Reye-Syndrom Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Reye-Syndrom ist eine seltene Form der metabolischen Enzephalopathie, die normalerweise bei Kindern und Jugendlichen auftritt (Jayaprakash, Gosalkkal und Kamoji, 2008).

Dieser Zustand wird in erster Linie durch das Vorhandensein von erhöhtem Hirndruck, Hirnödem und Entwicklung von abnormer Fettansammlung in der verschiedenen Organen, besonders der Leber (Institut Catala of Pharmacology, 1986) definiert.

So klinische, in der Regel Reye-Syndrom beinhaltet ein progressives Bild von Erbrechen, Atemstörungen, krampfhafte Ereignisse, Verlust des Bewusstseins, Hepatomegalie und Ikterus, unter anderem (Martinez-Pardo Valverde und Sanchez, 2016).

Auf ätiologischer Ebene entwickelt sich diese Pathologie meist als Folge von Virusinfektionen (Influenza, Windpocken, etc.) (Health Link British Columbia, 2013).

Es wurde jedoch auch mit der Verabreichung von Acetylsalicylsäure (ASS) assoziiert (Health Link British Columbia, 2013).

In Bezug auf die Diagnose ist es bei Vorhandensein von klinischen Anzeichen und Symptomen, die mit dieser Pathologie vereinbar sind, notwendig, verschiedene Labortests durchzuführen (Martínez-Pardo und Sánchez Valverde, 2016).

Der Test häufiger verwendet werden, umfasst Analyse von Blutplasma, Urin, Lumbalpunktion, Elektrokardiogramm, Fundus, Röntgenaufnahmen der Brust oder bildgebende Verfahren (Martinez-Pardo Valverde und Sanchez, 2016).

Auf der anderen Seite erfordert medizinische Intervention, in Fällen von Reye-Syndrom, Krankenhausaufenthalt und Notfallbehandlung (Kalra, 2008).

In diesem Sinne basieren die Interventionen auf der Verabreichung von Medikamenten zur Kontrolle neurologischer und hepatischer Störungen (Kalra, 2008).

Merkmale des Reye-Syndroms

Das Reye-Syndrom wird als eine Erkrankung oder neurologische Erkrankung angesehen, die sich nach einigen Infektionen entwickelt, insbesondere im Kindes- oder Jugendalter (Instituto Químico Biológico, 2016).

Insbesondere unter der Bedingung, Varizellen, Grippe oder Behandlung dieser Erkrankungen kann Acetylsalicylsäure verschiedenen medizinischen Ereignisse im Zusammenhang mit Störungen des Nervensystems und Leberfunktionsstörungen (Biological Chemical Institute, 2016) erscheinen.

In diesem Sinne stufen mehrere Autoren wie Martínez-Pardo und Sánchez Valverde (2016) das Reye-Syndrom als progressive Enzephalopathie ein, die von einem fortschreitenden Leberversagen begleitet wird.

1- Enzephalopathie

So wird in der medizinischen Literatur der Begriff Enzephalopathie verwendet, um sich auf einen medizinischen Zustand zu beziehen, der durch das Vorhandensein verschiedener neurologischer Veränderungen gekennzeichnet ist.

Diese sind diffus und unspezifisch und stellen eine signifikante Veränderung der Gehirnfunktion und / oder -struktur dar (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2010).

Enzephalopathien können das Ergebnis verschiedener Faktoren oder pathologischer Ereignisse sein, wie beispielsweise infektiöse Agenzien, metabolische Veränderungen, die Entwicklung von Gehirntumoren usw. (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2010).

Somit sind die medizinischen Komplikationen, die durch diese Pathologie erzeugt werden, verschiedenartig, jedoch hängen sie alle mit der Entwicklung von Hirnödem, Gewebsläsionen von Nervengewebe, verändertem Bewusstseinsniveau, kognitiven Defiziten usw. zusammen. (Kowdley, 2016).

2- Lebersystem

Das Lebersystem bezieht sich seinerseits auf die Leber und angrenzende Strukturen, die die Kontrolle und Entwicklung ihrer Funktionen vermitteln.

