Miller-Fisher-Syndrom Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Miller-Fisher-Syndrom (SMFIst) eine der häufigsten klinischen Varianten des Guillain-Barré-Syndrom (GBS) (White-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas und Pozo-Martos (2008).

Klinisch ist dieses Syndrom durch das Vorhandensein einer klassischen Trias von Symptomen gekennzeichnet, die durch das Auftreten von Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie definiert sind (Ostia Garza und Fuentes Cuevas, 2011).

Es ist möglich, dass andere Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit Muskelschwäche, bulbären Lähmungen und sensorischen Defiziten auftreten (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez und Jiménez Corral, 2014).

Wie das Guillain-Barré-Syndrom scheint diese Pathologie einen post-infektiösen immunologischen Ursprung zu haben (Gabaldón Torres, Badía Picazo und Salas Felipe, 2013).

Der klinische Verlauf der Miller-Fishser Syndrom wird durch eine Magen-Darm-Infektion vor und kann der primäre Auslöser eine Impfung oder ein chirurgisches Verfahren (Gabaldón Torres, Badia Picazo und Salas Felipe 2013) sein.

Die Diagnose dieses Syndroms ist grundsätzlich klinisch. Es muss durch verschiedene Laboruntersuchungen (MRT, Lumbalpunktion, neurophysiologische Untersuchung usw. (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas und Lazaro Perez Alfonso, 2011) ergänzt werden.

Die Behandlung des Miller-Syndroms ist medizinisch und beruht auf Interventionen mit Guillain-Barré-Syndrom (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Die medizinische Prognose der Betroffenen ist in der Regel günstig. Unter einem frühen und effizienten medizinischen Management, ist die Wiederherstellung gut und nicht in der Regel mit Veränderungen oder Rest medizinischen Komplikationen (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez und Palomino Garcia Quesada, 2003) in Verbindung gebracht.

Eigenschaften desMiller-Fisher-Syndrom

Die Miller-Fisher-Syndrom ist eine der klinischen Formen des Guillain-Barré-Syndroms, also ist es eine Art von entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie.

Eine Krankheit oder Pathologie, die als Polyneuropathie kategorisiert wird, wird durch einen klinischen Verlauf definiert, der mit dem Vorhandensein von Läsionen und / oder einer fortschreitenden Degeneration der Nervenenden einhergeht (National Institutes of Health, 2014).

Dieser Begriff wird häufig in allgemeiner Form ohne spezifische Bezugnahme auf die Art der Läsion oder den betroffenen anatomischen Bereich verwendet.

Der Fall des Miller-Fisher-Syndroms erzeugt jedoch eine Pathologie auf der Myelinebene.

Myelin ist eine Membran, die für die Abdeckung und den Schutz der Nervenendigungen unseres Organismus aus der extrazellulären Umgebung verantwortlich ist (Clarck et al., 2010).

Diese Substanz oder Struktur besteht hauptsächlich aus Lipiden und ist verantwortlich für die Verbesserung der Effizienz und Geschwindigkeit der Nervenimpulsübertragung (National Institutes of Health, 2016).

Das Vorhandensein von pathologischen Faktoren kann eine fortschreitende Zerstörung der Melina verursachen. Dies kann zu einer Unterbrechung des Informationsflusses oder zu Gewebeschäden auf der Nervenebene führen (National Institutes of Health, 2016).

Die mit den Demyelinisierungsprozessen verbundenen Symptome sind sehr unterschiedlich. Es können motorische, sensorische oder kognitive Veränderungen auftreten.

Darüber hinaus ist dieses Syndrom Teil einer größeren klinischen Gruppe, genannt Guillain-Barré-Syndrom.

Diese Pathologie ist grundlegend durch die Entwicklung einer generalisierten Muskellähmung definiert. Meistens eine Schwäche oder Lähmung der unteren Extremitäten, anomale Sinnes (Schmerzen, Parästhesien, usw.) und andere autonome (respiratorische Insuffizienz, Herzrhythmusstörungen, Blasenstörungen, etc.) identifizieren (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).

