Die Ramsay-Hunt-Syndrom Es besteht aus einer peripheren Fazialisparese (PFT), verursacht durch das Herpes-Zoster-Virus (Arana-Alonso, et al., 2011).

Darüber hinaus ist es mit Beteiligung des äußeren Gehörganges und des Trommelfells verbunden (Gómez-Torres et al., 2011).

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine Erkrankung infektiöser Art und auch die zweite Ursache einer peripheren Fazialislähmung ohne traumatischen Ursprung (Boemo et al., 2010).

Die klinische Darstellung dieser Pathologie ist sehr vielfältig und findet sich häufig in vier Stufen (Arana-Alonso, et al., 2011).

einige der Symptome und medizinische Komplikationen jedoch, die als Folge der Erkrankung von Ramsay-Hunt-Syndrom auftreten können, gehören: Gesichtslähmung, Kopfschmerzen, Übelkeit, erhöhte Körpertemperatur, Hörverlust, Tinnitus, Schwindel, unter anderem (Boemo et al., 2010).

Auf der anderen Seite sind bei der Diagnose dieser Pathologie die Anamnese und die körperliche Untersuchung essentiell (de Peña Ortiz et al., 2007). Darüber hinaus können verschiedene ergänzende Tests zur Bestimmung der klinischen Befunde durchgeführt werden (Boemo et al., 2010).

Die Behandlung von Ramsay-Hunt-Syndrom umfasst üblicherweise die Verabreichung von Kortikosteroiden und antiviralen Medikamenten. Das wesentliche Ziel medizinischer Interventionen ist die Vermeidung sekundärer medizinischer Folgeerscheinungen (Boemo et al., 2010).

Merkmale des Ramsay-Hunt-Syndroms

Es handelt sich um eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Gesichtslähmung, Beteiligung des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells gekennzeichnet ist.

Um diese Pathologie zu bezeichnen, wurden verschiedene Namen in der medizinischen Literatur verwendet. Derzeit Syndrom Ramsay Hunt (WRS), ist der Begriff beziehen sich auf die Reihe von Symptomen verwendet, die als Folge der Beteiligung des Gesichtsnervs entstehen durch Herpes zoster (Fazialisparese UK, 2016).

Diese Erkrankung wurde beschrieben ursprüngliche Form durch den Arzt James Ramsay Hunt, 1907. In einem seinen klinischen Berichten präsentierte einen Fall von Gesichtslähmung und Herpes-Läsionen im Gehörgang gekennzeichnet (Peña Ortiz et al., 2007).

Diese Pathologie kann auch als otischer Herpes zoster bezeichnet werden und gilt als Polyneuropathie, die durch ein neurotropes Virus verursacht wird (Plaza Mayor et al., 2016).

Polyneuropathie wird verwendet, um das Vorhandensein einer oder mehrere Nervenverletzung zu bezeichnen, unabhängig von der Art der Verletzung und dem anatomischen Bereich betroffen (Oferil Colmer, 2008).

Auf der anderen Seite sind Neurotrope pathologische Agenzien, die das Nervensystem (SN) wesentlich angreifen.

So wirkt sich das Ramsay-Hunt-Syndrom spezifisch auf den Gesichtsnerv aus.

Der N. facialis oder der N. cranialis VII ist eine Nervenstruktur, die die Funktion hat, einen großen Teil der Funktionen des Gesichtsbereichs zu kontrollieren (Devéze et al., 2013).

Darüber hinaus ist der Gesichtsnerv, eine breite Struktur, die im Schädel durch einen knöchernen Kanal verläuft, unter dem Ohrbereich, auf die Gesichtsmuskeln (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Wenn jeder pathologische Ereignis (Trauma, Degeneration, Infektionen, etc.) führt zu einer Verletzung oder Entzündung der Gesichtsnerven, verantwortlich Muskeln für Mimik steuern kann gelähmt oder geschwächt (American Academy of Ophthalmology, 2016) geworden.

Wenn das Herpes-Zoster-Virus den Gesichtsnerv und angrenzende Regionen erreicht, kann eine Vielzahl von Haut-, Muskel-, sensorischen Symptomen und Symptomen auftreten ...

