Myeloproliferative Syndrome Symptome, Ursachen und Behandlungen



Die myeloproliferative Syndrome sie sind eine Gruppe von chronischen Krankheiten, die schwerwiegende Folgen für die Gesundheit und das Leben der Menschen haben, die darunter leiden.

Die Lebenserwartung der Menschen diese Art von Syndromen leiden, ist ziemlich lang, so dass ich denke, dass es notwendig ist, um die Krankheit besser zu verstehen, zu verstehen und die Lebensbedingungen dieser Menschen zu verbessern.

Merkmale von myeloproliferativen Syndromen

Myeloproliferativen Syndromen, myeloproliferative Neoplasmen jetzt genannt, umfasst alle Bedingungen, bei denen mindestens eine Art von Blutzellen im Knochenmark produziert, entwickelt und proliferiert unkontrollierbar.

Der Hauptunterschied dieser Syndrome gegen myelodysplastische Syndrome, ist, dass, in myeloproliferative Syndrome erzeugt Knochenmarkzellen, myelodysplastische unkontrollierbar während es ein Defizit bei der Zellherstellung ist.

Um das Problem zu verstehen, müssen Sie wissen, wie Blutzellen aus Stammzellen aus dem Knochenmark entwickeln, erklärt in dem Artikel myelodysplastischen Syndromen.

Arten von myeloproliferativen Syndromen

Die aktuelle Klassifikation der myeloproliferativen Syndrome umfasst:

Polycythaemia vera

Dieses Syndrom ist dadurch gekennzeichnet, dass das Knochenmark zu viele Blutzellen produziert, insbesondere rote Blutkörperchen, die das Blut verdicken. Es ist verwandt mit dem JAK2-Gen, das in 95% der Fälle mutiert erscheint (Ehrlich, 2016).

Essentielle Thrombozythämie

Dieser Zustand tritt auf, wenn das Knochenmark zu viele Blutplättchen produziert, um das Blut zu machen Thromben gerinnen und Form, die die Blutgefäße verstopfen und beid Hirn- und Herzinfarkt schließlich verursachen kann.

Primäre Myelofibrose

Diese Krankheit, die auch als Myelosklerose bezeichnet wird, tritt auf, wenn das Knochenmark zu viel Kollagen und fibröses Gewebe produziert, was seine Fähigkeit zur Bildung von Blutzellen verringert.

Chronische myeloische Leukämie

Dieses Syndrom, auch genannt Knochenkrebs durch unkontrollierte Produktion von Granulozyten, einer Art von weißen Blutkörperchen gekennzeichnet ist, neu das Knochenmark und anderen Organen verhindert einen ordnungsgemäßen Betrieb eindringen.

Symptome

In den meisten Fällen sind die Symptome zu Beginn der Krankheit nicht bemerkbar, so dass Menschen häufig erkennen, dass sie das Syndrom in der Routineanalytik haben. Außer bei der primären Myelofibrose, bei der die Milz gewöhnlich verbreitert ist, was Bauchschmerzen verursacht.

Jedes Syndrom hat ein anderes klinisches Bild mit charakteristischen Symptomen, obwohl einige Symptome unter verschiedenen Bedingungen vorliegen.

Polycythaemia vera

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

  • Unspezifische Symptome (in 50% der Fälle auftreten).
    • Asthenie (Schwäche oder körperliche Müdigkeit).
    • Nachtschweiß
    • Gewichtsverlust
    • Krise fallen lassen.
    • Epigastrische Beschwerden
    • Generalisierter Juckreiz (Juckreiz).
    • Atembeschwerden
  • Thrombotische Phänomene (in 50% der Fälle auftreten).
    • Zerebrale vaskuläre Unfälle.
    • Angina der Brust
    • Herzinfarkte
    • Claudicatio intermittens (Muskelschmerzen) der unteren Extremitäten.
    • Thrombose in Bauchadern.
    • Periphere vaskuläre Insuffizienz (mit Rötung und Schmerzen in den Fingern und Fußsohlen, die sich bei Wärmeeinwirkung verschlechtern).
  • Blutungen (treten zwischen 15 und 30% der Fälle auf).
    • Epistaxis (Blutung der Nasengänge).
    • Gingivorragias (Blutung des Zahnfleisches).
    • Verdauungsblutung
  • Neurologische Manifestationen (in 60% der Fälle auftreten).
    • Kopfschmerzen
    • Kribbeln in Händen und Füßen.
    • Schwindelgefühl
    • Visuelle Veränderungen

Essentielle Thrombozythämie

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

  • Störungen in der Mikrozirkulation (in 40% der Fälle auftreten).
    • Rötung und Schmerz in den Fingern und Zehen.
    • Distales Gangrän.
    • Transiente zerebrale vaskuläre Unfälle
    • Ischämie
    • Syncopes.
    • Instabilität
    • Visuelle Veränderungen
  • Thrombose (in 25% der Fälle auftreten).
  • Blutungen (in 5% der Fälle auftreten).

