Myelodysplastische Syndrome Symptome, Ursachen und Behandlungen



Der Begriff myelodysplastische Syndrome (SMD) umfassen eine Art von Knochenmarkkrebs, bei dem unreife Blutzellen nicht zu gesunden, erwachsenen Blutzellen reifen können.

Diese Art von Krankheit wird normalerweise in den rudimentären Bluttests festgestellt, die wir tun, um zu überprüfen, dass alles gut läuft, weil die Symptome am Anfang nicht bemerkbar sind. Aus diesem Grund ist es wichtig, Analysen regelmäßig durchzuführen.

Die wichtigsten Symptome, die Patienten bemerken, wenn diese Krankheit fortgeschritten ist, sind die Probleme zu atmen und das Gefühl der ständigen Müdigkeit.

Die Lebenserwartung von Menschen mit MDS ist sehr heterogen, da sie von der Art des spezifischen Syndroms sowie von anderen Faktoren wie dem Alter oder den Substanzen, denen sie in ihrem Leben ausgesetzt waren (chemische Substanzen, Schwermetalle ...), abhängt. .

Merkmale von myelodysplastischen Syndromen

Um zu verstehen, was myelodysplastische Syndrome sind, müssen wir zuerst wissen, was das normale Funktionieren des Knochenmarks und der Blutzellen ist.

Bei gesunden Menschen enthält das Knochenmark Stammzellen, die unter anderem zu Blutzellen heranreifen können.

Eine Blutstammzelle kann aus zwei Arten bestehen: einer lymphoiden Stammzelle oder einer myeloischen Stammzelle. Die Lymphozyten reifen in weißen Blutzellen, während die myeloischen Stammzellen zu einer der folgenden Arten von Blutzellen heranreifen können:

  • Rote Blutkörperchen, die Sauerstoff und Nährstoffe in alle Körpergewebe transportieren.
  • Thrombozyten, die eine Barriere (Blutgerinnsel) bilden, um die Blutung zu stoppen.
  • Weiße Blutkörperchen, die Teil des Immunsystems sind und gegen Infektionen und Krankheiten kämpfen.

Das myelodysplastische Syndrom ist dadurch gekennzeichnet, dass die myeloiden Stammzellen in adulten Blutzellen wie roten Blutkörperchen, Thrombozyten und weißen Blutkörperchen nicht reifen können und in einem intermediären Reifegrad verbleiben, wodurch sich Zellen bilden, die Blastozysten genannt werden.

Die Blastenzellen funktionieren nicht so, wie sie sollten, und sie haben ein sehr kurzes Leben. Sie sterben kurz nach dem Verlassen des Blutes oder im selben Knochenmark und lassen wenig Platz für gesunde Zellen, die reifen konnten.

Wenn das Niveau der gesunden Blutzellen drastisch sinkt, kann die Person Probleme wie Infektionen, Anämie oder häufige Blutungen leiden.

Anzeichen und Symptome

Normalerweise werden die Symptome dieser Syndrome nicht bemerkt, bis die Person für einige Zeit mit der Krankheit ist. Obwohl jedes Syndrom unterschiedliche Eigenschaften hat, teilen sie alle die folgenden Symptome:

  • Atemprobleme
  • Schwäche und Müdigkeit.
  • Blässe der Haut (mehr als üblich).
  • Blutergüsse und Blutungen leicht.
  • Petechien (Flecken auf der Haut, die sich bilden, wenn eine Blutung in der Nähe der Haut auftritt, aber es gibt keine Wunde, durch die Blut austreten kann).

Arten von myelodysplastischen Syndromen

Die myelodysplastischen Syndrome unterscheiden sich in der Art der betroffenen Blutzellen, so dass es notwendig ist, genaue Bluttests durchzuführen, um zu diagnostizieren, an welchem ​​spezifischen Typ des myelodysplastischen Syndroms der Patient leidet.

