinhirn betreffen.

In diesem Bereich sind wir können Unterschiede vier Arten von Tumoren: Medulloblastom, das Kleinhirn Astrozytome (die den Wurm oder die zerebellären Hemisphären beeinflussen kann), Tumoren des Hirnstamms und ependinomas.

Der dramatische Anstieg des Überlebens dieser Patienten aufgrund der Verbesserung der chirurgischen und medikamentöser Therapien, haben verschiedene Studien die möglichen kognitiven Folgen von Tumoren untersucht, jedoch die mögliche Beziehung zwischen kognitiver Beeinträchtigung und dem Kleinhirn Läsion, Es wurde oft ignoriert.

Patienten mit dieser Art von Neoplasie können Kleinhirnschäden aufgrund von Tumorwachstum, Tumorresektion oder aufgrund von Chemotherapie und / oder Strahlentherapie zeigen.Wie im Fall von Unfällen cerebellar Gefäßerkrankungen Typ haben einige Studien gezeigt, dass Veränderungen in den richtigen Bereichen des Kleinhirns Sprache oder visuospatial Defizite beinhalten können, während Läsionen in der kontralateralen Hemisphäre die entgegengesetzte Wirkung bedeuten. Auf der anderen Seite würde der Schaden in der Mittellinie, im Vermis, die affektive Regulierung beeinflussen.

3- Fehlbildungen

Im allgemeinen kognitiven und Verhaltensstörungen aus zerebelläre Fehlbildungen wurden bei Kindern mit Kleinhirn agenesis (teilweise oder vollständiges Fehlen des Kleinhirns) und in Ataxie sucht.

Traditionell wurde angenommen, dass zerebelläre Fehlbildungen oder Abwesenheit kein Zeichen bedeuten oder Symptom funktioneller oder sogar Rekord asymptomatisch war jedoch verwandelt sich diese Ansicht falsch heraus.

Gadner et al. Beschrieben verschiedene motorische Defizite und geistige Behinderung bei mehreren Patienten mit fast vollständiger Agenesie. Auf der anderen Seite, Schmahmann; (2004) beschrieb er den Ausbruch von Motor und Verhaltensdefiziten bei Kindern mit teilweise oder vollständigem Fehlen des Kleinhirns, die Schwere der Symptome auf den Grad der Schwere der agenesis verbunden.

Diese Patienten zeigten motorische Defizite des ataktischen Typs, motorische Retardierung oder Ungeschicklichkeit, während Verhaltensmerkmale autistische Zeichen einschlossen. Andere kognitive Defizite, die die exekutive Funktion (Enthemmung oder abstraktes Denken), räumliche Wahrnehmung oder Sprache beeinflussten, wurden ebenfalls beschrieben.

Kleinhirn und neuropsychiatrische Erkrankungen

Wie wir bereits früher gesehen haben, haben Studien der letzten zwei Jahrzehnte gezeigt, dass das Kleinhirn eine Schlüsselrolle in verschiedenen kognitiven Domänen spielt.

Vor kurzem haben mehrere Studien eine starke Assoziation zwischen strukturellen und funktionellen Störungen des Kleinhirns und verschiedenen psychiatrischen Erkrankungen gezeigt, insbesondere Schizophrenie (Chen et al, 2013; .. Fatemi et al, 2013), bipolare Störung (Baldacara et al, 2011. Liang et al, 2013), Depression, Angststörungen (Nakao et al, 2011; .. Schutter et al, 2012; .. Talati et al, 2013), die Störung Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) (An et al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) und Autismus (Marko et al., 2015; Weigel et al., 2014).

1- Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung(ADHS)

Etwa 5% der Kinder und Jugendlichen zwischen 6 und 17 Jahren mit ADHS diagnostizierte, während weitgehend von Personen (30-50%) die Erkrankung bis ins Erwachsenenalter bestehen bleibt.

Diese Art von Störung ist durch drei Arten oder Gruppen von Symptomen gekennzeichnet: Aufmerksamkeitsdefizit, Impulsivität und / oder Hyperaktivität. Darüber hinaus neigen Personen mit dieser Art von Störung in vielen Fällen zu Defiziten in der motorischen Koordination, im Gleichgewicht oder in der Ausführung von Bewegungen.

Derzeit ist wenig darüber bekannt, wie sich die Gehirne von ADHS-Patienten im Verlauf dieser Erkrankung entwickeln. Eine wachsende Zahl von Studien hat begonnen, Hinweise auf das Vorhandensein von Anomalien zu geben, die Bereiche wie Kleinhirn und Corpus callosum betreffen. Diese Studien zeigen morphometrische Veränderungen im Zusammenhang mit dem Volumen des Kleinhirns.

