Panhypopituitarismus Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Panhypopituitarismus es ist ein Zustand, der durch die inadäquate oder fehlende Produktion der Hormone des Hypophysenvorderlappens gekennzeichnet ist.

Der Hypophysenvorderlappen oder Adenohypophyse ist ein Teil der Hypophyse. Es ist verantwortlich für die Trennung von Hormonen, die für das Funktionieren des Körpers notwendig sind. Hauptsächlich: Wachstumshormon (GH), Gonadotropine, schilddrüsenstimulierende Hormone (TSH), Hypophysenhormon Corticotropin und Prolaktin.

Aufgrund der anatomischen Beziehung zwischen der Hypophyse und dem Hypothalamus ist es möglich, dass es auch Defekte in der Synthese oder Sekretion von hypothalamischen Hormonen gibt.

Panhypopituitarismus kann je nach Alter, in dem er auftritt, verschiedene Erscheinungsformen haben. Einige von ihnen sind Kleinwuchs, niedriger Blutdruck, Schwindel, Muskelschwäche, Mikropenis, Optikusatrophie, Hypoglykämie, trockene Haut, Müdigkeit, Verstopfung, etc.

Diese Symptome hängen jedoch von den betroffenen Hormonen ab und variieren, wenn der Zustand angeboren oder erworben ist.

Panhypopituitarismus kann mehrere Ursachen haben. Es kann aufgrund eines Problems während der Embryonalperiode erscheinen. Oder für einige Verletzungen, Entzündungen oder Tumore im höheren Alter.

Diese Krankheit ist chronisch und muss permanent behandelt werden, um die fehlenden Hormone zu ersetzen. Nach Defizithormonen wird die indizierte Behandlung unterschiedlich sein. Dies basiert auf pharmakologischer Unterstützung.

Manchmal werden die Begriffe Hypopituitarismus und Panhypopituitarismus austauschbar verwendet, obwohl sich das letztere Konzept normalerweise auf ein totales Defizit bestimmter Hormone bezieht, die durch den Hypophysenvorderlappen produziert werden.

Statistiken

Sowohl Hypopituitarismus als auch Panhypopituitarismus sind sehr seltene Erkrankungen. Es gibt wirklich wenige Studien, die die Prävalenz dieser Erkrankung untersuchen. Die meisten konzentrieren sich auf Hypopituitarismus im Allgemeinen.

Nach Bajo Arenas (2009) beträgt die Prävalenz von Hypopituitarismus 45,5 von 100 000. 4,2 neue Fälle werden pro 100 0000 Einwohner vorgestellt.

Hypophyse und Panhypopituitarismus

Um Panhypopituitarismus zu verstehen, ist es wichtig, die Mission der Hypophyse zu kennen.

Die Hypophyse, auch Hypophyse genannt, ist diejenige, die bei Panhypopituitarismus betroffen ist. Diese Drüse ist der "endokrine Lehrer des Körpers", da sie die Funktionen anderer endokriner Organe steuert.

Daher sekretiert es Hormone, die andere wichtige Drüsen regulieren und die Homöostase (Gleichgewicht) des Organismus aufrechterhalten. Es sucht die richtige Verabreichung von Nährstoffen und Proteinen, die wir aus der Nahrung aufnehmen.

Durch Hormonspiegel steuert die Hypophyse Funktionen wie: das Wachstum von Körper, Haaren und Nägeln, Körperschleimhäuten, Muttermilch usw.

Diese Drüse befindet sich auf einem Knochen, der "Türkischer Stuhl" genannt wird, der sich im Epheloidknochen des Schädels befindet. Dank seiner Lage verbindet es sich leichter mit dem Hypothalamus, durch eine Struktur namens Hypophysenstiel. Der letzte des Hypothalamus steuert den Hypophysenvorderlappen.

Die Hypophyse oder Hypophyse ist in Vorder- und Hinterlappen unterteilt. Ersteres produziert schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH), Corticotropin, luteinisierendes Hormon (LH), follikelstimulierendes Hormon (FSH), Wachstumshormon (GH) und Prolaktin. Während letzterer Vasopressin (antidiuretisches Hormon) und Oxytocin absondert.

Wie wir erwähnt haben, gibt es im Panhypopituitarismus eine Abwesenheit dieser Hormone aus verschiedenen Gründen. Daher können Patienten, die daran leiden, Probleme in der Funktionsweise ihres Körpers haben.

Ursachen

Panhypopituitarismus kann von erworbenen Ursachen oder seltener von genetischen Ursachen herrühren. Wenn die Hirnanhangdrüse nicht so funktioniert, wie sie sollte, aber die Ursachen noch nicht identifiziert sind, wird sie als "idiopathischer Panhypopituitarismus" bezeichnet.

Offensichtlich sind die am häufigsten erworbenen Ursachen Tumore, die die Hypophyse beeinflussen. Die zweithäufigste Ursache ist das Sheehan-Syndrom, das bei Frauen nach der Entbindung auftritt. Es ist gekennzeichnet durch einen Infarkt in der Hypophyse als Folge von Blutungen während oder nach der Entbindung.