Die wichtigsten klinischen Merkmale des Ramsay-Hunt-Syndroms sind:

• Lähmung der Gesichtsnerven.

• Beteiligung des äußeren Gehörgangs (Hautausschlag).

• Trommelfell Beteiligung.

Frequenz

Ramsay-Hunt-Syndrom ist die zweite Ursache für atraumatische periphere Gesichtslähmung (PFT).

Statistische Studien schätzen, dass das Ramsay-Hunt-Syndrom 12% der Gesichtslähmung umfasst, etwa 5 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr (Boemo et al., 2010).

Hinsichtlich des Geschlechts gibt es keine signifikanten Unterschiede, daher betrifft es Männer und Frauen gleichermaßen (Boemo et al., 2010).

Obwohl jeder, der Windpocken hatte, diese Bedingung entwickeln kann, ist es häufiger bei Erwachsenen (Mayo Clinic, 2014).

Insbesondere kann es im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt häufiger beobachtet werden (Boemo et al., 2010).

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine seltene oder seltene Erkrankung bei Kindern (Mayo Clinic, 2014).

Anzeichen und Symptome

Die klinischen Manifestationen des Ramsay-Hunt-Syndroms sind vielfältig, die Symptome lassen sich in mehrere Kategorien einteilen (Boemo et al., 2010):

• Allgemeine Symptomatologie: Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Anorexie, Asthenie.

• Empfindliche Symptomatologie: Ausschlag, Hörverlust usw.

• Periphere Gesichtslähmung

• Assoziierte Symptomatologie: Instabilität, Schwindel, Tinnitus, etc ...

Abgesehen von dieser Gruppierung variieren die charakteristischen Symptome des Ramsay-Hunt-Syndroms von Fall zu Fall.

In den meisten Fällen kann es eine Prodromalphase geben, die durch die Anwesenheit von (de Peña Ortiz et al., 2007) gekennzeichnet ist:

• Kopfschmerzen: intensive und anhaltende Kopfschmerzen.

• AsthenieMuskelschwäche, Müdigkeit, anhaltende Müdigkeit, körperliche und psychische Erschöpfung.

• Adynamie: Verringerung der körperlichen Initiative aufgrund der Anwesenheit von signifikanten Muskelschwäche.

• Anorexie: Anorexie als Symptom wird verwendet, um das Vorhandensein von Appetitlosigkeit oder Appetitlosigkeit, die eine Vielzahl von medizinischen Bedingungen begleitet, zu bezeichnen.

• Fieber: abnormaler Anstieg oder Anstieg der Körpertemperatur.

• Übelkeit und Erbrechen.

• Intensive Unterdrückung: Es ist eine Art von Ohrenschmerzen, die als Ergebnis des Drucks erscheint, dass die Ansammlung von Flüssigkeit in den Bereichen des Mittelohrs auf das Trommelfell und andere angrenzende Strukturen ausübt.

Darüber hinaus auch verschiedene Hautläsionen an den äußeren Ohrmuschel und hinteren Bereiche des Trommelfells erscheinen (Peña Ortiz et al., 2007):

• Erythematöse Flecken: Erythemen sind rötliche Flecken auf der Haut, die als Folge von immunologischen Prozessen auftreten, wie z
  Entzündung

• Vesikel: Sie sind kleine Blasen auf der Haut, die innen von Flüssigkeit zusammengesetzt sind. Sie treten gewöhnlich 12 oder 24 Stunden nach der Entwicklung des infektiösen Prozesses auf und werden gewöhnlich zu Pusteln.

Zusätzlich zu den oben genannten Anzeichen und Symptomen ist Gesichtslähmung eine der schwerwiegendsten und bemerkenswertesten.

Bei dem Patienten betroffen von Ramsay-Hunt-Syndrom, können wir eine Abnahme oder Abwesenheit von Gesichts-Mobilität, die Hälfte seines Gesichts sehen ist gelähmt oder „Fall“ (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Deshalb haben viele Menschen oft mehrere Defizite mit den Muskeln verbunden, die Mimik steuern: Unfähigkeit, das Auge zu schließen, Lächeln, Stirnrunzeln, hebt die Augenbrauen, Sprechen und / oder Essen (Benitez et al, 2016.).