Castellanoset al. (2002) fanden volumetrische Anomalien mit einer Verkleinerung des Kleinhirns. Ivanov et al. (2014) fanden heraus, dass junge Menschen mit ADHS im Vergleich zu gesunden Probanden kleinere regionale Volumina aufweisen, die der lateralen Fläche des linken vorderen Teils und des hinteren Bereichs des rechten Kleinhirns entsprechen.

Auf der anderen Seite, stimulierende Medikamente Aufnahme wurde mit größeren regionalen Volumina in der linken Kleinhirnoberfläche verbunden, während die Schwere der ADHS-Symptome bei kleineren regionalen Volumina in den vermis verbunden waren.

Im Allgemeinen ist die Reduktion des Kleinhirns ein wiederkehrendes Thema in Studien, die die Beziehung zwischen ADHS und dem Kleinhirn untersuchen. Bisher haben diese Studien jedoch nur Teilnehmer untersucht und getestet, die mit ADHS diagnostiziert wurden. Dies bedeutet, dass wir nicht feststellen können, ob Abnormalitäten im Kleinhirn von Geburt an vorhanden waren oder ob sie sich während des Wachstums des Kindes entwickeln und wie sich dies auf die Ätiologie von ADHS auswirkt. (Philips et al., 2015).

2- Autismus

Autismus-Spektrum-Störung oder (ASD) ist eine Entwicklungsstörung, die durch eine Verschlechterung der sozialen Interaktionen, teilweise oder fast vollständige verbale Kommunikation und Muster von eingeschränkten Verhaltensweisen und Interessen gekennzeichnet ist. Darüber hinaus enthält die TEA eine Vielzahl von motorischen Symptomen, unter denen wir die stereotypen und wiederholten Bewegungen hervorheben können.

Verschiedene Untersuchungen haben gezeigt, dass mehrere Hirnareale mit dieser Störung in Verbindung gebracht werden können: präfrontale Areale, Kleinhirn, limbisches System und Amygdala. Das Kleinhirn kann den motorischen Kortex und den präfrontalen Kortex beeinflussen, der für motorische Kontrolle und soziale Kognition verantwortlich ist, so dass es möglich ist, dass zerebelläre Anomalien viele der Symptome verursachen, die bei ASS beobachtet werden können.

Gegenwärtig wurden drei Arten von Kleinhirnanomalien bei Personen mit ASD identifiziert: reduzierte Funktion von Purkinje-Zellen, volumetrische Kleinhirnreduktion und Unterbrechung von Verbindungen zwischen Kleinhirn und verschiedenen Gehirnbereichen.

Obwohl zukünftige Untersuchungen noch notwendig sind, um die wichtigsten anatomopathologischen Merkmale in den verschiedenen beschriebenen Anomalien zu ermitteln, kann die Verringerung des Volumens des oberen Bereichs des Vermis das hauptsächliche anatomische Substrat der Anzeichen und Symptome sein, die ADHS zugrunde liegen.

3- Schizophrenie

Die Schizophrenie zeigt eine große Vielfalt von Symptomen, die zu verschiedenen psychologischen Bereichen gehören, unter denen auch kognitive Defizite enthalten sind. Defizite beim Lernen, Gedächtnis und Exekutivfunktion sind bei vielen Patienten vorhanden. Darüber hinaus sind viele dieser Symptome ähnlich denen bei Patienten mit fokaler Schädigung des Kleinhirnkortex.

Neuroimaging-Studien mit schizophrenen Patienten legen nahe, dass die Vielfalt der kognitiven Symptome, die in diesen Patienten exprimiert werden, mit einer Dysfunktion der Signalwege zwischen Kleinhirn und Großhirn verbunden sind.

Viele vermuten, dass Veränderungen in kortiko-thalamisch-kortikalen Kleinhirn-Schaltkreisen eine Rolle bei der kognitiven Funktion bei Schizophrenie spielen. (Philips et al., 2015). Darüber hinaus wurde eine Verringerung des Vermis - und Blutflusses im Kleinhirn - Kortex und im Vermis beschrieben.

Die verschiedenen Untersuchungen stimmen darin überein, dass bei Patienten mit Schizophrenie eine zerebelläre Dysfunktion auftreten kann, die viele der kognitiven und neuropsychiatrischen Symptome dieser Art von Patienten verursachen kann.