Primäre Myelofibrose

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

  • Verfassungs- (treten in 30% der Fälle auf).
    • Appetitlosigkeit
    • Gewichtsverlust
    • Nachtschweiß
    • Fieber
  • Abgeleitet von Anämie (in 25% der Fälle auftreten).
    • Asthenie (Schwäche oder körperliche Müdigkeit).
    • Dyspnoe mit Anstrengung (Gefühl der Atemnot).
    • Ödem der unteren Extremitäten (Schwellung durch Flüssigkeitsretention).
  • Splenomegalie (in 20% der Fälle auftreten). Schwellung der Milz mit Bauchschmerzen.
  • Andere Ursachen weniger häufig (treten in 7% der Fälle auf)
    • Arterielle und Venenthrombose.
    • Hyperurikämie (erhöhte Harnsäure im Blut), die bei Gicht auslösen kann.
    • Generalisierter Juckreiz (Juckreiz).

Chronische myeloische Leukämie

Die Mehrzahl der Symptome ist konstitutionell:

  • Asthenie (Schwäche oder körperliche Müdigkeit).
  • Appetitlosigkeit und Gewicht.
  • Fieber und Nacht schwitzt
  • Probleme beim Atmen

Patienten können aber auch an anderen Symptomen wie Infektionen, Schwäche und Knochenbrüchen, Herzinfarkt, Magen-Darm-Blutungen und Milzvergrößerung (Splenomegalie) leiden.

Ursachen

Die myeloproliferativen Syndrome treten auf, weil das Knochenmark unkontrolliert Zellen bildet, aber warum dies geschieht, ist nicht ganz klar. Wie bei den meisten Syndromen gibt es zwei Arten von Faktoren, die mit dem Auftreten des Syndroms verbunden zu sein scheinen:

Genetische Faktoren

Bei einigen Patienten wurde festgestellt, dass ein Chromosom, das Philadelphia-Chromosom genannt wird, kürzer als normal ist. Es scheint also, dass eine genetische Komponente die Veranlagung erhöht, an dieser Krankheit zu leiden.

Umweltfaktoren

Genetische Faktoren allein erklären diese Syndrome nicht, da es Menschen gibt, die keine Verkürzung des Philadelphia-Chromosoms gefunden haben und eines der Syndrome haben.

Einige Studien legen nahe, dass Umweltfaktoren wie die anhaltende Exposition gegenüber Strahlung, Chemikalien oder Schwermetallen die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an dieser Art von Krankheit zu leiden (wie es bei anderen Krebsarten der Fall ist).

Risikofaktoren

Andere Faktoren wie Alter oder Geschlecht des Patienten können das Risiko für die Entwicklung eines myeloproliferativen Syndroms erhöhen. Diese Risikofaktoren sind in der folgenden Tabelle beschrieben:

Behandlung

Gegenwärtig gibt es keine Behandlung, die myeloproliferative Syndrome heilen kann, aber es gibt Behandlungen, um die Symptome zu lindern und mögliche zukünftige Komplikationen zu verhindern, die der Patient erleiden könnte.

Die angewendete Behandlung hängt von der Art des proliferativen Syndroms ab, obwohl es einige Indikationen (wie Ernährungsänderungen) gibt, die für alle myeloproliferativen Syndrome generisch sind.

Polycythaemia vera

Die Behandlungen, die verwendet werden, um die Symptome von Polycythaemia vera zu lindern, sollen die Anzahl der roten Blutkörperchen reduzieren, für diesen Zweck werden Medikamente und andere Therapien verwendet, wie Phlebotomie.

Phlebotomie wird durchgeführt, um eine bestimmte Menge Blut durch eine kleine Inzision zu evakuieren, um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu senken und die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass Patienten an einem Herzinfarkt oder einer anderen kardiovaskulären Erkrankung leiden.