Die WHO (World Health Organization) unterscheidet folgende Syndrome:

  • Refraktäre Zytopenie mit unilinearer Dysplasie (RCUD)
  • Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS)
  • Refraktäre Zytopenie mit multilinearer Dysplasie (RCMD)
  • Refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten-1 (RAEB-1)
  • Refraktäre Anämie mit Überschuss Blasten-2 (RAEB-2)
  • Nicht klassifiziertes myelodysplastisches Syndrom (MDS-U)
  • Myelodysplastisches Syndrom assoziiert mit 5q Deletion isoliert.

Refraktäre Zytopenie mit unilinearer Dysplasie (RCUD)

Zwischen 5 und 10% der Patienten mit myelodysplastischem Syndrom haben eine refraktäre Zytopenie mit unilinearer Dysplasie (RCUD).

Der Begriff RCUD umfasst eine Gruppe von myelodysplastischen Syndromen, bei denen nur eine Art von Blutzellen betroffen ist, während die anderen Arten normal bleiben. Auch sind nicht alle Blutzellen dieses Typs betroffen, es gibt nur Probleme in etwa 10% der Zellen (Dysplasie).

Die folgenden Syndrome sind in dieser Gruppe enthalten:

  • Refraktäre Anämie (RA). RA ist die häufigste Art von RCUD, bei diesem Syndrom sind die betroffenen Blutzellen rote Blutkörperchen, deren Blutspiegel sehr niedrig ist. Die Mengen der restlichen Blutzellen und Blastozysten sind normal.
  • Refraktäre Neutropenie (RN)
  • Refraktäre Thrombozytopenie (RT)

Manchmal kann eine RCUD degenerieren und eine akute myeloische Leukämie werden, aber es ist nicht sehr häufig, normalerweise Patienten mit RCUD leben für eine lange Zeit und mit einer guten Lebensqualität.

Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS)

Zwischen 10 und 15% der Patienten, die an einem myelodysplastischen Syndrom leiden, haben eine refraktäre Anämie mit Ring-Sideroblasten (RARS).

Dieses Syndrom ist der refraktären Anämie sehr ähnlich, nur rote Blutkörperchen sind betroffen.Mit dem Unterschied, dass in den unreifen roten Blutkörperchen, die im RARS vorhanden sind, Eisenablagerungen um ihre Kerne beobachtet werden können, die Ringe bilden, werden diese Zellen Ring-Sideroblasten genannt.

In seltenen Fällen kann RARS zu Leukämie degenerieren und es ist normal für Patienten, für einen längeren Zeitraum zu leben.

Refraktäre Zytopenie mit multilinearer Dysplasie (RCMD)

Dies ist die häufigste Form des myelodysplastischen Syndroms. Etwa 40% der Patienten mit DS haben eine refraktäre Zytopenie mit multilinearer Dysplasie (RCMD).

Die RCMD sind dadurch gekennzeichnet, dass mindestens zwei Arten von Blutzellen betroffen sind, während die anderen intakt sind und die Anzahl von Blasten sowohl im Blut als auch im Knochenmark normal ist.

In etwa 10% der Fälle von RCMD-Patienten endet dadurch eine Leukämie. Im Gegensatz zu den zwei früheren myelodysplastischen Syndromen haben Patienten mit diesem Syndrom eine kurze Lebenserwartung, es wird geschätzt, dass etwa die Hälfte der Patienten innerhalb von 2 Jahren nach der Diagnose stirbt.

Refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten-1 (RAEB-1)

Diese Art von Anämie ist dadurch gekennzeichnet, dass eine oder mehrere Arten von Blutzellen betroffen sind, die sowohl im Blut als auch im Knochenmark in sehr geringen Mengen vorkommen.

Darüber hinaus gibt es einen Überschuss an Blasten im Knochenmark, obwohl sie in der Regel weniger als 10% der Blutzellen darstellen. Die Strahlzellen enthalten keine Auer-Stäbchen, was ein Abfallmaterial ist.