Die Leber ist eines der inneren Organe, die für unser Überleben lebenswichtig sind. Seine wesentliche Funktion ist die Verarbeitung und Filterung aller giftigen Substanzen, die in unserem Organismus vorhanden sein können (Kivi, 2012).

Daher kann ein schlechtes Funktionieren dieser Struktur eine abnormale Assoziation von schädlichen Substanzen verursachen, die strukturelle und funktionelle Schäden sowohl an diesem als auch an anderen Stellen wie dem zentralen Nervensystem verursachen (Kowdley, 2010).

In diesem Sinne stehen die medizinischen Komplikationen der Leber beim Reye-Syndrom im Zusammenhang mit der Ansammlung von Fettstoffen und der Entwicklung von Sekundärpathologien.

Insgesamt kann das Vorhandensein von klinischen Befunden, die mit Enzephalopathie und dem Leberbereich vereinbar sind, einen klinischen Verlauf im Zusammenhang mit dem Reye-Syndrom verursachen.

Somit wird dieser Zustand im Jahr 1963 von Reye und seinem Team beschrieben, als ein medizinisches Diagramm, erworben Charakter und mit einer Influenza-Virus-Infektion oder Herpes assoziiert (Martinez-Pardo Valverde und Sanchez, 2016).

In seinem klinischen Bericht beschrieb er 21 Fälle von pädiatrischen Patienten, deren klinischer Verlauf durch Enzephalopathie gekennzeichnet ist, die durch sensorische Veränderungen, konvulsive Episoden und Erbrechen definiert ist (Kalra, 2008).

Darüber hinaus gibt es Veränderungen im Zusammenhang mit Leberfunktionen, Bewusstseinszustand usw. (Kalra, 2008).

Statistiken

Reye-Syndrom ist eine seltene Krankheit in der allgemeinen Bevölkerung, obwohl es beide Geschlechter gleichermaßen betrifft, ist es fast ausschließlich für die Kinderpopulation.

Wenn wir uns auf die statistischen Daten beziehen, ist die häufigste, dass sie im Alter von etwa 6 Jahren auftritt, wobei die Erscheinungsspanne zwischen 4 und 12 Jahren liegt (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Darüber hinaus wurden diagnostische Fälle auch in der späten Kindheit, im Jugendalter oder im frühen Erwachsenenalter beschrieben, wobei ein Prävalenzmuster mit ländlichen und suburbanen Gebieten in Zusammenhang steht (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Darüber hinaus ist seine Anwesenheit, wie wir bereits angedeutet haben, mit dem jüngsten Leiden von viralen Pathologien oder der Verwendung von Aspirin oder anderen Arten von Silikaten verbunden (Badash, 2012).

Anzeichen und Symptome

Die mit dem Reye-Syndrom assoziierten Symptome weisen in der Regel ein unterschiedliches klinisches Spektrum auf, sie sind jedoch gewöhnlich mit der neurologischen und hepatischen Sphäre assoziiert.

Zu den häufigsten Features gehören daher:

Erbrechen

Übelkeit und Erbrechen sind die ersten Manifestationen des Reye-Syndroms.

Erbrechen oder die Rückkehr des Mageninhaltes tritt wiederkehrend auf, was Dehydration, Bauchschmerzen, Speiseröhrenverletzungen und sogar Blähungen verursachen kann (National Institutes of Health, 2016).

Veränderte Ebene des Bewusstseins

Zusätzlich können veränderte Bewusstseinszustände auftreten, die hauptsächlich mit (Cortés und Córdoba, 2010) zusammenhängen:

• Verwirrung: In diesem Fall gibt es eine signifikante Veränderung des Aufmerksamkeits- und Überwachungszustands. Es ist möglich, dass die Person auf einer temporären, räumlichen und persönlichen Ebene desorientiert ist. Darüber hinaus ist die Schwierigkeit, in einer bestimmten Art von konkreter Information zu kommunizieren oder sich daran zu erinnern, in diesem Zustand häufig.
• Lethargie: Wie im vorherigen Fall sind das Aufmerksamkeitsniveau und die Überwachung signifikant reduziert. Wir können übermäßige Schläfrigkeit, Veränderung der Schlaf-Wach-Zyklen, körperliche Schwäche usw. beobachten.
• StuporIn diesem Fall ist die Veränderung des Bewusstseins tiefer und präsentiert den Patienten in einem kontinuierlichen Schlafzustand, der nur durch intensive Stimulation austreten kann
• EssenIn den schwerwiegendsten Fällen kann die betroffene Person in ein Koma eintreten, in dem eine völlige Trennung von der Umgebung stattfindet. Der Patient befindet sich ständig in einem Schlafzyklus und reagiert auf keine externe Stimulierung.

