Teilen Sie dies:
Lennox-Gastaut-Syndrom Symptome, Ursachen, Behandlung
Die Lennox-Gastaut-Syndrom (SLG) ist eine Art von Epilepsie von enormer Schwere mit dem Alter verbunden. Es zeichnet sich durch seine Resistenz gegen pharmakologische Behandlungen und die Vielfalt der von ihm verursachten Behinderungen aus (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).
Es ist eine Störung, die sich normalerweise in der Kindheit mit einem Anfang zwischen 3 und 5 Jahren manifestiert. Bis zu 6% aller Kinder mit Epilepsie können leiden (David, García und Meneses, 2014).
Klinisch Dieses Syndrom ist definiert durch das Auftreten von Anfällen Tonikum Charakter, tonischklonische oder myoklonische, die durch unterschiedliche Grade von geistiger Behinderung (King, Encabo, Pizarro, San Martin und Lopez-Timoneda, 2015) begleitet werden.
-cerebrovascular genetische Veränderungen, neurokutane Krankheiten, Unfälle, Infektionen im Gehirn oder Kopfverletzungen, unter anderem (David, Garcia und Meneses: Der ursächliche Ursprung des Lennox-Gastaut-Syndrom kann mit vielen Faktoren ab, unter denen sind enthalten in Verbindung gebracht werden , 2014).
Bei Verdacht auf eine epileptische Pathologie stützt sich die Diagnose hauptsächlich auf die Analyse von Anfällen und Elektroenzephalographie (EGG) (Campos Castelló, 2007).
Derzeit ist keine wirksame Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms bekannt (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).
Einige therapeutische Ansätze oft als Antiepileptikum neue Generation Medikamente, Rezept einer ketogene Diät, VNS, palliative medizinische Verfahren oder eine Operation (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim und kang, 2015) eingesetzt.
Merkmale des Lennox-Gastaut-Syndroms
Die Lennox-Gastaut-Syndrom (SLG) ist eine Form der Epilepsie im Kindesalter. Es stellt einen ernsthaften klinischen Verlauf dar, der durch die Entwicklung multipler Anfälle und variabler geistiger Behinderung definiert wird (Nationales Zentrum für fortschreitende Translationswissenschaften, 2016).
Epilepsie kann als eine neurologische Störung durch die Anwesenheit von wiederkehrenden Episoden genannten aufeinanderfolgenden Angriffen oder Anfälle (Fernandez-Suarez et al., 2015) charakterisiert definiert werden.
Es ist eine Art von Krankheit mit einer enormen Prävalenz weltweit. Die Weltgesundheitsorganisation (2016) berichtete weltweit von mehr als 50 Millionen Fällen.
Es hat seinen Ursprung in funktionellen oder strukturellen Veränderungen des Nervensystems (SN). Darüber hinaus kann es jeden betreffen, unabhängig von Alter oder Geschlecht.
Bei Kindern ist Epilepsie eine häufige Erkrankung mit heterogenen klinischen Manifestationen und sehr mit der biologischen Entwicklung und dem Alter verbunden (López, Varela und Marca, 2013).
Obwohl es eine große Vielfalt von Formen der Kindheit Epilepsie unterscheiden kann, haben alle diese in der Regel einen gemeinsamen Faktor: Prädisposition zur Krise mit einer hohen Frequenz (Lopez, Varela und Mark, 2013).
Sie haben eine sehr heterogene medizinische Prognose, verschiedene assoziierte Pathologien und eine stark unterschiedliche Reaktion auf therapeutische Ansätze (López, Varela und Marca, 2013).
In diesem Sinne gibt es eine reduzierte Gruppe von Syndromen und epileptischen Formen, die ein refraktäres Muster aufweisen oder gegen Antiepileptika resistent sind (López, Varela und Marca, 2013).
Eine dieser Krankheitsgruppen entspricht den epileptischen Enzephalopathien, bei denen das Lennox-Gastaut-Syndrom üblicherweise klassifiziert wird (López, Varela und Marca, 2013).
Der Begriff epileptischer Enzephalopathie bezieht sich auf eine breite Palette von medizinischen Bedingungen schwerer convulsive Typ, neigen dazu, ihre klinischen Verlauf in den frühen Stadien des Lebens (ersten Lebenstagen oder der frühen Kindheit) (Aviña Fierro und Hernandez Aviña, 2007) zu beginnen.
