Was ist das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

Die Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH) durch die Entwicklung von großen Augenkrankheiten und anderen neurologischer Komplikationen, auditorischen und dermatologischen (Capella 2016) Zeichen ist eine Art von uveomeníngeo gekennzeichnet Syndrom.

Klinisch sind die häufigsten Anzeichen und Symptome dieser Krankheit sind mit der Entwicklung von Übelkeit im Zusammenhang, Erbrechen, Kopfschmerzen, Beeinträchtigung der Sehschärfe, Sehstörungen, Netzhautablösung, Photophobie, Tinnitus, Hörverlust, usw. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz und Mellor Pita, 2015).

Obwohl nicht genau Ätiologie der Krankheit bekannt Vogt-Koyanai-Harada, Spezialisten und Forscher sagen, es ist eine Autoimmun Ursprung mit dem Melanin (Riveros Fürtös, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona enthaltenden Zellen des Körpers zugeordnet sein könnte , Martínez-Morillo und Tejera Segura, 2012).

Die Diagnose dieser Krankheit wird durch die Identifizierung klinischer Anzeichen und Symptome gestellt (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Zusätzliche Untersuchungen wie MRT, Lumbalpunktion, Indocyanin-Angiographie oder Fluorescein-Angiographie können durchgeführt werden (Capella, 2016).

Behandlung von Vogt Koyanagi-Harada-Syndrom-basiert im wesentlichen auf der Verabreichung von systemischen Kortikosteroiden und topischen Arzneimittel (Sonntag, Rodríguez-Cid, Pineiro, Mera und Cepeans, 2008).

Merkmale des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms

Krankheit Vogt-Koyanagi-Harada ist eine seltene Erkrankung mit multiplem klinischem Verlauf durch das Vorhandensein von Augen gekennzeichnet, Ohr, Haut und neurologischen Erkrankungen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Darüber hinaus wird es in die Gruppe der Pathologien oder der Uveomeningesyndrome eingeordnet (Clavettti und Laurent-Coriat, 2009).

Die uveomeníngeos Syndrome bestehen aus verschiedenen Erkrankungen unterschiedlicher Herkunft, durch die Veränderung der Uvea, Retina gekennzeichnet und Meningen (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Rodriguez Pompernayer Robles, Velarde-Magaña, 2012).

In den meisten Fällen werden diese Störungen durch die Entwicklung eines entzündlichen Prozesses manifestiert, die die Strukturen und Organe pigmentiert (Ramirez-Rosales et al., 2012) beeinflussen neigen.

Klinische und experimentelle Studien weisen auf eine signifikante Entzündung der Melanozyten hin. Diese Zellen sind für die Produktion eines biologischen Pigments namens Melanin verantwortlich (Genetic and Rare Diseases Information Centre, 2016).

Melanin ist die Substanz, die für das Färben von Haaren, Haut oder Augen zuständig ist (Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten, 2016). Obwohl es auch in anderen Bereichen des Innenohrs oder der Hirnhaut eine herausragende Rolle spielt (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Diese Pathologie wurde beschrieben Anfangsform von Alfred Vigot 1906. Während Joyanagi und Haranda (1926) eine ausführliche Beschreibung einiger ihrer medizinischen Folgen wie Netzhautablösung durchgeführt, die mit der Anwesenheit von pelocitosis in Cerebrospinalflüssigkeit ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid und Lagos, 2016).

Allerdings war es Babel, die diese Erkrankung qualifiziert klinisch als eigenständige Einheit im Jahr 1932 definiert ist, den Namen Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid und Lagos, 2016) Krankheit zu geben.

Gegenwärtig wird diese Krankheit durch das Vorhandensein von ophthalmologischen, auditorischen und neurologischen Manifestationen infolge eines immunologischen Prozesses definiert (Walton, 2016).

Ist es eine häufige Pathologie?

Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit ist eine seltene Erkrankung in der Allgemeinbevölkerung (Calvetti und Laurent-Coriat, 2009)

Verschiedene epidemiologische Studien haben die Inzidenz dieser Erkrankung in etwa 1 Fall pro 400.000 Tausend personadas jedes Jahr weltweit geschätzt (Calvetti und Laurent-Coriat, 2009)

Mehrere Faktoren, die mit einem exponentiellen Anstieg der Prävalenz assoziiert sind, wurden ebenfalls identifiziert:

• Zunahme der Fälle von pigmentierten Rassen (Asiaten, Hispanoamerikaner, Afroamerikaner usw.) (Capella, 2016).
• In Japan macht die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit 7% aller Uveitis aus.
• In den Vereinigten Staaten stellt die Krankheit Vogt-Koyanagi-Harad 1-4% der gesamten Uveitis (Lavezzo Mendes et al., 2016).
• In Brasilien macht die Vogt-Koyanagi-Harad-Krankheit 3% der gesamten Uveitis aus (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Die typische Erscheinungszeit liegt zwischen 30 und 50 Jahren und ist im Säuglingsalter selten (Capella, 2016).