Darüber hinaus ist die Herpes-Zoster-Virus zusätzlich zur Gesichtsnerven oder der Hirnnerven VII, beeinflussen kann auch die vestibulocochlearis Nerven, Hirnnerv VIII.

Der vestibulocochlear Nerv spielt eine wesentliche Rolle bei der Kontrolle der additiven Funktion und des Gleichgewichts. Wenn also einige seiner zwei Zweige (Cochlea oder Vestibularis) betroffen sind, können verschiedene sensorische Symptome auftreten (Boemo et al., 2010).

• Cochlea-Ast-VerletzungHörverlust und Tinnitus.

• Vestibuläre Astverletzung: Schwindel, Übelkeit, Nystagmus.

Insbesondere sind die Symptome, die sich aus der Beteiligung des Vestibulocochlearisnervs ergeben, angegeben in:

• Hörverlust: vollständige oder teilweise Verringerung der Hörfähigkeit.

• Tinnitus: Vorhandensein eines Summens, Gerüchts oder einer Pfeife.

• SchwindelEs ist eine bestimmte Art von Schwindel, die wir oft als Gefühl von Bewegung und Wendungen bezeichnen.

• ÜbelkeitMagenbeschwerden, Brechreiz

• Nystagmus: arrhythmische und unwillkürliche Bewegungen eines oder beider Augen.

Klassifizierung

Da die klinische Präsentation von Ramsay-Hunt-Syndrom variiert wird, ist es in der Regel in vier Stufen eingeteilt (klinische Klassifizierung von Ramsay-Jagd) (Erana-Alonso et al, 2011).:

• Stadion I: Entwicklung von Hautausschlägen (Bläschen im Bereich des Gesichtsnervs), infektiösem Syndrom (Fieber, Kopfschmerzen, etc ...) und Ohrenschmerzen.

• Stufe II: Die Symptome des Stadiums I sind vorhanden und zusätzlich beginnt sich eine Gesichtslähmung zu entwickeln.

• Stufe III: alle bisherigen Symptome, neben Hörverlust und Schwindel.

• Stufe IV: Zunahme der Hirnnervenbeteiligung und Entwicklung sekundärer medizinischer Symptome.

Ursachen

Das Ramsay-Hunt-Syndrom wird durch das Varicella-Zoster-Virus (VVZ) hervorgerufen (Boemo et al., 2010). Dieses Virus ist die Ursache von Windpocken und Herpes Zoster.

Verschiedene experimentelle Studien zeigen, dass das Virus, wenn es einmal kontrahiert ist, über Jahrzehnte inaktiv bleiben kann. Doch aufgrund einiger Bedingungen (Stress, Fieber, Gewebeschäden, Strahlentherapie, Immunsuppression), kann er reaktiviert und in einigen Fällen werden führt zur Entwicklung von (Ramsay-Hunt (National Organization fo Rare Disorders, 2011) Syndrom.

Diagnose

Die Diagnose des Ramsay-Hunt-Syndroms wird üblicherweise durch Anamnese und klinische Untersuchung, ergänzende Tests und bildgebende Verfahren bestätigt (Gómez-Torres et al., 2013).

Die Anamnese des Patienten sollte neben anderen Aspekten auch die familiäre und persönliche Krankengeschichte, die Registrierung der Symptomatik, den Zeitpunkt der Präsentation und die Entwicklung der Pathologie umfassen.

Die klinische Untersuchung sollte auf einer gründlichen Untersuchung der vorhandenen Symptome basieren.Darüber hinaus ist eine neurologische Untersuchung zur Feststellung von Nervenschädigungen unerlässlich (Peña Ortiz et al., 2007).

Was die zusätzlichen Tests, die häufig verwendet werden, sind die citodiagnóstico oder Virusserologie sie wesentlich für die Anwesenheit eines Produkts von Varicella-Zoster-Virus-Infektion zu bestimmen (Pena Ortiz et al., 2007).

Im Falle von Bildgebungstests sind Magnetresonanzbildgebung oder Computertomographie nützlich, um das Vorhandensein von neurologischen Schäden zu bestätigen.