Diese Syndrome neigen dazu, zu Formen von nicht behandelbaren Epilepsien mit einer ernsten symptomatischen Entwicklung zu gelangen. In den meisten Fällen haben sie einen tödlichen Ausgang (Aviña Fierro und Hernández Aviña, 2007).
Die ersten Beschreibungen dieses Syndroms im Jahr 1950 entsprechen den Lennox- und Davis-Forschern (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).
Dank der Entwicklung der klinischen Elektroenzephalographie (EGG) konnten diese Autoren einen Zusammenhang zwischen der neuronalen Aktivität und den klinischen Manifestationen der untersuchten Patienten herstellen (Oller-Durela, 1972).
Jahre später vervollständigten Gastaut (1966) und andere Forscher die klinische Beschreibung dieser Pathologie (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).
Gastaut gelang es, den klinischen Verlauf einer Serie von 100 verschiedenen Fällen zu beschreiben. Es war jedoch Niedermeyer (1969), der den Namen dieser Pathologie definitiv in den medizinischen und experimentellen Bereich einführte (David, García und Meneses, 2014).
Zunächst galt die Internationale Klassifikation der Epilepsie des Lennox-Gastaut-Syndrom als eine Art generalisierte Epilepsie krypto oder symptomatischen Charakters (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon und Rosendo, 2010).
Die neueste, wie sie in der Central League Epilepsie vorgeschlagen, siehe Definitionen Lennox-Gastaut-Syndrom als eine Form der primären generalisierte Epilepsie und katastrophal oder sehr schweren klinischen Ausdrucks (Herranz et al., 2010).
Statistiken
Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine der Arten betrachtet oder schwererer Formen der Epilepsie bei Kindern (Valdivia Marreno Alvarez und Martinez, 2012).
Diese Störung stellt normalerweise die Ursache von ungefähr 2-5% der gesamten pädiatrischen oder pädiatrischen Epilepsien dar (Epilepsie-Stiftung, 2016).
Obwohl es sich in jeder Altersgruppe entwickeln kann, ist der typische Beginn zwischen 3 und 5 Jahren (David, García und Meneses, 2014).
In den USA legten epidemiologische Studien die Prävalenz von Lennox-Gastaut-Syndrom in etwa 14.500 bis 18.500 Kindern unter 18 Jahren (Lennox-Gastaut-Stiftung, 2016).
Bei Kindern ist es häufiger (0,1 pro 1.000 Personen) als bei Mädchen (0,02 pro 1.000 Personen) (Cherian, 2016).
Wie für die klinischen, fast 90% der Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom diagnostiziert haben irgendeine Form von geistiger Behinderung oder Verzögerung von dem Ausbruch der Krankheit (Valdivia Marreno Alvarez und Martinez, 2012).
Darüber hinaus leiden mehr als 80% chronisch an verschiedenen Formen von Anfällen (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).
Die Analyse der Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms zeigt, dass etwa 30% der Gesamtfälle eine identifizierte Ätiologie ohne vorherige neurologische Inzidenzen aufweisen. Während 60% mit neurologischen Störungen assoziiert sind (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín und López-Timoneda, 2015).
Anzeichen und Symptome
slow-wave EEG-Muster, Anfälle und geistige Behinderung Variable (Echavez Fernández, Serrano Tabares, Solarte Mila und Cornejo Ochoa, 2015): Das Lennox-Gastaut-Syndrom wird durch drei Hauptergebnisse aus.
Elektroenzephalographisches Muster
Neben der biochemischen Aktivität sind elektrische Muster grundlegend für die Funktion des Gehirns.
Elektrische Aktivität ist eine der schnellsten und effektivsten Formen der Kommunikation zwischen den neuronalen Komponenten unseres Nervensystems.
Auf globaler Ebene können wir Gruppen von Neuronen identifizieren, die dazu neigen, auf koordinierte und synchrone Weise in einem Ruhezustand oder bei einer bestimmten Aufgabe zu aktivieren.
