Sandifer-Syndrom Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Sandifer-Syndrom ist eine Erkrankung des oberen Gastrointestinaltraktes, die neurologische Symptome aufweist und meist bei Kindern und Jugendlichen auftritt.

Es besteht hauptsächlich aus ösophagealen Reflux-Problemen, begleitet von dystonischen Bewegungen und abnormalen Körperhaltungen. Es scheint in einigen Fällen eine wichtige Beziehung mit der Proteinintoleranz von Kuhmilch zu haben.

Obwohl das Sandifer-Syndrom erstmals 1964 von Kinsbourne beschrieben wurde, hat der Neurologe Paul Sandifer es ausführlicher beschrieben; deshalb trägt es seinen Namen (Fejerman und Fernández, 2007).

Es scheint, eine Komplikation der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) zu sein, ein durch den Rückfluss von Nahrung aus dem Magen in die Speiseröhre gekennzeichnet ist, was zu Schäden an der Auskleidung zu.

Es ist gekennzeichnet durch plötzliche dystonische Bewegungen, mit Steifheit und Verbeugung hauptsächlich im Nacken, Rücken und oberen Extremitäten; neben abnormen Bewegungen der Augen.

Mit Dystonik beziehen wir uns auf kontinuierliche Kontraktionen einiger Muskeln, die schiefe Positionen und sich wiederholende nicht-willkürliche Bewegungen verursachen, die schmerzhaft werden. Dies ist Teil von Bewegungsstörungen, deren Ursprung neurologisch bedingt ist.

Allerdings entwickeln nur 1% oder weniger der Kinder mit GERD Sandifer-Syndrom. Auf der anderen Seite ist es auch häufig mit dem Vorhandensein einer Hiatushernie verbunden. Letzteres ist ein Problem, das aus einem Teil des Magens besteht, der durch das Zwerchfell vorsteht und sich durch Brustschmerzen, Brennen oder Unwohlsein beim Schlucken manifestiert.

Mit Bauchschmerzen und abnorme Körperbewegungen Verrenkungen Hals als torticollis mit unwillkürlichen Zuckungen, was darauf hindeutet, einige Autoren, dass bestimmte Positionen scheinen angenommen beeinflusst zu haben das Ziel, Beschwerden von Magen assoziiert Reflux verursacht entlastet.

Ursachen des Sandifer-Syndroms

Der genaue Ursprung dieses Syndroms ist nicht bekannt. Der häufigste auslösende Faktor scheint eine Störung im unteren Speiseröhre zu sein, Reflux der aufgenommenen Nahrung zu erzeugen. Seine Ursache kann, obwohl es nicht so häufig ist, das Vorhandensein von gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) oder Hiatushernie sein.

Es wird angenommen, dass die seltsamen Haltungen des Kopfes und des Halses und dystone Bewegungen zu einer gelernten Weise zurückzuführen sind, die Schmerzen zu lindern, die Reflux-Probleme bieten. Also, das Kind, nachdem es eine Bewegung durch Kausalität gemacht hat; Er findet vorübergehende Erleichterung von den Beschwerden, die mit der Krankheit verbunden sind, was es wahrscheinlich macht, dass solche Bewegungen wiederkehren werden.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) berichten über den Fall eines Patienten, der anscheinend das Syndrom Sandifer Allergie gegen Kuhmilch entwickelt, was darauf hinweist, dass die Protein-Aufnahme von stillenden Müttern bei Säuglingen Nahrungsmittelallergie auslösen können Säuglinge später; Magenrückfluss erleichtern.

Was sind seine Symptome?

Die Symptome beginnen gewöhnlich in der Kindheit oder in der frühen Kindheit und sind häufiger im Alter von 18-36 Monaten, obwohl ihr Beginn bis in die Adoleszenz reichen kann.

Als nächstes werden wir die ausgeprägtesten Symptome des Sandifer-Syndroms beschreiben. Es scheint, dass diese Symptome hauptsächlich während und nach dem Essen auftreten und verschwinden, wenn das Kind mehr Zeit ohne Essen verbringt; sowie während des Schlafes.

- Torticollis spasmodicus: Dies ist eine abnormale Kontraktion der Halsmuskeln unwillkürlich, so dass der Kopf geneigt ist. Wiederholte Nackenbewegungen können kontinuierlich oder einfach steif auftreten. Dies wird normalerweise von Schmerzen begleitet.