Hyperventilation und Apnoe

Neurologische Anomalien und andere körperliche Befunde können zu erheblichen Veränderungen der Atemfunktion führen, die häufigsten sind mit Apnoe und Hyperventilation verbunden:

• HyperventilationIm medizinischen Bereich beziehen wir uns mit diesem Begriff auf die Entwicklung von Episoden tiefer und abnorm schneller Atmung. Obwohl es mit verschiedenen Ereignissen und Faktoren assoziiert erscheinen mag, kann es Schwindel oder Bewusstlosigkeit verursachen (National Institute of Health, 2016).
• Apnoe: Im medizinischen Bereich beziehen wir uns mit diesem Begriff auf kurze Atemunterbrechungen (National Institute of Health, 2016). Bei betroffenen Personen kann es zu einer generalisierten Beendigung der respiratorischen Funktion oder der Entwicklung von rezidivierenden Episoden kommen.

Konvulsive Episoden

Im Allgemeinen beziehen wir uns mit diesem Begriff auf das Vorhandensein und / oder die Entwicklung von Anfällen.

Diese sind definiert durch die Entwicklung von arrhythmischen und unkontrollierbaren Muskelzerrungen oder von abnormalem Verhalten, wie zum Beispiel Fehlzeiten (National Institutes of Health, 2016).

Auf einer bestimmten Ebene sind konvulsive Episoden auf das Vorhandensein einer abnormalen und pathologischen neuronalen elektrischen Aktivität zurückzuführen, die das Produkt von Prozessen ist, die auf der Ebene des Gehirns funktionelle oder strukturelle Schäden verursachen (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegalie

In diesem Fall beziehen wir uns mit dem Begriff Hepatomegalie auf eine abnormale und pathologische Vergrößerung der Leber (National Institute of Health, 2016).

Im Fall des Reye-Syndroms wird die Zunahme der Lebergröße durch eine Anhäufung von Fettmaterial erzeugt.

Einige der medizinischen Folgen der Hepatomegalie sind mit Bauchschmerzen und Blähungen, Übelkeit, Schwindel, Erbrechen, Leberversagen usw. verbunden.

Gelbsucht

Diese Pathologie führt zu einer Gelbfärbung auf kutaner Ebene und zu anderen Organen, die hauptsächlich mit den Weichteilen, wie den Augen, verwandt sind (National Institute of Health, 2016).

Leberveränderungen können zu einem Anstieg einiger Substanzen wie Bilirubin führen, was zu Gelbfärbung führt (National Institute of Health, 2016).

Was ist der klinische Verlauf des Reye-Syndroms?

Normalerweise treten die klinischen Merkmale des Reye-Syndroms in einer kurzen Zeitspanne auf, in etwa 3 oder 7 Tagen nach dem Auftreten einer Virusinfektion oder der Dauer der Genesung (Health Link British Columbia, 2013).

Darüber hinaus wird sein progressiver Verlauf normalerweise in verschiedene Stadien eingeteilt (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Stadion IDie ersten Symptome umfassen meist Erbrechen, den Zustand des lethargischen Bewusstseins und das Auftreten von Lebererkrankungen.
• Stufe IIZusätzlich zu den oben genannten, andere Komplikationen im Zusammenhang mit Hyperventilation, das Vorhandensein von Aggression und Agitation hinzugefügt werden.
• Stufe IIIIn dieser Phase ist die Veränderung des Bewusstseinslevels gewöhnlich ernst, was zu einem Koma führt. Darüber hinaus verläuft die Lebererkrankung weiterhin exponentiell.
• Stufe IV: Koma erreicht einen tiefen Zustand, während sich die Leberfunktion tendenziell verbessert.
• Stadion V: In der Endphase treten konvulsive Episoden und Episoden von Apnoe auf.