Diese Koordination wird tendenziell als elektrische Wellenmuster mit mehr oder weniger großer Amplitude beschrieben, abhängig von der Aktivität, die wir ausführen, oder von den beteiligten Gehirnbereichen.
Es gibt verschiedene Arten von Gehirnwellen: Delta, Theta, Alpha, Beta, um ihre Häufigkeit herum klassifiziert, langsam oder schnell.
Im Fall des Lennox-Gastaut-Syndroms neigt die Gehirnaktivität dazu, unorganisiert und asynchron zu werden, was zu anhaltenden Mustern von langsamen Wellen führt, die typisch für Schlafphasen sind.
Autoren wie Díaz Negrillo, Martín del Valle und González Salaices, Prieto Jurczynska und Carneado Ruiz (2011) definieren diese Muster als intercite Elektroenzephalographie Aktivität von langsamen generalisierten Wellen von 1,5 bis 2,5 Hz während der Wachphase und eine schnelle und rhythmische Aktivität während der Schlafphase.
Konvulsive Anfälle
Die abnorme neuronale elektrische Aktivität beim Lennox-Gastaut-Syndrom führt zur Entwicklung von epileptischen Anfällen.
Ein Anfall oder Anfall ist dadurch gekennzeichnet, dass er während eines begrenzten Zeitraums ein Muster von abnormalem Verhalten verursacht: unwillkürliche Muskelkrämpfe, Wahrnehmung ungewöhnlicher Empfindungen, Bewusstseinsverlust usw. (Mayo Clinic., 2015).
Abhängig von den klinischen Eigenschaften und der Präsentation von epileptischen Anfällen können wir verschiedene Arten unterscheiden.
Im Falle des Lennox-Gastaut-Syndrom sind die häufigsten tonische Anfälle, tonisch-klonische oder myoklonischer (King, Encabo, Pizarro, San Martin und Lopez-Timoneda, 2015).
All dies zeigt normalerweise eine verallgemeinerte Darstellung. Dieses Erkrankungsmuster ist durch eine globale Beteiligung von Hirnstrukturen gekennzeichnet (Mayo Clinic., 2015).
Die abnorme neuronale Aktivität muss in einem bestimmten Fokus oder Bereich erzeugt werden und sich auf den Rest der Gehirnregionen ausdehnen (Mayo Clinic., 2015).
Aus der Klassifizierung der andalusischen Vereinigung der Epilepsie (2016) werden wir einige der wichtigsten Merkmale dieser Art von Krise beschreiben:
Tonic Krise
Tonische Anfälle oder Krampfanfälle werden durch die plötzliche Entwicklung eines hohen Muskeltonus, dh einer signifikanten Körpersteifigkeit, definiert.
Diese Muskelveränderung führt in der Regel zu einem Verlust der Körperstabilität und damit zu einem Sturz auf den Boden.
Sie treten selten isoliert auf, da sie meist von einer klonischen Phase begleitet sind.
Tonisch-klonische Krise
In diesem Fall beginnt die Krise meist mit einer generalisierten Rigidität des gesamten Körpers (tonische Episode), die zur Entwicklung unwillkürlicher und unkontrollierter Muskelbewegungen (klonische Episoden) führt.
Im Allgemeinen sind die Bewegungen rhythmisch und betreffen die Extremitäten, den Kopf oder den Körperstamm.
Sie können einige Komplikationen hervorrufen: linguale Bisse, eitrige Lippen, Verlust von Urin oder Traumatisierungen infolge plötzlicher Stürze.
Sie sind vorübergehende Krisen. Die betroffene Person erholt sich schrittweise in wenigen Minuten.
Tonisch-klonische Anfälle gelten aufgrund ihrer Manifestationen als die schwerwiegendsten und schwerfälligsten.
Myoklonische Krise
Diese Art von Krise ist durch die Entwicklung von plötzlichen starken Muskelzuckungen definiert.
Es kann sich auf die gesamte Körperstruktur oder bestimmte Regionen wie die oberen oder unteren Extremitäten auswirken.
In den meisten Fällen verursachen sie den Verlust der Körperstabilität, fallen auf den Boden oder herabfallende Gegenstände.
Sie haben eine begrenzte Dauer von mehreren Sekunden. Sie gelten als milder als die vorherigen Formen.
