Symptome eines geschlossenen Syndroms, Ursachen, Behandlungen

Die Klausur-Syndrom o Locked-in-Syndrom (LIS) in England © s, ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch weit verbreitete und vollständige Lähmung der willkürlichen Muskeln des Körpers, Ausnahme von der, die Augenbewegungen zu steuern (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall , 2007).

Diese Pathologie lässt Individuen völlig gelähmt und Welten, so dass es in vielen Fällen üblich ist, die Begriffe e " Gefangenschafts-Syndrom"Oder"Lockout-Syndrom"Sich darauf beziehen.

Das Syndrom ist eine sekundäre Gehäusestatus zu erheblichen Verletzungen auf der Ebene des Hirnstamms mit afectación der Pyramidenbahn und kortikobulbären (Collado-Vázquez und Carrillo 2012).

Darüber hinaus beschädigen diese das Gehirn ± os als Folge des Leidens von verschiedenen Bedingungen auftreten: craneoencefálico Trauma, mehrere Pathologien im Zusammenhang mit dem Kreislaufsystem, Krankheiten, die die Myelin CA © Nervenzellen oder Überdosierung zu zerstören einige Medikamente (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2007).

Die Leute von Locked-in-Syndrom leiden, sind sich dessen bewusst, das heißt, denken und zu argumentieren, aber Sie werden sprechen können oder Bewegungen ausführen. Es ist jedoch möglich, dass sie durch die Bewegung der Augen kommunizieren können (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Trotzdem sind die meisten Fälle, in denen eine Änderung oder schwere Schäden ± oder im Kofferraum auftritt encefálico gibt es eine chirurgische Reparatur oder Pharmakologische spezifisch und daher das Jahrzehnt © ficits können neurologische crónicos sein (Collado-Vázquez und Carrillo, 2012).

Die Sterblichkeit in der akuten Phase tritt es ungefähr auf 60% der Fälle und selten eine Erholung der motorischen Funktion vorhanden ist, obwohl Patienten ohne vaskuläre Ätiologie eine bessere Prognose haben (Sepúlveda Riquelme et al., 2011).

Daher konzentriert sich die therapeutische Intervention © utica in dieser Art von Pathologien auf básicos Versorgung die Vitalfunktionen des Patienten und die Behandlung von möglichen gesundheitlichen Komplikationen (Collado-Vázquez und Carrillo 2012) zu halten.

Was ist das Locked-in-Syndrom oder das Locked-in-Syndrom?

Das Gehäuse hat ein Syndrom, das Krankheitsbild durch Tetraplegie (totale Lähmung aller vier Gliedmaßen) gekennzeichnet ist, und anartria (Unfähigkeit Geräusche zu artikulieren), mit der Erhaltung des Bewusstseins, Koordination Atmungsfunktion, Vision, Augenbewegung und Vorsprechen (Mellado et al., 2004).

Auf Beobachtungsniveau ist ein Patient mit einem Confinement-Syndrom vertreten wach, bewegungslos, unfähig, durch Sprache und mit zu kommunizieren konservierte Augenbewegungen (Mellado et al., 2004).

Diese Pathologie erschien zum ersten Mal in dem Roman beschrieben Der Graf von Monte Cristo Alexandre Dumas, auf dem Jahr oder ± 1845. Erst 1875, wenn das cloistered Syndrom in der Literatur beschriebenes Verfahren wird © dica durch Darolles mit der ersten klinischen (Collado-Vázquez und Carrillo 2012) Fall.

Bereits im Dumas-Roman wurden die wichtigsten klinischen Merkmale dieser Affektation beschrieben:

Das alte Noirtier von Villefor dauert 6 Jahre ± os völlig gelähmt: Â'Inmóvil als ein cadáver ‚vollkommen klar und comunicándose durch einen Code der Augenbewegungen.

Aufgrund der verheerenden Folgen des Confinement-Syndroms wurde es in zahlreichen Kino- und Fernseharbeiten vorgestellt.

