Gerstmann-Syndrom Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Gerstmann-Syndrom es ist eine neurologische und neuropsychologische Störung, die in der allgemeinen Bevölkerung nicht häufig ist (Deus, Espert und Navarro, 1996).

Klinisch wird dieses Syndrom, das durch eine Reihe von klassischen Symptome von digitalen Agnosie, acalculia, agraphia und Links-Rechts (Deus, Espert und Navarro, 1996) räumliche Desorientierung geformt definiert.

Das Gerstmann-Syndrom ist mit einer Hirnschädigung in posterioren parieto-okzipitalen Arealen assoziiert (Benítez Yaser, 2006).

Zahlreiche Ursachen wurden auf ätiologischer Ebene beschrieben, darunter zerebrovaskuläre Ereignisse und Tumorprozesse (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).

Es ist eine neurologische Syndrom in der Regel während der Kindheit, in der Vorschule und Schule Phase (Mazzoglio und Laiotz, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016) nachgewiesen.

Seine Diagnose ist sehr klinisch und basiert auf der Identifizierung der klassischen Symptomatologie (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016). Am häufigsten wird eine detaillierte neuropsychologische Bewertung kognitiver Funktionen zusammen mit verschiedenen bildgebenden Verfahren durchgeführt.

Die medizinische Intervention bei dieser Störung basiert auf der Behandlung der ätiologischen Ursache und der Behandlung von sekundären Symptomen. Im Allgemeinen werden Programme der frühen kognitiven Stimulation, neuropsychologische Rehabilitation, Sonderpädagogik und logopädische Intervention häufig verwendet.

Eine beträchtliche Anzahl von klinischen und experimentellen Studien betrachtet Gerstmann-Syndrom neigt dazu, mit der Reifung und biologisches Wachstum (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana und Ruiz-Falcó Rojas, 200) zu verschwinden.

Neue Forschung zeigt jedoch, dass die meisten der Störungen bestehen bleiben über die Zeit (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana und Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Eigenschaften desGerstmann-Syndrom

Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definiert das Gerstmann-Syndrom als eine neurologische Erkrankung, die zur Entwicklung verschiedener kognitiver Störungen führt, die aus Hirnschäden resultieren.

Störungen, Pathologien und Krankheiten, die innerhalb der neurologischen Gruppe klassifiziert sind, sind dadurch gekennzeichnet, dass sie eine große Vielzahl von Symptomen erzeugen, die mit abnormaler und mangelhafter Funktion des Nervensystems verbunden sind.

Unser Nervensystem besteht aus verschiedenen Strukturen wie Gehirn, Kleinhirn, Rückenmark oder peripheren Nerven. All dies ist wichtig, um jede der Funktionen unserer Organisation zu kontrollieren und zu regulieren (National Institutes of Health, 2015).

Wenn verschiedene pathologische Faktoren normale Funktion Struktur oder eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen stören sie erscheinen: Schwierigkeiten oder die Unfähigkeit, Informationen zu erinnern, Bewusstseinsstörungen, Schwierigkeiten in Verbindung stehen, Schwierigkeiten beim Bewegen, Atmung, halte Aufmerksamkeit, usw. (National Institutes of Health, 2015).

Im Fall von Gerstmann-Syndrom sind klinische Merkmale mit Verletzungen in den parietalen Hirnarealen verbunden sind im Zusammenhang mit Empfindung, Wahrnehmung und das Verständnis der sensorischen Informationen (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2008; National Organization for Rare Disorders , 2016).

Obwohl es in der Regel speziell auf Schäden in der linken Region des Parietallappens angular Gyrus, Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall (2008) verwandt ist.

Dieses Syndrom ist normalerweise mit vier grundlegenden Anzeichen und Symptomen verbunden:

• Digitale Agnosie: Schwierigkeit oder Unfähigkeit, die Finger selbst oder andere zu erkennen.
• Akalkulie: Veränderungen und Störungen im Zusammenhang mit mathematischen und Berechnungsfähigkeiten.
• Agraphy: Veränderungen und Störungen im Zusammenhang mit dem Schreiben.
• Desorientierung: räumliche Desorientierung aufgrund einer Schwierigkeit oder Unfähigkeit, die Rechte und die Linke zu erkennen.

