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Melkersson-Rosenthal-Syndrom Symptome, Ursachen, Behandlung
Die Melkersson-Rosenthal-Syndrom (SMR) Ist eine seltene durch die Anwesenheit von wiederkehrenden Anfällen von Lähmung und Gesichtsödeme (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000) neurologische Störung.
Klinisch wird oft durch seinen Verlauf eine symptomatische Triade definiert, die aus lingual Fissur, Gesichts / lingual Ödem und peripherer Facialislähmung Zeichen (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000).
Der ätiologische Ursprung dieses Syndroms wurde noch nicht identifiziert. Doch oft aufgeführt es als neuro mukokutaner Störung Granulomatose entzündlicher Natur (Tàrrega Porcar Pitarch Bort, Gomez Vives, Jimenez Borillo, Schlacht Bellido Segarra und Sales, 2012).
Trotz diesem, in den meisten Fällen ihre Erscheinung hat mit der Krankheit bei anderen Erkrankungen wie Morbus Crohn in Verbindung gebracht worden, infektiöser oder chronischer Verlauf Granulome Sarkoidose (Moreno, 1998).
Die Diagnose basiert in der Regel auf den medizinischen Zeichen und den histopathologischen Ergebnissen der Laboruntersuchungen (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, X).
Es gibt keine kurative und zufriedenstellende Behandlung für die Behandlung des Melkersson-Syndroms. Collisions Mitarbeiter neigen dazu, auf die Verabreichung von Kortikosteroiden, Antibiotika, Strahlentherapie oder Gesichtschirurgie zu konzentrieren, sondern bieten nur temporäre Ergebnisse in den meisten Fällen (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Gomez Vives, Jimenez Borillo, Bellido Segarra und Battle Sales, 2012) .
Merkmale des Melkersson-Rosenthal-Syndroms
Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine Krankheit neuromukokutan komplexen klinischen Verlaufs (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez und Ortego Centeno, 2006).
Es wird normalerweise durch eine variable Schwere und Entwicklung definiert. Es betrifft eine Priorität Gesichts- und Mund Regionen zu erzeugen entzündlichen und ödematösen Prozessen (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez und Ortego Centeno, 2006).
Der Begriff neuromukokutane Erkrankung Es wird gewöhnlich verwendet, um sich auf eine Gruppe von Pathologien zu beziehen, die durch die Existenz einer signifikanten Assoziation zwischen verschiedenen charakterisiert ist dermatologische Anomalien (Haut und Schleimhäute) und eine Affektiertheit oder Störung neurologischen Ursprungs.
Daher kann es das Auftreten von Anzeichen und Symptomen in jedem Bereich der Haut oder jeder Schleimstruktur verursachen.
Die schleimig es ist definiert als eine Schicht aus Binde- und Epithelgewebe, die jene Körperstrukturen abdeckt, die in direktem Kontakt mit der äußeren Umgebung stehen.
Normalerweise sind sie mit sekretorischen Drüsen von Schleim- oder wässrigen Substanzen assoziiert. Sie sind verantwortlich für die Bereitstellung von Feuchtigkeit und Immunschutz.
Im Fall des Melkerson - Syndroms sind die am stärksten betroffenen Bereiche die kutane Struktur der Gesicht und die Schleimhäute der Mund und die Sprache.
Darüber hinaus wird das Melkersson-Rosenthal-Syndrom im klinischen Umfeld auch als eine Art von entzündliche Granulomatose.
Dieser Begriff wird verwendet, um verschiedene Krankheiten zu kategorisieren, die durch die Entwicklung von Granulome (entzündliche Zellmasse von Immunzellen) und Abszesse (entzündeter und eitriger Bereich) aufgrund einer hohen Immunanfälligkeit.
Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom wurde erstmals 1928 vom Neurologen E. Melkersson beschrieben (Moreno, 1998).
In seinem klinischen Bericht verwies Melkersson auf verschiedene Fälle, die durch das Vorhandensein von labialer Schwellung und wiederkehrender Gesichtslähmung definiert waren (Moreno, 1998).