Abwesenheitskrise
Obwohl sie seltener sind, können auch atypische Abwesenheitskrisen auftreten (Genetics Home Reference, 2016).
Diese Art von medizinischem Ereignis ist durch einen teilweisen oder vollständigen Verlust des Bewusstseins und der Verbindung mit der Umwelt gekennzeichnet (Genetics Home Reference, 2016).
Viele Patienten können gleichzeitig einen plötzlichen Verlust des Muskeltonus zeigen, so dass Fehlzeiten normalerweise mit Stürzen und verschiedenen Arten von traumatischen Unfällen einhergehen (Genetics Home Reference, 2016).
Intellektuelle Behinderung
Die abnorme oder pathologische elektrische Aktivität, die das Lennox-Gastaut-Syndrom begleitet, verursacht eine fortschreitende Verschlechterung der Nervenstrukturen im Gehirn.
In vielen betroffenen Gebieten ist es daher möglich, andere zu identifizieren kognitive Veränderungen begleitet von einem geistige Behinderung variabel
Klinische Studien weisen darauf hin, dass die Verzögerung der neurologischen Entwicklung einer der klinischen Befunde ist, die ab dem Zeitpunkt der Diagnose vorliegen (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Eines der wichtigsten Merkmale ist die Identifizierung eines psychomotorische Retardierung offensichtlich. Es wird normalerweise durch das Vorhandensein von (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) definiert:
- Körper Instabilität.
- Hyperkinesie
Bei vielen Betroffenen umfasst die Diagnose des Lennox-Gasteau-Syndroms üblicherweise andere Paralleldiagnosen:
- Neuropsychiatrische Störungen.
- Generalisierte Entwicklungsstörungen.
Normalerweise gibt es verschiedene assoziierte Verhaltensanomalien (David, García und Meneses, 2014):
- Aggressives Verhalten
- Autistische Tendenzen
- Veränderungen der Persönlichkeit.
- Hyperaktivität
Diejenigen, die vom Lennox-Gastaut-Syndrom betroffen sind, werden ihr ganzes Leben lang an kognitiven Anomalien und Verhaltens- und sozialen Veränderungen leiden (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Infolgedessen benötigen sie Hilfe in vielen Aktivitäten und Routinen des täglichen Lebens. Nur ein geringer Prozentsatz der betroffenen Menschen lebt im Erwachsenenalter unabhängig und funktional (Genetics Home Reference, 2016).
Andere weniger gebräuchliche Funktionen
Zusätzlich zu den oben beschriebenen Anzeichen und Symptomen verweist die Human Phenotype Ontology Institution (2016) auf eine breite Liste von medizinischen Komplikationen, die mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom (Genetic and Inference Rare Diseases Information Centre, 2016) in Verbindung gebracht werden können:
- Strukturelle GehirnanomalienAnomalien in der periventrikulären weißen Substanz, Amplitude der Cisterna magna, frontotemporale Atrophie, hypoplastisches Corpus callosum, Makrozephalie.
- Kraniofaziale Fehlbildungen: Zahnanomalie, eingedrückter Nasenrücken, Zahnfleischvergrößerung, hohe Front, niedrige Implantation der Gehörpavillons, gedrehte Ohren, Ptosis, unter anderem.
- Neurologisches Profil: Variable epileptische Enzephalopathie, progressive und schwere geistige Behinderung.
- Andere Komplikationen: Dysphagie, gastroösophagealen Reflux, wiederkehrende Infektionen der Atemwege, etc.
Was ist der typische klinische Verlauf des Lennox-Gastaut-Syndroms?
Das Lennox-Gastaut-Syndrom gilt als infantile Epilepsie, die sie während des gesamten Erwachsenenlebens durchmachen müssen (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2016).
Die ersten Symptome dieser Pathologie treten häufiger zwischen 3 und 5 Jahren auf (David, García und Meneses, 2014).
Einige Fälle von Beginn vor 6 Monaten können beschrieben werden, aber sie sind mit dem Zustand einer anderen Art von epileptischen Anamnese, wie West-Syndrom (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2016) verbunden.
Andere Fälle von spätem Beginn treten auch in den Zwischenstadien der Kindheit, der Jugendphase oder im Erwachsenenalter auf (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).