Das Miller-Fisher-Syndrom wurde erstmals von Dr. C. Miller Fisher 1956 als eine atypische und limitierte Variante des Guillain-Barré-Syndroms identifiziert (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

In seinem klinischen Bericht beschrieb er drei Patienten, deren klinischer Verlauf durch Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie gekennzeichnet war (Jacobs und van Doorm, 2005).

Statistiken

Das Miller-Fisher-Syndrom gilt als die häufigste klinische Variante des Guillain-Barré-Syndroms (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemiologische Studien haben ihre Auswirkungen sich auf etwa 0,09 Fälle pro 100.000 Einwohner / Jahr weltweit (Torrent Sanchez, Noguera Julian Pérez Dueñas, Nascimento Osorio und Oferil Colomer, 2009).

Generell weist das Guillain-Barré-Syndrom eine Inzidenz von 0,4-4 Fällen pro 100.000 Menschen auf (González et al., 2016).

Innerhalb der Gesamtzahl der Fälle repräsentiert das Miller-Fisher-Syndrom 5% in den westlichen Ländern und 19% in den asiatischen Regionen (Rodríguez Uranga et al., 2003).

In Bezug auf die soziodemografischen Merkmale dieser Pathologie müssen wir auf einige Aspekte hinweisen (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Es ist ein seltenes Syndrom in der pädiatrischen Population.
• Größere Häufigkeit im Zusammenhang mit dem männlichen Geschlecht.
• Größere Häufigkeit im Zusammenhang mit bestimmten geografischen Regionen, insbesondere Ost.

Anzeichen und Symptome

Das Miller-Fisher-Syndrom wird durch eine grundlegende Symptomatologie-Triade definiert: Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie (López Erausquin und Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexie

Areflexie ist eine Art von Störung, die durch das Fehlen von Muskelreflexen gekennzeichnet ist. Dieses Zeichen ist normalerweise das Produkt neurologischer Anomalien, die sich auf der spinalen oder zerebralen Ebene befinden.

Diese Reflexe werden üblicherweise als spontane und unwillkürliche Bewegungen oder motorische Aktionen definiert, die durch spezifische Reize ausgelöst werden (University of Rochester Medical Center, 2016).

Es gibt eine Vielzahl von Reflexen (zervikal, Moor, Labyrinth Tonic, Saugen, Galant, Suche, etc. Obwohl die meisten von ihnen mit der Entwicklung und biologischen Reifung verschwinden, spielen sie eine wichtige Rolle im Überleben.

Das Fehlen oder Vorhandensein von veränderten motorischen Mustern in diesem Bereich ist normalerweise ein klinischer Indikator für das Vorhandensein von Veränderungen im Nervensystem.

Ataxia

Ataxie ist eine Art der Veränderung, die verschiedene Anomalien im Zusammenhang mit der Kontrolle und Koordination von Körperbewegungen erzeugt (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Dieses Symptom ist wie Areflexie mit dem Vorhandensein von Anomalien und / oder Pathologien im Nervensystem verbunden. Insbesondere in den Bereichen, die für die Bewegungskontrolle zuständig sind (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Betroffene Menschen haben oft Probleme beim Gehen, Haltungen einnehmen, Hände und Beine bewegen oder Aktivitäten durchführen, die eine feinmotorische Koordination erfordern (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Ophthalmoplegie

Ophthalmoplegie ist eine Pathologie, die durch das Vorhandensein einer Unfähigkeit oder Schwierigkeit definiert ist, Bewegungen mit den Augen oder mit den angrenzenden Strukturen zu machen

Betroffene Menschen haben meist eine komplette Lähmung der Augenmuskeln (Blanco-Machite et al., 2008).

Die am meisten betroffenen Muskelgruppen sind gewöhnlich die äußeren, mit einem Beginn von den oberen geraden Muskeln zu den seitlichen. Das Fortschreiten der Lähmung endet normalerweise in den unteren Rektusmuskeln (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Zu den damit verbundenen Komplikationen gehören Anomalien der Sehschärfe, veränderte willkürliche Kontrolle der Augen oder eingeschränkte Augenbewegungen (National Institutes of Health, 2016).