Statistiken

Das Confinement- oder Captivity-Syndrom ist eine häufige Proko-Erkrankung. Obwohl seine Prävalenz nicht genau bekannt ist, wurde es im Jahr 2009 dokumentiert und veröffentlicht 33 Fälle, so schätzen einige Studien ihre Prävalenz in <1 Fall pro 1.000.000 Menschen (Orphanet, 2012).

Da es viele Fälle von Syndrom Gefangenschaft unentdeckt oder falsch diagnostiziert sind, ist es schwierig, die tatsächliche Anzahl der Personen zu bestimmen, die haben oder haben diese Art der Pathologie in der allgemeinen Bevölkerung National Organization for Rare Diseases haben, 2010).

In Bezug auf Sex, betrifft Frauen und Männer gleichermaßen und zusätzlich Es kann eine Person jeden Alters betreffenes ist jedoch häufiger bei älteren Erwachsenen aufgrund von Ischämie oder Hirnblutung (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Das Durchschnittsalter für das Auftreten des Locked-in-Syndrom geschätzt Vaskuläre Ursachen sind 56 Jahre, während das Durchschnittsalter für Ihre Erkrankung aufgrund nicht-vaskuläre FaktorenEs wird geschätzt 40 Jahre (Collado-Vázquez und Carrillo, 2012).

Anzeichen und Symptome

Der American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definierte das Locked-in-Syndrom (LIS) als Pathologie, die sich durch Bewahrung von Bewusstsein und kognitiven Funktionen auszeichnet, mit einer für die Realisierung von Bewegungen und Kommunikation durch Sprache (Brain Foundation) , 2016).

Im Allgemeinen werden 5 Kriterien, die das Vorliegen des Confinement-Syndroms bestimmen können, in den meisten Fällen berücksichtigt (National Rehabilitation Information Centre, 2013):

• Tetraplegie oder Tetraparese
• Erhaltung von überlegenen kortikalen Funktionen.
• Aphonie oder schwere Hypophonie.
• Fähigkeit, die Augen zu öffnen und vertikale Bewegungen zu machen.
• Verwenden Sie Augenbewegungen und Blinzeln als Kommunikationsmittel.

Je nach Lokalisation und Schweregrad der Läsion kann jedoch die Präsentation mehrerer anderer Anzeichen und Symptome festgestellt werden (Luján-Ramos et al., 2011):

• Vorzeichen: Kopfschmerzen, Schwindel, Parästhesien, Hemiparese, Diplopie.
• Erhaltung des Wachzustandes und des Bewusstseins.
• Motorische Veränderungen: Tetraplegie, Anartria, faziale Diaplegie, Zerebralstarre (abnorme Haltung mit gestreckten Armen und Beinen und Kopf und Nacken nach hinten gewölbt).
• Augenzeichen: Lähmung bilateraler Konjugation horizontaler Augenbewegungen, Aufrechterhaltung blinkender und vertikaler Augenbewegungen.
• Restmotorik: distale Bewegungen der Finger, Gesichts- und Lingualbewegung, Kopfflexion.
• Unfreiwillige Episoden: Grunzen, Weinen, mündliche Automatismen, unter anderem.

Bei der Darstellung des Gefangenschaftssyndroms können zwei Phasen oder Momente unterschieden werden (Nationale Organisation für Seltene Krankheiten, 2010):

• Anfangs- oder AkutphaseDie erste Phase ist charakterisiert durch Anatria, respiratorische Affektation, totale Muskellähmung und Episoden von Bewusstseinsverlust.
• Postakute oder chronische Phase: Bewusstsein, Atmungsfunktion und vertikale Augenbewegungen sind vollständig wiederhergestellt.

Arten von Gefangenschaftssyndrom oder Locked-in-Syndrom

Das Gefangenschaftssyndrom wurde nach verschiedenen Kriterien klassifiziert: Schwere, Entwicklung und Ätiologie. Trotzdem sind Ätiologie und Schweregrad im Allgemeinen die Faktoren, die uns mehr Informationen über die zukünftige Prognose des Patienten bieten (Sandoval und Mellado, 2000).