Trotz seiner breiten Erscheinungsform wurde diese Störung von Josef Gerstmann zunächst als Nebenbedingung für eine Hirnverletzung identifiziert (Deus, Espert und Navarro, 1996).

In ihrem ersten klinischen Bericht bezog sie sich auf eine 52-jährige Patientin, die ihre eigenen Finger oder die einer anderen Person nicht erkennen konnte. Sie hatte einen Schlaganfall erlitten und keine Aphasie (Deus, Espert und Navarro, 1996).

Er vervollständigte das Bild dieses Syndroms durch die Analyse von neuen Fällen ähnlich dem Original. Schließlich gelang es ihm im Jahre 1930, ihn auf klinischer Ebene erschöpfend zu definieren (Deus, Espert und Navarro, 1996).

Alle diese Beschreibungen beziehen sich hauptsächlich auf erwachsene Patienten, die Verletzungen in den linken parietalen Bereichen erlitten haben.

Andere wurden jedoch in die pädiatrische Population aufgenommen, weshalb diese Pathologie auch das Gerstmann-Syndrom der Entwicklung genannt wurde (Roselli, Ardila und Matute, 2010).

Statistiken

Das Gerstmann-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung in der Allgemeinbevölkerung (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2008).

Eine sehr kleine Anzahl von Fällen wurde in der medizinischen und experimentellen Literatur beschrieben (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2008).

Über seine Prävalenz und Inzidenz weltweit sind keine spezifischen Daten bekannt (National Organization for Rare Disorders, 2016).

In Bezug auf die soziodemografischen Merkmale des Gerstmann-Syndroms wurde keine signifikante Assoziation zu Geschlecht, bestimmten geografischen Regionen oder ethnischen und rassischen Gruppen festgestellt.

Hinsichtlich des typischen Erkrankungsalters überwiegt das Gerstmann-Syndrom im Säuglingsalter, in der Vorschul- oder Schulphase (Benitez Yaser, 2006).

Anzeichen und Symptome

digitale Agnosie, acalculia, agraphia und (Deus, Espert und Navarro, 1996) räumliche Desorientierung: Gerstmann-Syndrom ist durch vier Grund Symptome gekennzeichnet.

Agnosia Digital

Die digitale Agnosie gilt als das zentrale Zeichen des Gerstmann-Syndroms. Dieser Begriff wird verwendet, um die Unfähigkeit, zu beziehen, die Finger zu erkennen, oder einer anderen Person (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

In seiner Definition sind einige wichtige Merkmale enthalten (Deus, Espert und Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Es wird nicht dadurch charakterisiert, dass es eine Art digitaler Schwäche ist.
• Es wird nicht als Schwierigkeit oder Unfähigkeit bezeichnet, die Finger als solche zu identifizieren.
• Es ist definiert als Abwesenheit oder fehlende Fähigkeit, die Finger auf der individuellen Ebene zu benennen, auszuwählen, zu identifizieren, zu erkennen und zu orientieren.
• Es betrifft sowohl Ihre eigenen Finger als auch die anderer Menschen.
• Es gibt keine weiteren Änderungen in Bezug auf Vision oder Konfession,

In den meisten Fällen tritt die digitale Agnosie teilweise oder spezifisch auf (Benitez Yaser, 2006).

Die betroffene Person kann die Finger der Hand mehr oder weniger erkennen. In der Regel stellt es jedoch ernste Schwierigkeiten dar, die mit den drei Fingern im Bereich oder im mittleren Bereich verbunden sind (Benitez Yaser, 2006).

Es manifestiert sich bilateral, dh es betrifft beide Hände. Es ist auch möglich, Fälle einseitiger Assoziation zu identifizieren.

Darüber hinaus sind sich die Patienten ihrer Fehler nicht bewusst (Lebrun, 2005), so dass ein unterschiedlicher Grad an Anosognosie unterschieden werden kann.