Andere Symptome

Zusätzlich zu den drei Grundsymptomen kann das Miller-Fisher-Syndrom mit anderen Arten von Komplikationen assoziiert sein:

Muskelschwäche

Das Vorhandensein von Schlaffheit und Muskelschwäche ist ein weiteres Symptom, das beim Miller-Syndrom auftreten kann.

Es ist möglich, eine abnormale Verringerung des Muskeltonus in verschiedenen Körperbereichen zu identifizieren.

Einige klinische Berichte weisen auf diese Art von Veränderungen in den Gesichtsbereichen hin, die in einigen Fällen in Richtung Muskelparalyse fortschreiten können.

Bulbärparese

Bulbär-Lähmung ist eine Pathologie, die die motorischen Nervenzellen des Nervensystems betrifft, die die am meisten betroffenen diejenigen sind, die für das Steuern von Funktionen wie Kauen, Sprechen, Schlucken usw. verantwortlich sind. (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2012).

Die häufigsten Anzeichen und Symptome sind unter anderem der Verlust der Sprachfähigkeit, Schwäche und Gesichtslähmung, Unfähigkeit zu schlucken (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2012).

Abnormitäten im Zusammenhang mit Rachenmuskeln können erhebliche medizinische Komplikationen im Zusammenhang mit Ateminsuffizienz, Asphyxie oder Aspirationspneumonie verursachen (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2012).

Sensorische Defizite

Als Teil des klinischen Bildes des Millner-Fisher-Syndroms und des Guillain-Barré-Syndroms können Veränderungen im Zusammenhang mit der sensorischen Sphäre auftreten:

• Muskelschmerzen in verschiedenen Bereichen der oberen oder unteren Extremitäten.
• Wahrnehmung von Kribbeln, Taubheit oder Scharfempfindungen in lokalisierten Körperbereichen.
• Abnormalitäten in der Empfindlichkeit von verschiedenen Körperbereichen.

Was ist der typische klinische Verlauf?

Die Anzeichen und Symptome, die das medizinische Bild des Miller-Fisher-Syndroms charakterisieren, treten üblicherweise in den zwei Wochen nach der Auflösung eines infektiösen Prozesses auf (Ostia Garza und Fuentes Cuevas, 2011).

Das Auftreten dieser Symptome ist meist akut, so dass alle klinischen Merkmale innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Präsentation der ersten Anzeichen identifiziert werden können (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Die ersten Symptome des Miller-Fisher-Syndroms bei mehr als 50% der Betroffenen betreffen die muskuläre Struktur der Gesichts- und Gesichtsbereiche. In den ersten Phasen ist es üblich, Gesichtsdisparese und Doppeltsehen zu beobachten (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Einige Tage später schreitet der klinische Verlauf dieser Pathologie zur Entwicklung von Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie voran (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Die International Foundation GBS / CIDP (2016) identifiziert drei grundlegende Phasen:

1. Schwäche der Augenmuskelgruppen, Vorhandensein von verschwommenem Sehen, Augenlid und Schwäche verschiedener Gesichtsbereiche.
2. Häufiger Gleichgewichtsverlust und Koordinationsschwierigkeiten der unteren Extremitäten. Vorhandensein von wiederkehrenden Stürzen und Stürzen.
3. Progressiver Verlust von Sehnenreflexen, besonders in den Knien und Knöcheln.

Andere Komplikationen wie proximale Parästhesien in den oberen und unteren Extremitäten, Veränderungen anderer Hirnnerven oder Gesichtsschwäche treten seltener auf (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Innerhalb der medizinischen Konsequenzen dieses Syndroms kann eine Überschneidung mit anderen charakteristischen Merkmalen des klassischen Guillain-Barré-Syndroms, insbesondere im Zusammenhang mit respiratorischem Versagen, festgestellt werden (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Ursachen

Obwohl die spezifische Ursache des Miller-Fisher-Syndroms nicht mit Genauigkeit bekannt ist, assoziieren Spezialisten ihren Beginn mit dem Vorhandensein eines kürzlichen infektiösen Prozesses.