Daneben sind andere ergänzende Tests ebenfalls verwendet werden, wie audiometrischer Potentialen brainstem evozierte oder Elektroneurographie Nervus facialis, um den Grad der bewerten Hörschädigung und den Grad des Eingriffs des Nervus facialis (Boemo et al. , 2010).

Behandlungen

Die Behandlung in Ramsay-Hunt-Syndrom konzentriert sich auf infektiöse Prozess Eindämmung, reduzieren Symptome und Schmerzen und reduzieren auch das Risiko für neurologische und körperliche Entwicklung der Langzeitfolgen.

Pharmakologische Interventionen umfassen in der Regel:

• Antivirale Medikamente: Ziel ist es, das Fortschreiten des viralen Agens zu stoppen. Einige der Medikamente, die medizinische Spezialisten sind die Zovirax, Famvir oder Valtrex.

• KortikosteroideIn der Regel in hohen Dosen für kurze Zeit verwendet, um die Wirkung von antiviralen Medikamenten zu erhöhen. Eines der am häufigsten verwendeten ist Perdnison. Darüber hinaus werden Steroide auch häufig verwendet, um Entzündungen und damit die Wahrscheinlichkeit von medizinischen Folgeerscheinungen zu reduzieren.

• Analgetika: es ist möglich, dass die mit der Ohrmuschel verbundenen Schmerzen ernst ist, so dass einige Spezialisten verwenden oft Medikamente Oxycodon oder Hydrocodon enthalten, für analgetische Behandlung.

Auf der anderen Seite können auch andere nicht-pharmakologische therapeutische Interventionen wie die chirurgische Dekompression eingesetzt werden (de Peña Ortiz et al., 2007).

Diese Art der chirurgischen Ansatz ist immer noch sehr umstritten, wird oft auf Fälle beschränkt, die in mindestens mehr als sechs Wochen Zeit (Ortiz Peña et al., 2007) auf eine medikamentöse Therapie nicht ansprechen.

Im Allgemeinen sind die Behandlung der Wahl für die meisten Fälle von Ramsay-Hunt-Syndrom antivirale Medikamente und Kortikosteroide (Boemo et al., 2010).

Prognose

Der klinische Verlauf des Ramsay-Hunt-Syndroms ist bei anderen Gesichtslähmungen in der Regel schlechter als erwartet. Ungefähr eine Reihe von Fällen, die von 24 bis 90% der Gesamtzahl reichen, zeigen in der Regel signifikante medizinische Folgeerscheinungen (Boemo et al., 2010).

Obwohl Gesichtslähmung und Hörverlust bei guter medizinischer Intervention vorübergehend sind, kann es in einigen Fällen dauerhaft sein (Mayo Clinic, 2014).

Darüber hinaus verhindert eine Muskelschwäche, die durch Gesichtslähmung verursacht wird, ein effizientes Schließen des Augenlids, und daher können externe Mittel Augenverletzungen verursachen. Es ist möglich, dass Augenschmerzen oder verschwommenes Sehen als eine der medizinischen Folgen erscheint (Mayo Clinic, 2014).

Darüber hinaus kann eine schwere Hirnnervenbeteiligung auch lange nach der Auflösung anderer Anzeichen und Symptome anhaltende Schmerzen verursachen (Mayo Clinic, 2014).

Referenzen

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A. & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt-Syndrom: Welche Behandlung benötigen Sie? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., Garcia-Aurmí, A., Lareo Cup, S., Graterol, D., & Parello Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt-Syndrom: unsere Erfahrung. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. von Peña Ortiz, A. L., Gutierrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. & Sotomayor Lopez, D. (2007). Ramsay Hunt-Syndrom. Dermatologie Rev Mex, 190-195.
4. Gesichtslähmung UK. (2016). Ramsay-Hunt-Syndrom. Von Gesichtslähmung.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., und Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt-Syndrom verursacht Kehlkopflähmung. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo-Klinik (2014). Ramsay Hunt-Syndrom. Erhalten von Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay-Hunt-Syndrom. Von der Nationalen Organisation für seltene Störungen.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J. Lopez Lafuente, J. & de Los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt-Syndrom. Erhalten vom spanischen klinischen Journal.
9. Quellbild 1