Später, im Jahre 1931 trat der Forscher C. Rosenthal die klinische Beschreibung lingual Fissuren definiert als Skrotum oder plicated Zunge (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000) identifiziert.
Darüber hinaus konzentrierte er sich auf die Analyse der genetischen Faktoren des Syndroms (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel und Peñazola Martínez, 2000). Ihre Studien basierten auf dem bekannten Erscheinungsbild der lingualen Veränderungen (Moreno, 1998).
Erst 1949, als Luscher eine Gruppierung von klinischen Beschreibungen macht und nannte diese klinische Einheit mit dem Namen seiner Entdecker, Melkersson-Rosenthal-Syndrom (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000).
Trotzdem weisen einige Spezialisten wie Stevens darauf hin, dass diese Krankheit von anderen Autoren wie Hübsch Rossolino im Jahr 1849 oder 1901 (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000) identifiziert werden konnte.
Derzeit legt das Nationale Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall (2011), das Syndrom Melkersson-Rosenthal als selten durch den Zustand der rezidivierenden Gesichtslähmung neurologische Störung, von verschiedenen Bereichen Anschwellen des Gesichts und die Lippen (besonders oben) und die fortschreitende Entwicklung von Rillen und Falten in der Zunge.
Die erste Manifestation dieses Syndroms liegt in der Regel in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter.Sein klinischer Verlauf ist gekennzeichnet durch Krisen oder wiederkehrende Entzündungsepisoden, die chronisch sein können (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2011).
Ist es eine häufige Pathologie?
Melkersson-Rosenthal-Syndrom wird in der Regel als eine seltene oder seltene Erkrankung in der Allgemeinbevölkerung angesehen.
Epidemiologische Studien legen das Auftreten dieser Krankheit in 0,08% (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez und Ortego Centeno, 2006).
Eine beträchtliche Anzahl von Experten sagen, dass diese Zahl könnte auf Fälle, deren klinische unterschätzende Darstellung ist mild und erreicht nicht ein Gesundheits angefordert (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez und Ortego Centeno, 2006).
Obwohl es eine niedrige Inzidenz hat, ist Melkersson-Rosenthal-Syndrom häufiger bei Frauen und in der Regel eine Mehrheit der Personen kaukasischer Herkunft (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea zu beeinflussen und Aliaga, 2003).
Es kann in jeder Altersgruppe auftreten, jedoch ist es ein häufigeres Syndrom bei Kindern oder jungen Erwachsenen (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2011)
Meistens beginnt es zwischen dem zweiten und vierten Lebensdekade (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Gomez Vives, Borillo Jiménez, Bellido Schlacht Segarra und Sales, 2012).
Die unbekannte Ätiologie und begrenzte Prävalenz dieses Syndroms macht die Diagnose erheblich verzögert und folglich therapeutische Interventionen (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Gomez Vives, Borillo Jiménez, Bellido Schlacht Segarra und Sales, 2012).
Anzeichen und Symptome
Syndrom Melkersson-Roshenthal in der Regel durch eine klassische Trias von Symptomen, bestehend aus Gesichtslähmung, rezidivierenden orofacial Ödem und zerklüfteter Zunge (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea und Aliaga, 2003) definiert.
Seine vollständige Präsentation ist ungewöhnlich, beschrieben erreicht nur 10-25% der diagnostizierten Fälle (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez und Ortego Centeno, 2006).
Die häufigste ist, dass es in seiner oligosymptomatischen Form erscheint. Dies wird durch die Differential-Display von Ödemen und Gesichtslähmung oder Ödemen und zerklüftet Zunge (Martinez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea und Aliaga, 2003) definiert ist.
Sketchy von Melkesson-Rosenthal-Syndrom klinischen Verlauf ist seine häufigste Form betrachtet, für 47% der Fälle aus (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea und Aliaga, 2003).