In mehr als 80% der Fälle äußert sich das Lennox-Gastaut-Syndrom durch das Auftreten von Anfällen (andalusische Epilepsie-Assoziation, 2016).
Diese Krisen nehmen meist die Form von myoklonischen, tonischen oder tonisch-klonischen Anfällen an. Die Häufigkeit des Auftretens reicht von 9 bis 70 Episoden pro Tag (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín und López-Timoneda, 2015).
Die häufigsten sind die Tonika Krise, was bis zu 55% davon (King, Encabo, Pizarro, San Martin und Lopez-Timoneda, 2015).
In den frühen Stadien dieser Krankheit können auch Verhaltens- oder neurologische Manifestationen identifiziert werden. Am häufigsten beobachtet man eine generalisierte Verzögerung der kognitiven und psychomotorischen Entwicklung (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).
Mit der Entwicklung des Lennox-Gastatur-Syndroms entwickeln sich Krisen meist in mehrere Richtungen (Andalusische Vereinigung der Epilepsie, 2016):
- Vollständiges Verschwinden von Anfällen bei etwa 20% der Betroffenen.
- Signifikante Reduktion der klinischen Auswirkungen oder Schwere von Anfällen in 25% der Fälle.
- Zunahme der Schwere und Häufigkeit von epileptischen Anfällen in mehr als 50% der Fälle diagnostiziert.
Im letzteren Fall müssen neurologische Störungen bestehen oder verschlimmern, führen zu mittelschweren oder schwerer geistiger Behinderung in 80% der Fälle (andalusischen Epilepsy Association, 2016).
Ursachen
Die Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms können sehr vielfältig sein. Eine Vielzahl von pathologischen Prozessen kann beschrieben werden, die die Struktur und das effiziente Funktionieren des Nervensystems verändern.
Bei mehr als 70% der Menschen, bei denen das Lennox-Gastaut-Syndrom diagnostiziert wurde, stellt diese Krankheit normalerweise einen identifizierbaren Ursprung dar.
Die meisten mit dieser Pathologie verbundenen beziehen sich auf (National Organization for Rare Disorders, 2016):
- Abnorme oder mangelhafte Bildung der Hirnrinde (kortikale Dysplasie).
- Angeborene Infektionen
- Cranioencephalische Traumata.
- Unterbrechung oder Reduzierung der Sauerstoffversorgung im Gehirn (perinatale Hypoxie).
- Infektionen des Nervensystems: Enzephalitis, Meningitis, tuberöse Sklerose usw.
Die Analyse der Anamnese zeigt, dass fast 30% der Betroffenen eine Vorgeschichte des West-Syndroms (National Organization for Rare Disorders, 2016) haben:
In Fällen, in denen kein signifikanter klinischer Verlauf festgestellt wird, gibt es in der Regel keine Anomalien oder Pathologien des Gehirns.
In Fällen mit einem klaren klinischen Verlauf, also symptomatisch in der Regel zu den medizinischen Folgen von Meningoenzephalitis bezogen, Episoden von Asphyxie, tuberöser Sklerose, Kopfverletzungen, kortikale Dysplasie, Hirntumoren und anderen Stoffwechselstörungen (Campos Castelló, 2007).
Einige Forscher und Institutionen analysieren den möglichen Beitrag genetischer Faktoren zum Ursprung des Lennox-Gastaut-Syndroms (Genetics Home Reference, 2016).
Die Mehrzahl der Fälle des Lennox-Gastaut-Syndroms weist eine sporadische Inzidenz auf. Es tritt bei Menschen auf, die keine epileptischen Anfälle in der Familie haben (Genetics Home Reference, 2016).
Zwischen 3 und 30% der Betroffenen haben eine Familiengeschichte, die mit dieser Pathologie vereinbar ist. Bisherige Studien konnten jedoch den klinischen Verlauf noch nicht mit spezifischen genetischen Mutationen in Verbindung bringen (Genetics Home Reference, 2016).
Diagnose
Wie wir in der ursprünglichen Beschreibung erwähnt haben, kann das Lennox-Gastaut-Syndrom klinisch durch das Vorhandensein von Anfällen identifiziert werden.