Nicht alle Betroffenen durchlaufen alle diese Phasen. In den meisten Fällen sind diese mit der Schwere und dem Fortschreiten der Krankheit verbunden.

Daher müssen die in den Stadien I, II, III eingerahmten Fälle verbessert werden und eine gute Auflösung von medizinischen Komplikationen zeigen.

In Fällen von beschleunigter Progression und schweren neurologischen Komplikationen kann das tödliche Ergebnis jedoch nur 4 Tage dauern.

Ursache

Obwohl die aktuelle Forschung die für dieses Syndrom spezifischen pathophysiologischen Mechanismen noch nicht identifiziert hat, sind die meisten Fälle mit infektiösen Prozessen assoziiert.

Die am meisten mit dem Reye-Syndrom verbundenen Krankheitsbilder sind Influenza und Windpocken, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen (Mayo Clinic, 2014).

Die meisten medizinischen Berichte beziehen sich auf das Vorhandensein von Infektionen der oberen Atemwege aufgrund des Vorhandenseins von Influenza B - Virus, Windpocken und anderen infektiösen Prozessen im Zusammenhang mit Influenza A, Herpes simplex oder Röteln (National Organization for Seltene Störungen, 2016).

Darüber hinaus wurde seine Entwicklung in anderen Fällen mit der Verabreichung von Arzneimitteln verbunden, deren chemische Zusammensetzung auf Acetylsalicylsäure wie Aspirin beruht (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diese werden in der Regel als Basisbehandlung für verschiedene Krankheitsbilder mit mildem klinischen Verlauf, wie z. B. Influenza, verwendet (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).

Diagnose

Wie von der Mayo Clinic (2014) festgestellt, gibt es keine Beweise, die eindeutig auf das Vorhandensein des Reye-Syndroms hindeuten.

Nach dem diagnostischen Verdacht auf neurologische und hepatische Symptome ist es notwendig, verschiedene Laboruntersuchungen durchzuführen, beginnend mit Blut- und Urintests.

Das grundlegende Ziel ist es, das Vorhandensein von Veränderungen im Zusammenhang mit dem Stoffwechsel zu erkennen.

Darüber hinaus werden üblicherweise auch andere Arten von Tests, wie Lumbalpunktion, Leberbiopsie, Computertomographie (CT) oder Hautbiopsie, zur Bestätigung der klinischen Merkmale verwendet.

Behandlung

Obwohl es keine Heilung für das Reye-Syndrom gibt, ist eine medizinische Notfallbehandlung angesichts einer frühen Diagnose in der Regel wirksam, um neurologische und Leberschäden und damit das Fortschreiten dieser Pathologie zu reduzieren (Cleveland Clinic, 2016).

Die grundlegenden medizinischen Maßnahmen bestehen aus (Slightham, 2016):

• Permanente Hydratation, Verabreichung von Elektrolyten und Verabreichung von intravenöser Glukose.
• Verabreichung von Steroid- und Diuretika zur Kontrolle des intrakraniellen Druckanstiegs und der Entwicklung von Hirnödemen.
• Verabreichung von Antiepileptika.
• Verwendung der assistierten Atmung.

Prognose

Trotz der Tatsache, dass das Reye-Syndrom eine hohe Mortalität in Verbindung mit neurologischen Komplikationen aufweist, wurde die Anzahl der Todesfälle von 50% auf 20% reduziert (Weiner, 2015).

In diesem Sinne haben der frühe klinische Nachweis und die Anzahl leichter Fälle exponentiell zugenommen (Weiner, 2015).

Referenzen

1. Badash, M. (2012). Reye-Syndrom. EBSCO.
2. Cleveland-Klinik (2016). Reye-Syndrom
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4. HLBC. (2013). Reye-Syndrom. GesundheitslinkBC
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14. UAB (1986). Reye-Syndrom und seine Beziehung mit der Verwendung von Acetylsalicylsäure. Abteilung für Klinische Pharmakologie - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
15. Winer, D. (2015). Reye-Syndrom