Als nächstes werden wir die charakteristischsten Anzeichen und Symptome des Melkersson-Rosenthal-Syndroms beschreiben:
Gesichtslähmung
Gesichtslähmung hat einen neurologischen Ursprung und drückt sich in einer Unbeweglichkeit der Muskeln aus, die die Gesichtsbereiche innervieren.
Dieser medizinische Zustand ist in der Regel das Ergebnis vorübergehender oder permanenter Verletzungen der Gesichtsnerven (Entzündung, Gewebeschädigung usw.).
Der Gesichtsnerv, auch als Hirnnerv VII bezeichnet, ist ein Nervenendstück, das für die Innervierung verschiedener Gesichtsbereiche und benachbarter Strukturen zuständig ist.
Die Hauptfunktion dieser Struktur besteht darin, die Gesichtsnachahmung zu kontrollieren, die den Ausdruck von Emotionen, die Artikulation von Sprachlauten, das Blinzeln, Füttern usw. erlaubt.
Das Vorhandensein von verschiedenen pathologischen Faktoren, wie infektiösen Prozessen, kann die Schwächung oder Lähmung der vom Gesichtsnerv innervierten Bereiche verursachen.
Im Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann Facialislähmung einen umlauf Charakter beeinflusst eine Seite des Gesichts mit einem schubPlatz (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, 2016).
Dieses Symptom kann bei mehr als 30% der Betroffenen beobachtet werden. Es entwickelt sich normalerweise eine schnelle Entwicklung und setzt sich in ungefähr 24-48 Stunden (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel und Peñazola Martínez, 2000).
Darüber hinaus tritt der intermittierende oder rezidivierende Beginn in der Regel 3 oder 4 Wochen später auf (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel und Peñazola Martínez, 2000).
In einigen Fällen kann Gesichtslähmung vollständige oder teilweise sein und Folgen eines schlechten Auge Okklusion (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000) erzeugen kann.
Es ist auch möglich, klinische Manifestationen mit Beteiligung anderer Hirnnerven, wie Gehör Hörnerv, hypoglossal, glossopharyngeal und olfaktorischen (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000) assoziiert zu identifizieren.
Orofaziales Ödem
Orofaziales Ödem wird üblicherweise als zentrale klinische Manifestation des Melkerson-Rosenthal-Syndroms angesehen. In etwa 80% der Fälle ist es die Grundform der Präsentation (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea und Aliaga, 2003).
Es wird durch das Vorhandensein einer abnormalen und pathologischen Ansammlung von Flüssigkeit definiert, die eine Entzündung oder Schwellung des betroffenen Bereichs hervorruft (National Institutes of Health, 2016).
Es kann vollständig oder teilweise Form Gesicht, Zunge, Zahnfleisch beeinflussen oder Mundschleimhaut (Martinez-Menchón, Mahiques, Perez-Ferriols, Febrers Vilata, Fortea und Aliaga, 2003).
Die häufigste ist, dass eine signifikante Verdickung der Lippen, vor allem der oberen, identifiziert wird. Eine Struktur kann 2 oder 3 Mal höher als üblich erreicht werden (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea und Aliaga, 2003).
Es ist wahrscheinlich, dass das orofaziale Ödem mit fieberhaften Episoden und anderen leichten konstitutionellen Symptomen einhergeht (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel und Peñazola Martínez, 2000).
Diese klinische Symptom tritt in der Regel innerhalb von Stunden oder Tagen, ist es jedoch wahrscheinlich, dass vor langer klinischen Verlauf erwirbt einen wiederkehrenden Charakter (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000).
Dies hat zur Folge, dass entzündete Bereiche allmählich eine feste und feste Struktur annehmen (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel und Peñazola Martínez, 2000).
Andere Manifestationen können im Zusammenhang mit schmerzhaften Erosionen, Rötungen, Brüchen der Kommissuren, Brennen, Einsiedeleien usw. auftreten. (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea und Aliaga, 2003).
Fissurierte Zunge
Ein weiteres häufiges Symptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist die Entwicklung der gefalteten oder skrotalen Zunge (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel und Peñazola Martínez, 2000).