Hier sind die häufigsten Ursachen für Panhypopituitarismus:

- Defekte während der Embryonalentwicklung der Zellen, die den Hypophysenvorderlappen oder den Hypothalamus bilden.

- Infundibuläre Läsionen (z. B. im hinteren Hypophysenbereich) nach zerebrovaskulären Ereignissen.

- Hypothalamische und Hypophysentumoren. Bei Erwachsenen sind Hypophysenadenome am häufigsten und machen zwischen 10 und 15% der intrakraniellen Tumoren aus. Sie neigen dazu, langsam zu wachsen und beeinflussen Frauen mehr. Sie metastasieren jedoch normalerweise nicht.

Kraniopharyngeome können bei Kindern auftreten. Sie sind Tumoren, die durch embryonale Überreste des Rathke-Beutels (eine Struktur, die während der embryonalen Entwicklung die Hypophyse hervorruft) erscheinen. Sie äußern sich in einem Anstieg des Hirndrucks, Kopfschmerzen, Erbrechen, Kleinwuchs und langsamem Wachstum.

- Metastasierung anderer Tumoren wie Brust, Prostata, Kolon oder Lunge.

- Behandlungen mit Strahlentherapie.

- Granulomatose (Entzündung der Blutgefäße), um den Bereich der Hypophyse oder des Hypothalamus beteiligt sind.

- Kann als Folge von Hämochromatose auftreten. Dies ist eine Erbkrankheit, die Herstellung von Eisenstoffwechsel zu hohen Mengen davon betroffen ist.

- Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem versagt und Angriffe gesundes Gewebe. Ein Beispiel ist die Autoimmunlymphozyten Hypophyse, wobei das System der Zellen des Hypophyse zerstört.

- Infektionen wie Tuberkulose, Toxoplasmose, Syphilis oder fungoides.

- Hypophysenapoplexie: es ist Ischämie oder Blutung der Hypophyse zu beeinflussen. Es erzeugt Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen.

- Sequels nach der Operation beeinflusst die Hypophyse oder beteiligten Bereiche.

- Gefäßprobleme in dieser Drüse als Sheehan Syndrom zuvor erwähnt, oder Aneurysmen in der Carotis interna (die die Drüse bewässert).

- Schädelverletzungen.

- Leeres türkisches Sattel-Syndrom. Es tritt auf, wenn der Hypophyse schrumpft, durch erhöhte Cerebrospinalflüssigkeit Filter gedrückt.

- Genetische Ursachen, wie genetische Mutationen in PIT1 oder PROP1. Ein genetisches Syndrom, das mit Panhypopituitarismus ist Kallmann-Syndrom assoziiert ist. Es wird durch den Mangel an Entwicklung der Geschlechtsmerkmale und Riechstörungen gekennzeichnet.

Symptome

Panhypopituitarismus Symptome stark variieren je nach Ursachen, Alter, wie schnell so scheint es, die beteiligten Hormone und der Schweregrad.

Somit kann es Patienten, die schwere Hypothyreose (mangelhafte Funktion der Schilddrüse) zu entwickeln. Während andere nur allgemeine Unwohlsein oder übermäßige Müdigkeit fühlen.

Offensichtlich sind die Folgen noch schlimmer, wenn der Panhypopituitarismus frühesten erscheint.

Die Abwesenheit von Hormonen erzeugt verschiedene Symptome, je nachdem, was sie sind. So ein Mangel an Wachstumshormon (GH) verursacht Kleinwuchs bei Kindern. Während bei Erwachsenen kommt es zu Veränderungen in der Körperform, Problemen im Stoffwechsel von Glukose und Lipiden, und das Gefühl von Unwohlsein.

Das Defizit von Gonadotropinen, würde jedoch bei Frauen Menstruation oder deren Fehlen und geringe Libido verzögern. Bei Männern produzieren sexuelle Dysfunktion und Mikropenis (wenn das Problem in der Kindheit auftritt).

Außerdem, wenn es eine Abwesenheit Hormon (TSH) stimuliert scheint Hypothyreose Gewichtszunahme gekennzeichnet ist, Müdigkeit, Kälteintoleranz Muskelschmerzen, Verstopfung, Depressionen usw.

Der Mangel an adrenocorticotropic oder ACTH (ACTH), hat mehr negative Folgen das Leben des Patienten gefährden können. Vor allem, wenn das Defizit abrupt auftritt. In diesem Fall durch eine niedrige Spannung, Hypoglykämie, Übelkeit, Erbrechen, extreme Müdigkeit und niedrige Konzentration von Natrium im Blut manifestiert.

Wenn ACTH-Spiegel langsam fällt, sind Symptome, Gewichtsverlust, Schwäche, Müdigkeit und Übelkeit.

Auf der anderen Seite, ist der Mangel an Prolaktin ein sehr aufschlussreich von Panhypopituitarismus Symptom. Es kann verhindern, dass Frauen nach der Schwangerschaft Milch produzieren. Es ist auch die Ursache des oben beschriebenen Sheehan-Syndroms.