Viele Patienten mit RAEB-1 entwickeln eine akute myeloische Leukämie, etwa 25%. Die Lebenserwartung von Menschen, die an RAEB-1 leiden, beträgt etwa 2 Jahre, ebenso wie diejenigen, die an RCMD leiden.

Refraktäre Anämie mit Überschuss Blasten-2 (RAEB-2)

RAEB-2 ist RAEB-1 sehr ähnlich, mit dem Unterschied, dass in der ersten die Anzahl der Blastozysten im Knochenmark größer ist und bis zu 20% der Blutzellen des Knochenmarks ausmachen kann.

Sie unterscheiden sich auch dadurch, dass es auch im Blut einen Überschuss an Blastozysten gibt, wo zwischen 5 und 19% der weißen Blutkörperchen nicht reifen konnten und Blastozysten verblieben sind. Diese Blastenzellen können Auer-Stäbchen enthalten.

Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient mit RAEB-2 am Ende akute myeloische Leukämie entwickeln wird, ist sehr hoch, etwa 50%. Daher haben Patienten mit diesem Syndrom eine schlechte Prognose.

Myelodysplastisches Syndrom assoziiert mit Del (5q) isoliert

Das Hauptmerkmal dieses myelodysplastischen Syndroms ist, dass Chromosomen 5 in den Chromosomen der Blutstammzellen fehlen und dies zu einer abnormalen Entwicklung führt.

Die Werte der roten Blutkörperchen sind etwas niedrig und die Patienten können eine Anämie haben, während die Werte der weißen Blutkörperchen normal sind und die Blutplättchenwerte sogar erhöht werden können.

Patienten mit diesem Syndrom entwickeln normalerweise keine Leukämie und haben eine günstige Prognose mit einer langen Lebenserwartung.

Nicht klassifiziertes myelodysplastisches Syndrom (MDS-U)

Das Syndrom ist das am wenigsten verbreitete aller myelodysplastischen Syndrome. MDS-U wird als jedes Syndrom diagnostiziert, das die Kriterien eines MDS mit abnormalen Blutzellen erfüllt, aber nicht die Kriterien für eine bestimmte Art von MDS erfüllt.

Innerhalb dieser Gruppe sind Patienten mit sehr unterschiedlichen Merkmalen eingeschlossen, was eine allgemeine Prognose erschwert.

Risikofaktoren

Es gibt Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer myelodysplastischen Erkrankung erhöhen können, wie zum Beispiel:

  • Nach Behandlung mit Chemotherapie oder Strahlentherapie, zum Beispiel, um Krebs zu behandeln.
  • Wurden bei der Arbeit bestimmten chemischen Verbindungen wie Pestiziden, Düngemitteln und / oder Lösungsmitteln ausgesetzt.
  • Sei ein Raucher
  • Wurden Schwermetallen wie Quecksilber ausgesetzt.
  • Ein fortgeschrittenes Alter haben

Obwohl bekannt ist, dass diese Risikofaktoren den Ausbruch und die Entwicklung der Erkrankung beeinflussen, ist die Ursache für myelodysplastische Syndrome in der Mehrzahl der Fälle nicht bekannt.

Behandlung

Es gibt verschiedene Arten von Behandlungen zur Behandlung von myelodysplastischen Syndromen. Die Wahl einer bestimmten Behandlung hängt von mehreren Faktoren ab, unter denen sich beispielsweise die Art der geschädigten Zelle oder die Symptome des Patienten befinden.

Die Behandlungen können grundsätzlich in zwei Gruppen eingeteilt werden, die traditionellen oder Standardgruppen und diejenigen, die evaluiert werden. Die traditionellen Behandlungen sind solche, die normalerweise verwendet werden, aber wenn die Ergebnisse der Auswertung einer anderen Behandlung erhalten werden und diese günstig sind, wird die Behandlung unter Auswertung eine Standardbehandlung.