In mehr als 72% der diagnostizierten Fälle wurde ein vorangegangenes infektiöses Ereignis im Zusammenhang mit den respiratorischen und gastroenterischen Symptomen festgestellt (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Einige der pathologischen Faktoren, die am meisten mit dem Miller-Fisher-Syndrom zusammenhängen, sind (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Humanes Immunschwächevirus.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barr-Virus.
• Varizellen-Virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnose

In den meisten Fällen gehen Patienten, die vom Miller-Fisher-Syndrom betroffen sind, in den Rettungsdienst, der an einem der ersten Anzeichen leidet: Sehstörungen, Schwierigkeiten beim Gehen usw. (GBS / CIDP Internationale Stiftung, 2016).

In dieser Phase zeigt die Durchführung einer vorläufigen körperlichen und neurologischen Untersuchung das Vorhandensein von Veränderungen der Reflexe, Veränderung des Gleichgewichts, Gesichtsschwäche usw. (GBS / CIDP Internationale Stiftung, 2016).

Die Diagnose dieses Syndroms ist äußerst klinisch, obwohl es notwendig ist, ergänzende Bestätigungstests zu verwenden (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnetresonanz- und andere Neuroimaging-Tests.
• Lumbalpunktion und Analyse von Liquor cerebrospinalis zum Nachweis hoher Antikörperspiegel.
• Analyse der Nervenleitung.

Behandlung

Eine spezifische Behandlung des Fishser-Syndroms wurde zur Zeit nicht entwickelt. Die verwendeten medizinischen Interventionen ähneln in der Regel denen des Guillain-Barré-Syndroms (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Die am häufigsten verwendeten Therapien beim Guillain-Barré-Syndrom umfassen Plasmapherese, Immunglobulintherapie, Verabreichung von Steroidhormonen, assistierte Atmung oder physikalische Intervention (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2014).

Alle diese Interventionen haben eine hohe Erfolgswahrscheinlichkeit und daher ist die Prognose für die meisten Betroffenen günstig (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Das Übliche ist, dass die klinische Genesung nach 2-4 Wochen beginnt und etwa 6 Monate später abgeschlossen wird (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2014).

Obwohl die Genesung normalerweise abgeschlossen ist, ist es in einigen Fällen möglich, einige verbleibende medizinische Komplikationen zu beobachten (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2014).

Referenzen

1. Ataxie und zerebelläre oder spinozerebelläre Degeneration. (2014). Gewonnen aus Nationalen Institut für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall.
2. Blanco-Marchite et al. (2008). MILLER FISHER SYNDROM, INTERNE UND EXTERNE OPHTHALMOPLEJIA NACH ANTIGIPALER IMPFUNG. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., und Salas Felipe, J. (2013). Rolle neurophysiologischer Studien beim Miller-Fisher-Syndrom. Neurologie, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Miller-Fishser-Syndrom. Von GBS / CIDP Foundation International bezogen.
5. González et al. (2016). Erfahrungen mit dem Guillain-Barré-Syndrom in einer neurologischen Intensivstation. Neurologie, 389-394.
6. Guillain-Barré-Syndrom. (2016). Vom Nationalen Institut für Neurologische Störungen und Schlaganfall.
7. Jacobs, B. & van Doom, P. (2005). Miller-Fisher-Syndrom. Vom niederländischen neuromuskulären Forschungszentrum bezogen.
8. NIH. (2012). Erkrankungen des Motoneurons. Vom Nationalen Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller-Fisher-Syndrom. Vom Nationalen Institut für Neurologische Störungen und Schlaganfall.
9. Ostia Garza, P. & Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barré-Syndrom Sorte Miller-Fisher. Bericht eines Falls. Bogen Inv Mat Inf, 30-35.
10. Rodrígez Uranga et al.,. (2004). Miller-Fisher-Syndrom: klinische Befunde, assoziierte Infektionen und Entwicklung bei 8 Patienten. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., und Palomino García. (2004). Miller-Fisher-Syndrom: klinische Befunde, assoziierte Infektionen und Entwicklung bei 8 Patienten. Med Clin (Barc).
12. Miller Fishser-Syndrom. Über einen Fall (2011). Rev. Medizinische Wissenschaften, 261-268.
13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., und Jiménez Corral, C. (2014). Interne Ophthalmoplegie als Beginn eines Miller-Fisher-Syndroms. Neurologie, 504-509.