Je nach Schweregrad haben einige Autoren wie Bauer drei Kategorien für das Confinement-Syndrom beschrieben (Brain Foundation, 2016):

• GESCHLOSSENES SYNDROM CLASSIC (Klassisches LIS)Bewahrung des Bewusstseins, totale Muskellähmung mit Ausnahme von vertikalen Augenbewegungen und Blinzeln.
• Total Locked-In-Syndrom (vollständiges oder totales LIS): Bewahrung des Bewusstseins, in Abwesenheit von sprachlicher Kommunikation und Augenbewegungen. Vollständige motorische und muskuläre Lähmung.
• Unvollständiges Locked-in-Syndrom (Incomplete LIS): Bewahrung des Bewusstseins, Wiederherstellung einiger willkürlicher Bewegungen und Aufrechterhaltung der Augenbewegungen.

Darüber hinaus kann bei einem dieser Typen ein Patient mit Gefangenschaftssyndrom zwei Bedingungen aufweisen:

• Geschlossenes oder verschlossenes Syndrom: es zeichnet sich durch eine neurologische Verbesserung aus, die ohne permanente Hirnschädigung vollständig sein kann (Orphanet, 2012).
• Geschlossenes oder verschlossenes Syndrom: es gibt keine substantielle neurologische Verbesserung und ist normalerweise mit dem Vorhandensein von permanenten und irreparablen Hirnschäden verbunden (Orphanet, 2012).

Ursachen

Klassischerweise tritt das Locked-in-Syndrom als Folge von Läsionen im Hirnstamm, Okklusion oder Verletzung der A. vertebralis oder A. basilaris oder Kompression der Zerebralstiele auf (Orphanet, 2012).

Viele der Fälle treten speziell aufgrund einer Schädigung der Protuberanz (Hirnstammbereich) auf. Die Ausstülpung weist eine Anzahl von Nervenbahnen auf, die den Rest der Hirnregionen mit dem Rückenmark verbinden (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Die Läsionen treten meist auf kortikobulbärer, kortikospinaler und kortikopontinaler Ebene auf, weshalb sich Muskellähmung und Anarthrie entwickeln. Normalerweise somatosensorischen und Nervenbahnen parmanencen intakt aufsteigend, so dass das Niveau des Bewusstseins bleiben, die Zyklen von Schlaf / Wach-und Erregbarkeit auf externe Stimulation (Samaniego 2009 Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Ätiologische Faktoren des Hirnschadens

Im Allgemeinen werden ätiologische Faktoren üblicherweise in zwei Kategorien eingeteilt: vaskuläre und nicht-vaskuläre Ereignisse.

Die Hauptursache bei Erwachsenen und Kindern ist die Tanzthrombose, die in 60% der Fälle auftritt (Sepúlveda et al., 2011).

Auf der anderen Seite, unter den nicht-vaskulären Ursachen, die häufigsten sind die traumatischen Unfälle aufgrund einer Quetschung in Bereichen des Hirnstamms (Sepúlveda et al., 2011).

Darüber hinaus ist es auch möglich, dass die Entwicklung von Sekundärtumoren locked-in-Syndrom, Enzephalitis, Multiple sklerotisch, Guillain-Barré-Krankheit der amyotrophe Lateralsklerose oder Myasthenia gravis, unter anderem (Sepulveda et al., 2011).

Diagnose

Die Diagnose dieser Pathologie basiert sowohl auf der Beobachtung klinischer Indikatoren als auch auf der Verwendung verschiedener diagnostischer Tests.

Häufig können Augenbewegungen spontan beobachtet werden und die Kommunikationsbereitschaft durch diese kann auch von Familienmitgliedern und Betreuern erkannt werden. Aus diesen Gründen ist es wichtig, Änderungen in der Augenbewegung als Reaktion auf einfache Befehle zu untersuchen (Orphanet, 2012). Differentialdiagnose mit dem vegetativen Zustand oder Minimalbewußtsein.