Anzeichen und Symptome

Die klinischen Symptome dieser Krankheit sind oft unterteilt in drei Hauptbereiche: Augen Manifestationen, neurologische Symptome, Hörereignisse und dermatologischen Manifestationen (Capella, 2016).

Okuläre Manifestationen

• Uveitis: Es ist ein pathologischer Prozess, der durch eine Entzündung der pigmentierten Membran in der mittleren Schicht des Auges, der Uvea, gekennzeichnet ist (Institut de Microcirugía Ocular, 2016). Die Uvea besteht aus drei Grundstrukturen: Aderhaut, Iris und Ziliarkörper.
• Choroiditis: Diese Anomalie ist durch die Entzündung von zwei Strukturen, der Netzhaut und der Aderhaut gekennzeichnet.

Die Aderhaut ist eine Schicht zwischen dem weißen Bereich des Augapfels und der Netzhaut, die aus Bindegewebe und Blutgefäßen besteht.

Die Retina, die Struktur, die sich im hintersten Teil des Auges befindet, hat die wesentliche Funktion der Lichtwahrnehmung und der Übertragung visueller Information auf elektrische Signale.

• Exsudative Netzhautablösung: Eine Träne, Traktion oder Perforation der Netzhaut tritt aufgrund der Filtration verschiedener Augenflüssigkeiten auf (Gegúndez und Nogueroles Bertó, 1999).
• Depigmentierung: Die pigmentierten Bereiche des Auges, wie die Iris oder Aderhaut, können eine deutliche Abnahme ihrer Färbung zeigen.
• Papillenödem: Die Papille kann auch eine signifikante Entzündung zeigen. Diese Struktur ist der blinde Fleck, der sich auf der hinteren Augenebene befindet, in der die Nervenendigungen konvergieren.
• Glaukom und KataraktePathologien, die mit der Erhöhung des Augeninnendrucks (Glaukom) oder der Verringerung der Transparenz der Augenlinse zusammenhängen, können ebenfalls auftreten.
• Bilateraler Sehverlust: Menschen, die an dieser Krankheit leiden, zeigen normalerweise eine signifikante Verringerung der Sehschärfe. Häufig wird es von verschwommener Sicht begleitet.

Neurologische Manifestationen

Die neurologischen Veränderungen leiten sich grundsätzlich von der Entzündung der Gewebe des Rückenmarks ab:

• Übelkeit und ErbrechenDie plötzliche Notwendigkeit, den Inhalt des Magens oder rezidivierendes Erbrechen zu vertreiben, ist eine der ersten Manifestationen dieser Krankheit.
• Schwindel und Schwindel: Übelkeit und Erbrechen fügen in der Regel ein wiederkehrendes Gefühl von Instabilität oder Bewegung hinzu. In einigen Fällen kann es zu Bewusstseinsstörungen oder Stürzen kommen.
• Meningismus: Dieser Begriff bezieht sich auf das Vorhandensein von Symptomen, die mit Meningitis vereinbar sind, ohne dass ein infektiöser Prozess vorliegt.
• Muskelschmerzen und Steifigkeit: Es ist üblich, lokalisierte Muskelsteifheit im Nacken und Rücken zu sehen. In einigen Fällen wird es von Muskelhypotonie in den oberen oder unteren Extremitäten und Hemiparese begleitet.
• Kopfschmerzen: wiederkehrende oder akzentuierte Kopfschmerzen ist auch eine weitere der ersten medizinischen Manifestationen dieser Krankheit.
• Verwirrung: Episoden von Raum-Zeit-Desorientierung oder Verwirrung sind ebenfalls häufig.

Auditive Manifestationen

• Tinnitus: Dieser Begriff bezieht sich auf das Vorhandensein von Brummen, Blasen oder Pfeifen auf der auditiven Ebene in Ermangelung einer externen Stimulation.
• Hörverlust: Die Hörfähigkeit ist ebenfalls stark reduziert und erreicht eine geringe Schärfe.

Dermatologische Manifestationen

• Alopezie: Der generalisierte Verlust von Haaren (Augenbrauen, Kopf, Wimpern usw.) ist ein sehr häufiges Symptom bei dieser Krankheit.
• Poliose: Dieser Begriff bezieht sich auf eine Verringerung der Pigmentierung oder Haarfärbung. Es ist üblich, dass weiße Haare auf dem Kopf, Augenbrauen oder Wimpern erscheinen.
• Vitiligo: Diese Pathologie ist durch eine Verringerung der Hautpigmentierung gekennzeichnet. Daher ist es üblich, weiße Flecken auf der Haut, insbesondere in der Nähe der Augen, zu identifizieren.