Digitale Agnosie ist eines der am weitesten verbreiteten Anzeichen in frühen Lebensjahren, zusammen mit Links-Rechts-Diskriminierung und manuellen motorischen Fähigkeiten (Benitez Yaser, 2006).

Wenn ein Spezialist solche Veränderungen untersucht, ist die gebräuchlichste, dass die betroffene Person bei der Identifizierung und Benennung der Finger eine deutliche Schwierigkeiten macht, dass er vorher bestimmt hat (Yaser Benitez, 2006).

Akalkulie

Mit dem Begriff Akalkulie beziehen wir uns auf das Vorhandensein verschiedener Störungen im Zusammenhang mit mathematischen und Berechnungsfähigkeiten, die mit einer erworbenen Hirnverletzung verbunden sind (Roselli, Ardila und Matute, 2010).

Wir müssen es von dem Begriff Dyskalkulie unterscheiden, der für eine Reihe numerischer Veränderungen im Zusammenhang mit der kindlichen Entwicklung verwendet wird (Roselli, Ardila und Matute, 2010).

Gerstmann-Syndrom ein weiterer Schlüssel Befunde ist die Identifizierung einer Schwierigkeit oder Unfähigkeit Operationen mit Zahlen oder arithmetische (Deus, Espert und Navarro, 1996) durchzuführen.

Eine große Anzahl von Autoren wie Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) oder Strub und Geschwind (1983) charakterisieren die acalculia als Verlust dieser Fähigkeiten oder Grund der erworbenen Berechnung verwandte Konzepte zuvor (Deus, Espert und Navarro , 1996).

Bei vielen Betroffenen ist diese Veränderung mit anderen Defiziten verbunden (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016):

• Schwierigkeit oder Unfähigkeit, eine Bestellung aufrechtzuerhalten und zu befolgen.
• Schwierigkeit oder Unfähigkeit, Sequenzen zu entwerfen.
• Schwierigkeit oder Unfähigkeit, Zahlen effizient zu manipulieren.

Auf der klinischen Ebene ist es am häufigsten, dass Betroffene keine schriftlichen oder mentalen Berechnungen durchführen können. Darüber hinaus machen sie verschiedene Fehler im Zusammenhang mit der Interpretation oder dem korrekten Lesen von mathematischen Zeichen (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).

Agraphy

Der Begriff Agraphy bezieht sich auf das Vorhandensein einer erworbenen Störung der Schreibfähigkeiten und Fähigkeiten (Roselli, Ardila und Matute, 2010).

Es ist definiert als ein Verlust oder eine Veränderung, die aus der geschriebenen Sprache als Konsequenz einer kortikalen Hirnverletzung erworben wurden (Deus, Espert und Navarro, 1996).

In Gerstmann agraphia können unterschiedliche Abmessungen haben: praxical, sprachlichen oder visuospatial (Mazzoglio und Laiotz, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).

Die Betroffenen haben Veränderungen im Zusammenhang mit dem Diktat von Wörtern, spontanen Schreiben und kopierten Schriften (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).

In einigen Fällen ist Agraphy mit motorischen Organisationsproblemen verbunden.Es kann Anomalien in den sensomotorischen Programmen geben, die für das Schreiben einzelner Buchstaben oder Wörter notwendig sind (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).

Auf der klinischen Ebene haben die betroffenen Personen folgende Merkmale (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Schwierigkeit, die Form und den Strich der Buchstaben richtig zu machen.
• Veränderungen in der Symmetrie der Buchstaben.
• Persistente Reduplikationen in den Strichen.
• Änderungen in der Ausrichtung der Linien.
• Verwendung mehrerer Schriften
• Vorhandensein von erfundenen Charakteren.

Räumliche Desorientierung

Gerstmann-Syndrom kann eine Änderung des Konzepts der Orientierung (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000) zu sehen:

Es ist üblich, eine signifikante Unfähigkeit oder Schwierigkeit zu identifizieren, zwischen links und rechts zu unterscheiden. Dieses Defizit scheint mit beiden seitlichen Ausrichtung des Körpers als Raum (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000) assoziiert.