Darüber hinaus ist es wichtig, eine körperliche Untersuchung durchzuführen, um die Muskellähmung und die Unfähigkeit, die Sprache zu artikulieren, zu bestätigen.

Auf der anderen Seite ermöglicht die Verwendung funktioneller bildgebender Verfahren, den Ort des Hirnschadens zu erkennen und die Zeichen des Bewusstseins zu untersuchen.

Einige der Techniken, die bei der Diagnose des Syndroms der Gefangenschaft oder des Locked-in-Syndroms verwendet werden, sind (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Magnetresonanz-Bildgebung (IRM): Sie werden normalerweise verwendet, um Hirnschäden in den mit dem Gefangenschaftssyndrom verbundenen Gebieten zu bestätigen.
• Magnetresonanz-Angiographie: Sie werden verwendet, um das mögliche Vorhandensein eines Blutgerinnsels oder Thrombus in den Arterien zu identifizieren, die den Hirnstamm versorgen.
• Elektroenzephalogramm (EEG): Es wird verwendet, um Gehirnaktivität zu messen, es kann das Vorhandensein von Signalverarbeitung in Abwesenheit von explizitem Bewusstsein, den Zyklen von Wachheit und Schlaf, neben anderen Aspekten, offenbaren.
• Elektromyographie und Nervenleitungsstudien: Sie werden verwendet, um das Vorhandensein von Schäden an den peripheren Nerven und Muskeln auszuschließen.

Behandlung

Es gibt derzeit keine Heilung für das Gefangenschaftssyndrom, noch ein Protokoll oder eine Standardbehandlung (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2007).

Die initiale Behandlung in dieser Pathologie ist auf die Behandlung der ätiologischen Ursache der Erkrankung gerichtet (National Organization for Rare Diseases, 2010).

In den frühen Stadien wird es notwendig sein, grundlegende medizinische Hilfe zu verwenden, um sowohl das Leben des Patienten zu schützen als auch mögliche Komplikationen zu kontrollieren. Oft erfordert die Verwendung von künstlichen Maßnahmen beim Atmen oder Gastrostomie Fütterung durch (durch einen kleine Fütterung hatte für seltene Krankheiten in den Magen (Nationale Organisation eingeführt, 2010).

Nach der akuten Phase sind therapeutische Interventionen ausgerichtet auf autonome Wiederherstellung der Atmungsfunktion, Rückgewinnung des Schluckens und unabhängigen Harndrang, motorische Entwicklung Finger Kopf und Hals, und schließlich die Schaffung eines Kommunikationscodes durch der Augenbewegung (Orphanet, 2012).

Danach ist die Behandlung auf die Wiederherstellung von willkürlichen Bewegungen ausgerichtet. In einigen Fällen werden die Fingerbewegung, die Kontrolle des Schluckens oder einige Klänge produzieren erreicht, während in anderen keine freiwillige Bewegung steuern National Organization for Rare Diseases, 2010) erreicht wird.

Referenzen

1. Gehirn-Stiftung. (2016). Locked-in-Syndrom (LIS). Erhalten von Störungen. Brain Foundation: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S. & Carrillo, J. (2012). Das Syndrom der Gefangenschaft in der Literatur, das Kino. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Eingeschlossenes Syndrom. Von WebMD abgerufen: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I. & Castillo, L. (2004). Intraarterielle Thrombolyse bei Thrombose der A. basilaris. Erholung bei zwei Patienten mit Enclaustraeminto-Syndrom. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Was ist das Confinement-Syndrom? Vom Nationalen Rehabilitationsinformationszentrum: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Locked-In-Syndrom . Vom Nationalen Institut für neurologische Störungen und Schlaganfälle: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). Eingeschlossenes Syndrom. Von der Nationalen Organisation für seltene Erkrankungen: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Klausur-Syndrom. Von Orphanet abgerufen: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepulveda, V., Errázuriz Puelma, J., & Gonzalez Hernandez, J. (2011). Klausur-Syndrom: Klinischer Fall und Überprüfung der Literatur. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P. & Mellado, P. (2000). Verschlossenes Syndrom. Erhalten von Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/