Bei Verdacht auf eine epileptische Pathologie ist daher eine elektroenzephalographische Untersuchung der Hirnaktivität unerlässlich (Campos Castelló, 2007).
Darüber hinaus ist es wichtig, eine größere Studie durchzuführen, um genau seine Eigenschaften zu definieren und downloaden andere Krankheiten (Valdivia Marreno Alvarez und Martinez, 2012):
- Computergestützte Axialtomographie (CAT)
- Kernmagnetresonanz (NMR).
- Metabolische Analyse von Urin.
- Hämatologische Untersuchung.
Insgesamt sind die Merkmale des klinischen Bildes des betroffenen Gebietes zu treffen, um eine Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndrom Person bezieht sich auf (Valdivia Marreno Alvarez und Martinez, 2012) hergestellt werden:
- Vorhandensein von verschiedenen Arten von epileptischen Anfällen generalisierter Natur.
- Keine oder nur teilweise Reaktion auf Antiepileptika.
- Intellektuelle Behinderung begleitet von Veränderungen und Verhaltensstörungen.
- Elektroenzephalographische Aktivität, gekennzeichnet durch ein langsames Kippwellenmuster während der Wachphase.
Behandlung
Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist in der Regel eine chronische Erkrankung, so dass Betroffene ihr ganzes Leben lang behandelt werden müssen (David, García, Meneses, 2014).
Pharmakologische Therapie
Obwohl viel von epileptischen Erkrankungen positiv auf Medikamente reagieren müssen, erscheint dieses Syndrom in der Regel resistent gegen Antiepileptika (David Garcia, Meneses, 2014).
Laufende Forschung hat noch keine Heilung für das Lennox-Gastaut-Syndrom gefunden (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Erste Form, einige der Medikamente meisten gefragt sind Valproinsäure, Lamotrigin, Topiramat, Rufinamid, Clobazam oder felbamanto nützlich bei der Kontrolle von Anfällen (David Garcia, Meneses, 2014):
- Valproinsäure (Valproat): Diese Art von Medikamenten gilt als eine der ersten Wahl der Wahl. Es ist sehr effektiv bei der Behandlung und Kontrolle von verschiedenen Formen von Anfällen. Sie werden normalerweise einzeln verabreicht (Monotherapie). Wenn es keine signifikanten Ergebnisse zeigt, kann es mit anderen verschreibungspflichtigen Medikamenten wie Clobazam, Topiramat oder Lamotrigin kombiniert werden (National Organization for Rare Disorders, 2016).
- Andere Drogen: Andere Medikamente wie Rufinamid, Clobazam, Topiramat, Lamotrigin oder Felbamat können helfen, die epileptische Aktivität zu reduzieren und zu kontrollieren. Einige von ihnen sind jedoch in der Regel mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden.
Diese Art von Antiepileptika wird üblicherweise kombiniert, da die individuelle Verabreichung normalerweise keine signifikanten Wirkungen bei der Kontrolle epileptischer Symptome zeigt (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2015).
Eine große Anzahl betroffener Menschen muss ihren klinischen Status mit dieser Art von Ansatz verbessern, dies ist jedoch normalerweise auf die ersten Momente beschränkt (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2015).
Die am häufigsten bei Lennox-Gastaut-Syndrom ist, dass eine Toleranz gegenüber medikamentöse Behandlung und unkontrollierbare Anfällen (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2015) beginnen zu erscheinen entwickelt.
Diätetische Therapien
Angesichts der Refraktärität dieses Syndroms können einige alternative Interventionen wie diätetische Therapien und chirurgische Verfahren eingesetzt werden (Andalusian Association of Epilepsy, 2016):
Im Bereich der Lebensmittelregulierung ist der am häufigsten verwendete Ansatz die Verschreibung von a Ketogene Diät (DC).
Dieser Eingriff basiert auf der Regulierung der Quellen der Energiebeiträge. Ziel ist es, die Aufnahme von Kohlenhydraten durch Lipide zu ersetzen.
Diese Ernährungsroutine erlaubt die Herstellung von Ketonkörpern, die aus dem Metabolismus von verbrauchten Fettsäuren resultieren. Als Ergebnis kann eine signifikante Verringerung der Epilepsie-Schwelle erzeugt werden.