Panhypopituitarismus andere allgemeine Symptome sind Überempfindlichkeit gegen Kälte, verminderten Appetit, Anämie, Unfruchtbarkeit, Verlust der Schamhaare, Mangel an Körperhaaren, Schwellungen im Gesicht, gehemmt sexuellen Verlangen, usw.

Es kann auch übermäßigen Durst und erhöhte Ausscheidung von Urin übertrieben erscheinen, die sie von Diabetes insipidus kommen. Diese letztgenannte Bedingung ergibt sich aus einem Mangel an Vasopressin, ein Hormon im Hypothalamus produziert wird und in der Hypophyse gespeichert.

Behandlung von Panhypopituitarismus

Die wichtigste Behandlung besteht Panhypopituitarismus diese Hormone ersetzen, die fehlen oder mangelhaft sind. Zur gleichen Zeit wird die zugrunde liegende Ursache behandelt, die diese Bedingung verursacht hat.

Die genaue Dosis wird ihr ein endokrines Hormon verschreiben nach der entsprechenden Analyse durchführen. Sie sollten die Beträge sein, die den Körper auf natürliche Weise, wenn es Panhypopituitarismus herstellen würde. Dieser Hormonersatz kann ein Leben lang halten.

Häufig verschriebene Hormone Corticosteroide, wie Hydrocortison oder Prednison Vermissten aufgrund des Fehlens von Corticotropin (ACTH) zu ersetzen. Sie sind Drogen, die oral zwei oder drei Mal am Tag eingenommen werden.

So ersetzen Sie den Mangel stimulierendes Hormon (TSH) ein Medikament namens Levothyroxin verwendet wird.

Es ist möglich, dass es ein Defizit an Sexualhormonen gibt. Um normale Niveaus zu erreichen, wird bei Männern Testosteron durch verschiedene Formen verabreicht. Zum Beispiel durch die Haut mit einem Patch, ein Gel oder Injektionen täglichen Gebrauch.

Bei Frauen Östrogen und Progesteron in den Körper Gele, Patches oder Pastillen hinzugefügt. Orale Kontrazeptiva sind die am häufigsten bei jungen Frauen, während die Frauen der Menopause sind Estradiolvalerat beraten.

Wenn ein Mangel an Wachstumshormon vorliegt, ist es notwendig, Somatropin unter die Haut zu injizieren. Diejenigen, die diese Behandlung im Erwachsenenalter erhalten, werden offensichtliche Verbesserungen bemerken, obwohl sie ihre Größe nicht erhöhen werden.

Auf der anderen Seite, wenn Fruchtbarkeitsprobleme durch Panhypopituitarismus verursacht werden, ist es möglich, Gonadotropine zu injizieren, um den Eisprung bei Frauen zu stimulieren. Sowie die Erzeugung von Sperma bei Männern.

Strikte Einhaltung der Behandlung ist wichtig, um zu verbessern. Sowie ein Follow-up im Laufe der Zeit von einem endokrinen Spezialisten. Er wird bestätigen, dass die Behandlung wirksam ist und dass der Hormonspiegel normal bleibt.

In Fällen, in denen Tumore vorliegen, die Panhypopituitarismus verursacht haben, ist eine Operation notwendig, um sie zu entfernen. Wenn jedoch die Hypophyse unter Druck steht, kann eine Dekompression durch Transsphenoidchirurgie (durch den Os sphenoidale) gewählt werden. Diese letzte Behandlung ist am besten geeignet, Hypophysenapoplexie zu behandeln.

Offenbar wurde nachgewiesen, dass eine schnelle Dekompression die Hypophysenfunktion teilweise oder vollständig wiederherstellen kann. Zusätzlich zur Verringerung der Notwendigkeit einer chronischen Hormontherapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Patienten mit Panhypopituitarismus scheinen das doppelte Todesrisiko zu haben. Hauptsächlich aufgrund von respiratorischen und kardiovaskulären Affektionen. Wenn es jedoch früh erkannt wird und die Behandlung eingehalten wird, kann der Patient ein normales Leben führen.

Referenzen

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Grundlagen der Gynäkologie. Madrid: Ed. Panamericana Medizin.
2. Kapitel 5. 5. Neuroendokrine Pathologie. Hypopituitarismus (s.). Abgerufen am 25. Januar 2017, von den Prinzipien der Notfälle, Notfälle und Intensivpflege: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M. C., und Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehan-Syndrom: Beschreibung eines klinischen Falles und Literaturübersicht. Kolumbianisches Journal für Geburtshilfe und Gynäkologie, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I. & Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarismus Panhypopituitarismus. Medizin-akkreditiertes medizinisches Fortbildungsprogramm, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18. Oktober 2016). Panhypopituitarismus. Von Medscape abgerufen: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarismus. (s.). Abgerufen am 25. Januar 2017 von Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinischer versussubklinischer Hypophysenapoplex: Präsentation, chirurgisches Management und Outcome bei 21 Patienten. Neurochirurgie 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhypopituitarismus. Medizin-akkreditiertes medizinisches Fortbildungsprogramm, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARISMUS. Abgerufen am 25. Januar 2017, Lehrstuhl für Endokrinologie: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., und García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologie von Hypopituitarismus und Hypophysentumoren. Klinische Medizin, 119 (9), 345-350.