Was ist dein klinischer Verlauf?

Die Anzeichen und Symptome des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms treten gewöhnlich progressiv auf.

Klinische Studien unterscheiden einen klinischen Verlauf, der durch 4 Phasen definiert ist (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Die klinische Erstpräsentation ist vor allem durch das fortschreitende Auftreten neurologischer Symptome (Übelkeit, Schwindel, Schwindel usw.) und des Hörens gekennzeichnet. Es dauert normalerweise ungefähr 3 oder 5 Tage.

2- Sharp Uvética

Zusätzlich zu den neurologischen Merkmalen werden üblicherweise ophthalmologische Manifestationen hinzugefügt. Die häufigste ist, dass die Betroffenen einen signifikanten Visusverlust zeigen, der normalerweise mehrere Wochen anhält.

3- Rekonvaleszenz

Diese Phase dauert in der Regel etwa 2 oder 3 Monate und ist durch die Entwicklung von Hautausprägungen, insbesondere durch Hypopigmentierung der Haut oder der Augen gekennzeichnet.

4- Wiederkehrende Chronik

Es ist möglich, dass während der Genesung der betroffenen Person einige der Symptome der vorherigen Phasen wieder bestehen.

Die häufigsten Symptome sind hauptsächlich mit ophthalmologischen Veränderungen verbunden.

Ursache

Die verschiedenen Untersuchungen zur Entstehung des Syndroms von Vogt-Koyanagi-Harada konnten die genauen Ursachen dieser Pathologie noch nicht genau bestimmen (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Die meisten von ihnen assoziieren jedoch ihr Auftreten mit einem Autoimmunprozess gegen Pigmentzellen, Melanozyten (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Darüber hinaus kann die Identifizierung einer Prävalenz, die mit verschiedenen ethnischen und ethnischen Gruppen verbunden ist, das Vorhandensein einer genetischen und / oder erblichen Komponente davon anzeigen (Genetic and Rare Diseases Information Centre, 2016).

Diagnose

Es gibt keinen Test oder Test, der die Diagnose der Vogt-Koranagi-Harada-Krankheit bestätigt (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Zu ihrer Identifizierung werden klinische Kriterien verwendet, die auf der Identifizierung der zuvor beschriebenen Anzeichen und Symptome beruhen (Hernández-Bel et al., 2015).

Die klinische Kriterien Weitere Mitarbeiter sind folgende (Hernández-Bel et al., 2015):

1. Fehlen einer Krankengeschichte von Augentrauma oder kürzlich durchgeführten chirurgischen Eingriffen.
2. Beweise werden nicht durch Labortests auf das Vorhandensein anderer Arten von Augenkrankheiten identifiziert.
3. Bilaterale ophthalmologische Veränderung.
4. Neurologische und auditive Anomalien.
5. Dermatologische Anzeichen
6. Hypoxie
7. Signifikante Depression des zentralen Nervensystems.

Darüber hinaus werden in der Regel eine Vielzahl von ergänzenden Tests verwendet, um die spezifischen Merkmale der Veränderungen zu bestimmen und andere mögliche Pathologien auszuschließen.

Die häufigsten sind Lumbalpunktion, Neuroimaging-Tests, Fluorescein-Angiographie oder mit Indocayanin (Capella, 2016).

Behandlung

In den frühen Stadien dieser Krankheit basiert die Behandlung auf der Verabreichung von hohen Dosen systemischer Steroidarzneimittel (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Anschließend wird die Erstbehandlung üblicherweise mit der Verabreichung einer immunsuppressiven Therapie kombiniert, um den Ursprung der Erkrankung zu kontrollieren (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Die Behandlung umfasst in der Regel auch palliative medizinische Interventionen für sekundäre medizinische Komplikationen. Am häufigsten werden die Anzeichen und Symptome mit einem multidisziplinären medizinischen Team (Neurologe, Augenarzt, Dermatologe usw.) behandelt (Calvetti und Laurent-Coriat, 2009).

Referenzen

1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit. Erhalten von Orphanet.
2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit. Spanische Entzündungsgesellschaft. Erhalten von der Spanischen Entzündungsgesellschaft.
3. Von Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. & Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada-Syndrom. Arch Soc Espaftalmol, 385-390.
4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., und Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit. Eine dem Dermatologen wenig bekannte Entität. Rev Neurol.
5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit: Überblick über eine seltene Autoimmunkrankheit, die auf Antigene von Melanozyten abzielt. Orphanet Journal für seltene Krankheiten.
6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit. Vom Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten.
7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit. Von der Nationalen Organisation für Seltene Krankheiten.
8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda Krankheit und Vision Rehabilitation. Rev. Cub Oftal.
9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit: Bericht eines Falles. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
10. Zúniga et al.,. (2016). Vogt Koyanagi Harada-Syndrom. iMedPub-Journale.