- Dystonie: Dies sind verschiedene Bewegungsstörungen, die zu unwillkürlichen Kontraktionen der Muskeln führen, die sich wiederholen können.

- Wichtige gastroösophagealen Reflux. Wenn es sehr ernst ist, kann geringe Reizung der Atemwege zusätzlich müssen Husten und Keuchen (Lärm durch Luft, die durch die Atemwege aus, wenn sie verletzt sind).

Epigastrische Beschwerden und Erbrechen (die manchmal Blut enthalten können).

- Nehmen Sie seltsame Körperhaltungen mit Starrheit, kurz und paroxysmal, dh Bewegungsstörungen, die abrupt und intermittierend auftreten. Sie mögen wie Krämpfe aussehen, aber sie sind es wirklich nicht; und sie treten nicht auf, wenn das Kind schläft.

- In Verbindung mit dem Obigen können Sie eine plötzliche Abweichung des Kopfes und des Halses zu einer Seite beobachten, während sich die Beine zum anderen erstrecken. Normalerweise wölbt sich der Rücken nach einer Hyperextension der Wirbelsäule, während sich die Ellenbogen beugen.

- Die Krämpfe dauern zwischen 1 und 3 Minuten und können bis zu 10 Mal am selben Tag auftreten.

- Balancieren und Drehen des Kopfes.

- Gurgeln des Magens, was ein Anzeichen für eine veränderte Verdauung sein kann.

- Torsion Extremitätenbewegungen.

Auftreten von Unbehagen mit häufigem Weinen. Reizbarkeit und Unbehagen, wenn Sie Ihre Position ändern.

- Bei einigen Gelegenheiten kann eine schwere Hypotonie auftreten; Das bedeutet, dass der Muskeltonus niedrig ist (dh Muskelkontraktion).

- Abnormale Bewegungen der Augen, die sich normalerweise mit den Bewegungen des Kopfes oder der Extremitäten verbinden.

- Anämie: Reduktion von roten Blutkörperchen im Blut, möglicherweise aufgrund einer Fehlfunktion des Verdauungssystems, das keine Nährstoffe aus der Nahrung aufnimmt.

- Die Symptome nehmen zu, wenn Sie eiweißhaltige Lebensmittel aus Kuhmilch verzehren, da Allergien auf diese Substanz in vielen Fällen der Ursprung der Krankheit sind.

- Geringe Gewichtszunahme, vor allem wenn die persistierende oder schwere gastroösophageale Refluxkrankheit vorliegt.

- Schwierigkeiten im Schlaf.

- Sie können geistige Behinderung haben, in diesem Fall eng mit Spastik in Beziehung steht und Zerebralparese (dh Muskeln bleiben dauerhaft unter Vertrag). Es ist häufiger, dass all diese Symptome auftreten, wenn das Sandifer-Syndrom bei einem älteren Kind auftritt.

- Wenn es bei Babys ohne geistige Verschlechterung auftritt, scheint bei der ärztlichen Untersuchung alles normal zu sein.

Welche Prävalenz hast du?

Die Häufigkeit ist unbekannt, aber es wird geschätzt, dass es sehr selten ist. Zum Beispiel wurden nur in der Literatur zwischen 40 und 65 Fällen von Sandifer-Syndrom beschrieben.

Im Allgemeinen ist sein Aussehen in der Kindheit oder frühen Kindheit; die höchste Prävalenz, wenn Sie weniger als 24 Monate haben.

Es scheint dasselbe zwischen den Rassen und zwischen beiden Geschlechtern zu bewirken.

Was ist deine Prognose?

Sandifer-Syndrom scheint gutartig zu sein. Normalerweise gibt es eine gute Besserung des Sandifer-Syndroms, besonders wenn es früh behandelt wird. Man kann praktisch sagen, dass es das Leben nicht gefährdet.

Wie kann es diagnostiziert werden?

Eine frühzeitige Diagnose ist unerlässlich. Eltern gehen normalerweise mit ihrem betroffenen Kind zu ihren Kinderneurologen, weil sie denken, dass sie mit Anfällen zu tun haben. Es ist jedoch nicht so.

Es gibt bestimmte diagnostische Hinweise, die dieses Syndrom von anderen Bedingungen unterscheiden, die als benigne infantile Krämpfe oder Anfälle oft verwechselt werden. Zum Beispiel können wir Sandifer-Syndrom in einem kleinen vermuten, das die Bewegungen dieser Krankheit darstellt, die verschwinden, wenn Sie schlafen.