Die Sprache erwirbt eine Längsnut in der Mitte und Querrisse auftreten, einen skrotale Aspekt cerebriforme oder gefaltet (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel und Martinez, 2000) zu erwerben.
Im allgemeinen wird eine Zunahme der Tiefe der Rillen der Zunge, ohne dass eine Erosion oder Schleimhautbefall zu Erzeugen (Martinez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea und Aliaga, 2003) beobachtet.
Dieses Symptom ist in der Regel mit einer Anomalie genetischen und in der Regel durch Reduktion von Geschmacks- Schärfe begleitet und Parästhesien (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea und Aliaga, 2003) in Verbindung gebracht.
Ursachen
Die aktuelle Forschung konnte die Ursachen des Melkerson-Rosenthal-Syndroms noch nicht identifizieren.
Die National Organization for Rare Disorders (2016) hebt die mögliche Inzidenz genetischer Faktoren bei der Beschreibung von Familienfällen hervor, in denen verschiedene Mitglieder von dieser Pathologie betroffen sind.
Darüber hinaus hebt es auch den Beitrag anderer Arten von Pathologien zu seiner Präsentation hervor. Gelegentlich treten Morbus Crohn, Sacoidose oder Nahrungsmittelallergien häufig vor dem Beginn des Melkersson-Rosenthal-Syndroms auf (National Organization for Rare disorders, 2016).
Diagnose
Die Diagnose dieses Syndroms basiert auf dem Verdacht der klassischen Symptomatologie-Triade (Romero Maldona, Sentra Tello und Moreno Izquierdo, 1999).
Es gibt keinen Labortest, der seine Anwesenheit zweifelsfrei feststellen kann (Romero Maldona, Sentra Tello und Moreno Izquierdo, 1999).
Histopathologische Studien werden jedoch gewöhnlich für die Analyse von Ödemen verwendet (Romero Maldona, Sentra Tello und Moreno Izquierdo, 1999).
Behandlung
Viele der Anzeichen und Symptome, die den klinischen Verlauf des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ausmachen, werden in der Regel ohne therapeutische Intervention gelöst (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).
Wenn jedoch keine Behandlung angewendet wird, können wiederkehrende Episoden auftreten (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).
Die Erstbehandlung umfasst in der Regel die Gabe von Kortikosteroiden, nichtsteroidalen Antirheumatika und Antibiotika (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).
In anderen Fällen können chirurgische Verfahren oder Strahlentherapie verwendet werden. Besonders in Fällen, in denen eine signifikante Veränderung der Lippen beobachtet wird (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).
Referenzen
- Aomar Millán, I., López Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, M., und Ortego Centeno, N. (2006). Gesichtslähmung und rezidivierendes Lippenödem. Rev Clin Esp.
- Izzeddin, R., Salas, M., Armida Acuña, Salas, C., und Izzeddin, N. (2016). Orofizielle Manifestationen von Melkersson Rosenthal-Syndrom. ÜBERPRÜFUNG DER LITERATUR UND STUDIE EINES FALLES.
- Martinez-Menchón, T., Mahiques, L., Pérez-Perriols, A., Febrers I., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, A. (2003). Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Actas Dermosifioligr.
- Moreno, M. (1998). Melkersson Rosenthal-Syndrom. Kolumbianisches medizinisches Zertifikat.
- NIH. (2016). Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Gewonnen aus Nationalen Institut für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall.
- NORD. (2016). Melkersson Rosenthal-Syndrom. Von der Nationalen Organisation für seltene Störungen.
- Romero Maldonado, N. (1999). Melkersson-Rosenthal-Syndrom: klassische klinische Triade ... Actas Dermosifioligr.
- Tárrega Porcar, M., Pitarch Bort, G., Gómez Vives, B., Jiménez Borillo, E., Bellido Segarra, M., und Betalia Sales, M. (2012). Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Zeitschrift für Familienmedizin und Primary Care.
- Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, P. & Peñalazo Martínez, A. (2000). Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Mitteilung eines Falles und kurzer Rückblick auf das Thema. Rev Cent Dermatol Ostern.