Die ketogene Diät wird bereits im medizinischen Bereich verwendet, jedoch ist es wichtig, dass Spezialisten regelmäßig ihre Wirkung überprüfen.
Die Andalusische Vereinigung der Epilepsie (2006) stellt fest, dass 38% der Teilnehmer bei der Durchführung einer klinischen Studie mit dieser Art der Ernährung ihre Krisen um mehr als die Hälfte reduziert haben.
In 7% der Fälle war der klinische Verlauf der Teilnehmer frei von Krampfanfällen.
Chirurgische Verfahren
Der chirurgische Eingriff ist auf Fälle beschränkt, die von (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) definiert sind:
- Schwerer klinischer Verlauf.
- Resistenz gegen pharmakologische Behandlung.
Die am häufigsten verwendeten Verfahren sind Vagusnervstimulation und Kallosotomie (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).
Vagusnervstimulation
Der Vagusnerv ist einer der Nervenäste oder Hirnnerven. Sein Ursprung liegt in der Medulla oblongata und verläuft durch den Pharynx zu verschiedenen viszeralen Organen wie Leber, Bauchspeicheldrüse, Magen oder Herz.
eine subkutane elektrische Stimulationssonde in der Vagusnerv im Bereich subclavia Implantieren wird als palliative Technik bei diesen Störungen (Neurodidacta, 2012) verwendet.
Es ist eines der neuartigsten Verfahren zur Behandlung von Epilepsie. Mehr als die Hälfte der Anwender schafft es, ihre Anfälle zu kontrollieren und auf 50% zu reduzieren (Neurodidacta, 2012).
Callosotomie
Das Corpus callosum ist eine Struktur, die aus einem Nervenfaserbündel besteht, das die beiden Gehirnhälften miteinander verbindet.
Operation dieser Struktur durch den gesamten Teil Callosotomie (Resektion des vorderen Drittels) oder (Resektion des hintere Drittel) wird in den Fällen, definiert durch (Lennox-Gastaut-Syndrom Foundation, 2016) empfohlen:
- Vorhandensein von generalisierten epileptischen Anfällen (in beiden Gehirnhälften).
- Wiederkehrende Krise
- Resistenz gegen die Verabreichung von Antikonvulsiva.
Diese Art der Intervention kann die Anfälle in 75% -90% der Fälle wirksam reduzieren (Lennox-Gastaut Syndrom Foundation, 2016).
Zusätzlich zu diesen zwei Techniken können auch andere Arten von Ansätzen verwendet werden, wie zum Beispiel Tiefenhirnstimulation oder Trigeminusnervstimulation (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):
Tiefenhirnstimulation
Die Implantation von Stimulationselektroden in tiefe Hirnareale ist eine Methode, die bei der Behandlung von verschiedenen Krankheiten wie Parkinson und anderen Bewegungsstörungen eingesetzt wird.
Die Einführung dieser Art von Stimulatoren in den vorderen Thalamuskern ist eine der experimentellen Therapien bei Epilepsie.
In den USA zeigt die Mayo Clinic, dass bei 40% der Teilnehmer nach einer Tiefenhirnstimulation eine signifikante Reduktion der Anfälle zu verzeichnen war.
Stimulation des Trigeminusnervs
Eine Gruppe von Forschern an der University of California in Los Angeles (UCLA) hat ein paralleles System der Stimulation auf der Verabreichung von elektrischen Strömen in dem Trigeminus-Nerv für die Behandlung von Epilepsie (NeuroSigma, 2016) konzentriert erstellt.
Dieses neuartige Verfahren heißt Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).
Die Studie veröffentlicht in der Zeitschrift Neurology (2009, 2013) zeigt, dass mehr als 40% der Nutzer dieser experimentellen Therapie auf 50% der Gesamtbelegung (NeuroSigma, 2016) reduzieren konnten.
Darüber hinaus zeigte diese Therapie Vorteile bei der Verbesserung der Stimmung der Patienten, wobei die depressive Symptomatik einiger Betroffener signifikant reduziert wurde (NeuroSigma, 2016).
Was ist die medizinische Prognose?
Die medizinische Prognose der vom Lennox-Gasteau-Syndrom betroffenen Patienten ist sehr unterschiedlich (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2015).