4- Bipolare Störung

Das bipolare Transtron zeichnet sich dadurch aus, dass es chronisch ist und Variationen von Affekt, Emotion und Energieniveau aufweist.

Neuroimaging-Studien zeigen, dass die Kleinhirnregion, die am meisten mit dieser Art von Störung assoziiert ist, das Vermis ist. In der Übersicht der Studien, die das Volumen des Kleinhirns bei bipolaren Patienten mit gesunden Probanden vergleichen, werden Reduktionen von Kleinhirnregionen beschrieben. Insbesondere tritt die volumetrische Reduktion der V3-Region des Vermis bei Patienten signifikant auf. Darüber hinaus ist die Schwere der Symptomatik mit breiteren Läsionen des Vermis verbunden. (Philips et al., 2015).

e) Depressive Störung

Depression wird als Stimmungs- und Stimmungsstörung charakterisiert und durch verschiedene körperliche, kognitive, verhaltensbedingte und psychophysiologische Veränderungen definiert.

Patienten mit Major Depression (MDD) zeigten ebenfalls verschiedene Anomalien im Kleinhirn. Yucel und Kollegen fanden eine signifikante Reduzierung des Vermis. Darüber hinaus haben Studien eine globale Reduzierung des Kleinhirns gezeigt und den Blutfluss in Bereiche des Vermis reduziert. Darüber hinaus wurden bei schweren Depressionen und auch resistent gegen die Behandlung abnormale Verbindungen zwischen Frontallappen und Kleinhirn beschrieben (Philips et al., 2015).

d)Angststörung

Es wurde auch gezeigt, dass Angststörungen mit einer Erhöhung der Erregbarkeit in TEP, GAD und SAD zusammenhängen können. ). Zusammenfassend weisen die meisten Studien zu Angst und Kleinhirn auf eine Hyperaktivität des Kleinhirns hin (Philips et al., 2015).

Bibliographie

  1. Baillieux, Hanne; De Smet, Hyo Jung; Dobbeleir, André; Paquier, Philippe F .; Von Deyn, Peter p .; Mariën, Peter; (2010). Kognitive und affektive Störungen nach fokalen Kleinhirnschäden bei Erwachsenen: Eine neuropsychologische und SPECT-Studie. CORTEX, 46, 869-897.
  2. Castellanos, F., Lee, P., Sharp, W., Greenstein, D., Clasen, L., Blumenthal, J., Rapoport, J. (2002). Entwicklungsbahnen von Hirnvolumenanomalien bei Kindern und Jugendlichen mit Attentionsdefizit- / Hyperaktivitätsstörung. JAMA, 288(14), 1740-1748.
  3. Ivanov, I. Murrough, J., Bansal, R., Hao, X., und Peterson, B. (2014). Kleinhirn-Morphologie und die Wirkung von Stimulanzien bei Jugendlichen mit Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung. Neuropsychopharmakologie, 39, 718-726.
  4. Mariën, P., Baillieux, H., De Smet, H., Engelborghs, S., Wilssens, I., Paquier, P., und Deyn, P. (2009). Kognitive, linguistische und affektive Störungen nach einem rechtshemalen Kleinhirnarterieninfarkt: Zu jeder Studie. CORTEX, 45, 537-536.
  5. Philips, J., Hewedi, D., Eissa, A. & Moustafa, A. (2015). Das Kleinhirn und psychiatrische Erkrankungen. Grenzen in der öffentlichen Heath, 3(68).
  6. Quintro-Gallego, E. A., Cisneros, E. Neue Herausforderungen für den Neuropsychologen: Ein Beitrag zur pädiatrischen Onkologie. CES Psychology Magazine, 6 (2), 149-169.
  7. Schamahmann, J. (2004). Störungen des Kleinhirns: Ataxie, Dysmetria von Thoght und das zerebelläre kognitiv-affektive Syndrom. Die Zeitschrift für Neuropsychiatrie und Klinische Neurowissenschaften, 16, 367-378.
  8. Schamahmann, Jeremy D .; MacMore, Jason; Vangel, Mark; (2009). Kleinhirnschlag ohne motorisches Defizit: Klinische Evidenz für motorische und nicht-motorische Domänen im menschlichen Kleinhirn. Neurowissenschaften, 162(3), 852-861.
  9. Tirapu-Ustároz, J., Luna-Lario, P., Iglesias-Fernández, M. D., und Hernáez-Goñi, P. (2011).Beitrag des Kleinhirns zu kognitiven Prozessen: aktuelle Fortschritte. Neurologie Zeitschrift, 301, 15.