Dies ist eine Erstbehandlung, dh die erste Behandlung, die der Patient nach der Diagnose erhält. Dies ist, weil es sich als die einzige Behandlung erwiesen hat, die die Lebenserwartung von Menschen erhöht, die an Polycythaemia vera leiden.

Die Behandlung mit Medikamenten beinhaltet:

  • Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyharnstoff (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea) oder Anagrelid (Handelsname: Agrylin). Diese Medikamente reduzieren die Anzahl der roten Blutkörperchen.
  • Niedrige Dosen von Aspirin, um Fieber und Rötung und Brennen der Haut zu reduzieren.
  • Antihistaminika, um Juckreiz zu reduzieren.
  • Allopurinol, um die Symptome der Gicht zu reduzieren.

In einigen Fällen ist es notwendig, andere Therapien, wie Bluttransfusionen, anzuwenden, wenn der Patient eine Anämie oder Operation hat, um die Milz zu entfernen, wenn sie in der Größe zugenommen hat.

Essentielle Thrombozythämie

Essentielle Thrombozythämie wird grundsätzlich vermittelt, was beinhaltet:

  • Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyurea (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea) oder Anagrelid (Handelsname: Agrylin), um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu senken.
  • Niedrige Aspirindosen, um Kopfschmerzen, Rötungen und Brennen der Haut zu reduzieren.
  • Aminocapronsäure, um Blutungen zu reduzieren (normalerweise vor einer Operation verwendet, um Blutungen zu verhindern).

Primäre Myelofibrose

Die primäre Myelofibrose wird grundsätzlich medikamentös behandelt, obwohl in anderen schweren Fällen andere Behandlungen wie Operationen, Transplantationen und Bluttransfusionen notwendig sein können.

Die Behandlung mit Medikamenten beinhaltet:

  • Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyurea (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea), um die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Thrombozyten zu reduzieren, die Symptome der Anämie zu verbessern und einige Komplikationen wie Milzvergrößerung zu verhindern.
  • Thalidomid und Lenalidomid, um Anämie zu behandeln.

In einigen Fällen vergrößert die Milz ihre Größe und es ist notwendig, eine Operation durchzuführen, um sie zu entfernen.

Wenn die Person eine schwere Anämie hat, wird es notwendig sein, Bluttransfusionen durchzuführen, zusätzlich zur Fortsetzung der Medikation.

In den schwersten Fällen ist es notwendig, eine Knochenmarktransplantation durchzuführen, die die beschädigten oder zerstörten Zellen durch gesunde ersetzt.

Chronische myeloische Leukämie

Die Anzahl der Behandlungen, die für chronische myeloische Leukämie zur Verfügung stehen, hat deutlich zugenommen und umfasst hauptsächlich medikamentöse Therapien und Transplantationen.

Die Behandlung mit Medikamenten beinhaltet:

  • Gezielte Krebstherapie mit Medikamenten wie Dasatinib (Markenname: Sprycel), Imatinib (Markenname: Gleevec) und Nilotinib (Markenname: Tasigna). Diese Medikamente beeinflussen bestimmte Proteine ​​der Krebszellen, die verhindern, dass sie sich unkontrolliert vermehren.
  • Interferon, um dem Immunsystem des Patienten zu helfen, gegen Krebszellen zu kämpfen. Diese Behandlung wird nur angewendet, wenn eine Knochenmarktransplantation nicht möglich ist.
  • Chemotherapie, Medikamente wie Cyclophosphamid und Cytarabin werden gegeben, um Krebszellen zu zerstören. Es wird normalerweise kurz vor der Knochenmarktransplantation durchgeführt.

Zusätzlich zur medizinischen Therapie gibt es andere Behandlungen, die die Bedingungen und Lebenserwartung von Patienten, wie Knochenmark- oder Lymphozytentransplantation, signifikant verbessern können.

Referenzen

  1. Ehrlich, S. D. (2. Februar 2016). Myeloproliferative Erkrankungen. Von der University of Maryland Medical Center:
  2. Josep Carreras Stiftung. (s.). Chronische myeloproliferative Syndrome. Abgerufen am 17. Juni 2016 von Josep Carreras Foundation
  3. Gerds, Aaron T. (April 2016). Myeloproliferative Neoplasmen. Von der Cleveland Clinic