Das Leiden von anhaltenden Anfällen und fortschreitender kognitiver Verschlechterung wird die Lebensqualität der Betroffenen erheblich einschränken (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Sie sprechen gewöhnlich nicht günstig auf klassische pharmakologische Behandlungen an und eine teilweise oder vollständige Genesung ist selten (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2015).
Die Sterblichkeitsrate dieses Syndroms erreicht 5%. Die Ursachen sind in der Regel nicht direkt mit der Krankheit selbst verbunden, es ist in der Regel aufgrund der Pedecietinto a epileptischer Status (Campos-Castelló, 2007).
Der epileptische Status ist eine Erkrankung, die mit dem Leiden von langanhaltenden Anfällen zusammenhängt (Uninet, 2016).
Solche Angriffe in der Regel eine Zeitlichkeit von mehr als 30 Minuten erreichen und erhebliche Komplikationen beinhalten: Störungen der Vitalfunktionen, neurologische, psychiatrische Störungen, usw. (Uninet, 2016).
In mehr als 20% der Fälle tritt der Tod unvermeidlich auf (Uninet, 2016).
Außerdem Verlust des Bewusstseins oder plötzliche Verringerung des Muskeltonus, die bestimmte Arten von Anfällen einhergeht, ist ein weiterer Risikofaktor, der in diesem Syndrom (Genetics Home Reference, 2016) zu einer erhöhten Sterblichkeit beiträgt.
Es ist wichtig, dass eine gründliche medizinische Überwachung und Kontrolle sowohl des klinischen Verlaufs als auch sekundärer medizinischer Komplikationen erfolgt.
Referenzen
- Andalusische Vereinigung der Epilepsie. (2016). Andere Behandlungen von Epilepsie. Von Apice erhalten.
- Andalusische Vereinigung der Epilepsie. (2016). Lennox-Gastaut-Syndrom. Von Apice erhalten.
- Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut-Syndrom. Erhalten von Orphanet.
- Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut-Syndrom. Aus MedScape erhalten.
- David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur-Syndrom, ein aktualisierter Bericht.
- Negrillo Diaz, A., Martin del Valle, F., Gonzalez Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Wirksamkeit von Levitiracetam bei Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom. Präsentation eines Falles. Neurologie
- (2016). Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS). Erhalten von der Epilepsie-Stiftung.
- GARD. (2016). Lennox-Gastaut-Syndrom. Vom Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD).
- Genetik Home Referenz. (2016). Lennox-Gastaut-Syndrom. Von Genetics Home Referenz abgerufen.
- Herranz, J., Fernandez-Casas, C., Campistol, J., Campos-Castello, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut-Syndrom in Spanien: retrospektive und deskriptive epidemiologische Studie. Rev. Neurol.
- Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D. & Kang, H. (2015). Langzeitprognose von Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom in Jahrzehnten. Epilepsieforschung.
- LGS-Stiftung. (2016). Das Lennox-Gastaut-Syndrom verstehen. Von der LGS-Stiftung: http://www.lgsfoundation.org/.
- Lopez, I., Varela, X., & Mark, S. (2013). Epileptische Syndrome bei Kindern und Jugendlichen. Rev. Med. Clin. Zählt.
- Neuodidakt (2012). Behandlung Epilepsie. Erhalten von Neudidacta. Mapfre-Stiftung.
- NeuroSigma (2016). eTNS für Epilepsie. Abgerufen von Monarch eTNS-System.
- NORD. (2016). Lennox-Gastaut-Syndrom. Abgeleitet von National Organizatino für seltene Erkrankungen.
- Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., und Lopez-Timoneda, F. (2015). Schwieriges Atemwegsmanagement mit Inhalationsinduktion bei einem Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom und Zervikaltrauma. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim .
- Uninet (2016). Kapitel 4. 2. Bürgerliche Krisen. Epileptischer Status. Erhalten aus den Prinzipien von Notfällen, Notfällen und Intensivpflege.
- Valdivia Álvarez, C. & Marreno Martínez, P. (2012). Ätiologische Charakterisierung des symptomatischen Lennox-Gastaut-Syndroms. Kubanisches Journal der Pädiatrie.