Standard Behandlungen

Derzeit werden drei Arten von Standardbehandlungen verwendet:

  • Unterstützende medizinische Versorgung. Diese Art von Behandlung umfasst eine Reihe von Maßnahmen zur Verbesserung der Probleme, die sowohl durch die Krankheit als auch durch andere Behandlungen (wie Strahlentherapie) verursacht werden, und umfassen:
    • Transfusionstherapie. Bluttransfusionen werden verwendet, um die Konzentration von gesunden roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen bei Patienten zu erhöhen. Die Transfusion von roten Blutkörperchen wird gewöhnlich verwendet, wenn ein Bluttest geringe Mengen an roten Blutkörperchen zeigt und der Patient Anämie hat. Die Blutplättchentransfusion wird durchgeführt, wenn Patienten Blutungen haben oder einem Verfahren unterzogen werden, das wahrscheinlich blutet und wenn in einer Analyse niedrige Blutplättchenwerte auftreten. Die Transfusionstherapie hat ein Problem und Patienten, die viele Bluttransfusionen erhalten, können in einigen Geweben und Organen durch die Ansammlung von Eisen geschädigt werden, obwohl dieses überschüssige Eisen mit einer Chelattherapie behandelt werden kann.
    • Verabreichung von Substanzen, die Erythropoese stimulieren (SEE). ESS hilft, den Spiegel reifer Blutzellen zu erhöhen und anämische Symptome zu verringern. Manchmal werden sie mit einer Substanz namens Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (FEC-G) kombiniert, um ihre Wirksamkeit zu erhöhen.
    • Antibiotische Therapie. Es ist sehr häufig, dass Patienten mit niedrigen Gehalten an weißen Blutkörperchen Infektionen erleiden, weshalb ihnen üblicherweise Antibiotika verschrieben werden.
  • Medikamentöse Therapie.
    • Immunsuppressive Therapie. Eine immunsuppressive Therapie wird verwendet, weil es manchmal das eigene Immunsystem des Patienten ist, das sich verschlechtert und mit roten Blutkörperchen endet. Um dies zu lindern, wird eine Substanz namens Antithymocyte Globulin (GAT) verabreicht, die das Immunsystem schwächt. Diese Maßnahme hilft, die Anzahl der benötigten Bluttransfusionen zu reduzieren.
    • Azacitin und Decitabin. Diese Medikamente töten Zellen, die sich unkontrolliert teilen, und erhöhen die Wirkung der Gene, die für die Reifung der Zelle verantwortlich sind. Diese Behandlung kann insbesondere myelodysplastische Syndrome verbessern, indem sie die Wahrscheinlichkeit, dass sie zu einer Leukämie degenerieren wird, verhindert oder verringert.
    • Chemotherapie Es wird bei Patienten mit MDS angewendet, bei denen eine übermäßige Anzahl von Blasten im Knochenmark beobachtet wird, da sie sehr wahrscheinlich Leukämie entwickeln.
    • Chemotherapie mit Stammzelltransplantation. In vielen Fällen werden nach Beendigung der Chemotherapie Stammzelltransplantationen durchgeführt, um beschädigte Zellen mit der Behandlung wiederherzustellen. Stammzellen werden aus dem Blut oder Knochenmark eines Spenders gewonnen und gefroren gelagert. Wenn der Patient die Chemotherapie beendet, werden die Stammzellen aufgetaut und dem Patienten durch Infusion verabreicht.

Referenzen

  1. Amerikanische Krebsgesellschaft. (2. Juli 2015). Arten von myelodysplastischen Syndromen. Erhalten von American Cancer Society.

  2. Josep Carreras Stiftung. (s.). Myelodysplastische Syndrome. Abgerufen am 15. Juni 2016 von der Josep Carreras Stiftung.

  3. Nationales Krebsinstitut. (12. August 2015). Myelodysplastische Syndrome Behandlung (PDQ®) -Patienten Version. Erhalten vom Nationalen Krebsinstitut.

  4. Nationalbibliothek für Medizin. (s.). Myelodysplastische Syndrome. Abgerufen am 15. Juni 2016 von MedlinePlus.