Ein weiteres wichtiges Element für die Differentialdiagnose ist, dass die Krämpfe während oder kurz nach dem Essen des Kindes auftreten und sich bei einer Einschränkung der Nahrungsaufnahme verringern.

Die Diagnose wird definitiv sein, wenn die Symptome der gastroösophagealen Reflux mit typischen Bewegungsstörungen kombiniert werden, während die neurologische Untersuchung innerhalb der normalen Grenzen ist.

Eine körperliche Untersuchung kann weniger als normales Gewicht oder keine Zunahme, Unterernährung oder Blut im Stuhl zeigen; obwohl zu anderen Zeiten nichts Seltsames gefunden wird. Es ist wichtig, dass Sie vor der Präsentation mehrerer der oben genannten Symptome zu Kinderärzten, Neurologen und Gastroenterologen gehen.

Um dieses Syndrom zu erkennen oder andere mögliche Bedingungen zu diagnostizieren, können sie Tests verwendet werden, wie Hirn- und zervikalen, Elektroenzephalogrammen Magnetresonanz (EEG), Toleranztest Kuhmilch, Haut-Prick-Test, obere gastrointestinale Endoskopie, Ösophagus-Biopsie und Bewertung Ösophagusph

Bei nicht sehr typischen Präsentationen müssen Sie jedoch vorsichtig sein, da sie falsch diagnostiziert werden können. In der Tat scheint es, dass diese Störung wenig und schlecht diagnostiziert ist, Fälle durch hoch passierend.

Es ist notwendig, mehr über die Krankheit zu untersuchen, um ihre Herkunft und Eigenschaften zu begrenzen und somit das diagnostische Verfahren zu verfeinern.

Welche Behandlung hat es?

Für dieses Syndrom eingreift, so dass die Auswirkungen der zugrunde liegenden Erkrankung verknüpft zu verringern, wie in dem Fall, bei dem der gastroösophageale Refluxkrankheit oder Hiatushernie vorhanden. Auf diese Weise werden die Symptome des Sandifer-Syndroms gemildert.

Wie scheint in Kuhmilch mit Allergie gegen Protein eng verbunden zu sein, hat es sich als wirksam erwiesen diese Allergie zu behandeln Symptome von Sandifer Syndrom (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015) zu unterdrücken. Es wird hauptsächlich empfohlen, dieses Element der Diät zu eliminieren, um gute Ergebnisse zu erzielen (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Eine pharmakologische Antirefluxtherapie, wie etwa Domperidon oder Lansoprazol, ist ebenfalls nützlich. Die am häufigsten verwendeten sind heute Protonenpumpenhemmer, die für die Verringerung der Säure in Magensäften verantwortlich sind.

Wenn trotz der medizinischen Indikationen die Symptome nicht besser werden, kann eine Antirefluxchirurgie gewählt werden. Einer von ihnen besteht aus der Nissen Fundoplikatio, die zur Behandlung von gastroösophagealen Reflux durch chirurgische Intervention dient.

Die Operation wird unter Narkose durchgeführt wird, und besteht aus dem oberen Magen Falten und verengt den Hiatus mit Nähten (Magenfundus genannt). Wenn Sie bereits eine Hiatushernie haben, wird diese zuerst repariert.

Es gibt auch die Toupet Fundoplikatio, aber diese ist partieller als Nissens; um den Magen herum 270º, während der von Nissen 360º ist.

Lehwaldet al.(2007) beschreiben den Fall eines Kindes, das sich nach 3 Monaten dieser Krankheit (die mit GERD-Syndrom in Verbindung gebracht wurde) dank medizinischer Behandlung und Nissen Fundoplikatio-Operation erholte.

Hier können wir ein Video eines Babys sehen, das Symptome aufweist, die für das Sandifer-Syndrom charakteristisch sind:

Referenzen

1. Bamji, N., Beresin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Behandlung des Sandifer-Syndroms mit einer auf Aminosäuren basierenden Formel. AJP Berichte, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11. November 2015). Sandifer Syndrom Klinische Präsentation. Erhalten von Medscape.
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4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandifer-Syndrom - Eine multidisziplinäre diagnostische und therapeutische Herausforderung. Europäische Zeitschrift für Kinderchirurgie, 17 (3), 203-206.
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