Auf der klinischen Ebene werden Patienten nicht in der Lage sein, die rechten oder linken Bereiche von verschiedenen Objekten, Körperteilen oder räumlichen Orten zu benennen (Deus, Espert und Navarro, 1996).

Ursache

Der Ursprung des Gerstmann-Syndrom ist mit Verletzungen oder Anomalien in kortikalen Parietallappen (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada und Hamada 2013) lokalisiert verbunden.

Etwa 95% der Menschen durch eine vollständige Krankheitsbild des Gerstmann-Syndrom betroffen sind Parietalläsionen (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000) verlassen.

Verletzungen können auch später auf andere Bereiche, wie die Okzipitalregion (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000) verlängert werden.

Zu den Auslösern dieser Läsionen in Gerstmann sind die Striche und Gehirntumorentwicklung (Mazzoglio und Laiotz, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).

Bei Erwachsenen ist das häufigste, dass dieses Syndrom mit Episoden von Ischämie oder zerebrovaskulärer Blutung einhergeht (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Die Anzahl der diagnostizierten Fälle, die mit Kopfverletzungen oder dem Vorhandensein von Hirntumoren in Zusammenhang stehen, ist geringer (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diagnose

Der Verdacht auf das Gerstmann-Syndrom zeigt sich meist bei Veränderungen in Bezug auf Orientierung, Rechenfähigkeit, Schreibfähigkeit oder digitale Anerkennung.

Die Diagnose basiert in der Regel auf neurologischen und neuropsychologischen Untersuchungen.

Im Falle einer neurologischen Untersuchung ist es wichtig, die ätiologische Ursache und den Ort der Läsion oder der Hirnläsionen zu identifizieren.

Am gebräuchlichsten sind bildgebende Verfahren wie Computertomographie, Magnetresonanz oder Traktographie.

Bei der neuropsychologischen Untersuchung des Betroffenen ist eine Beurteilung der kognitiven Fähigkeiten durch klinische Beobachtung und die Verwendung von standardisierten Tests erforderlich.

Behandlung

Wie die Diagnose hat die Behandlung des Gerstmann-Syndroms eine neurologische und neuropsychologische Seite.

Bei neurologischen Eingriffen konzentrieren sich medizinische Ansätze auf die Behandlung der ätiologischen Ursache und möglicher Komplikationen. Es ist üblich, Standardverfahren zu verwenden, die in Fällen von zerebrovaskulären Unfällen oder Hirntumoren entwickelt wurden.

Die neuropsychologische Intervention verwendet normalerweise ein individualisiertes und multidisziplinäres Interventionsprogramm. Die Arbeit mit den betroffenen kognitiven Bereichen ist grundlegend.

Eines der wichtigsten Ziele ist, dass der Patient ein optimales Funktionsniveau erreicht, das dem Original am nächsten kommt. Darüber hinaus ist die Generierung von kompensatorischen kognitiven Strategien auch grundlegend.

In der Kinderpopulation ist der Einsatz von Sonderpädagogik und spezifischen curricularen Programmen ebenfalls von Vorteil.

Referenzen

1. Deus, J., Espert, R., und Navarro, J. (1996). Gerstmann-Syndrom: aktuelle Perspektive. Verhaltenspsychologie, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., und Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann-Syndrom bei einem 9-jährigen Mann. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M. & Hamada, J. (2013). Rechter oberer longitudinaler Faszikulus: Implikationen für die Vernachlässigung von Visualisierungen, die das Gerstmann-Syndrom imitieren. Klinische Neurologie und Neurochirurgie, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmann-Syndrom Zeitschrift für Neurolinguistik, 317-326.
5. Mazzoglio und Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., und Ferrante, M. (2016). Gerstmann-Syndrom: neuroanatomisch-klinisches Korrelat und differenzielle semiologische Merkmale.
6. NIH. (2008). Gerstmann-Syndrom. Gewonnen aus Nationalen Institut für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall.
7. NORD. (2016). Gerstmann-Syndrom. Von der Nationalen Organisation für seltene Störungen.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann-Syndrom der Entwicklung. Rev. Mex. Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E. & Ardila, A. (2010). Neuropsychologie der kindlichen Entwicklung.