Behçet-Syndrom Symptome, Ursachen und Behandlung

DieBehçet-Syndrom Es ist gekennzeichnet durch eine Entzündung der Blutgefäße des ganzen Körpers, zusätzlich zu einer Reihe von Zeichen, die ignoriert werden können; wie Geschwüre im Mund und Genitalien, Augenentzündungen und Hautausschläge.

Die Symptome variieren jedoch je nach Patient und in einigen Fällen können sie sich spontan erholen.

Vorerst sind die genauen Ursachen dieser Krankheit unbekannt, obwohl es eine genetische Veranlagung dafür zu geben scheint. Aus diesem Grund zielt die Behandlung darauf ab, die Anzeichen und Symptome zu lindern und schwere Komplikationen zu verhindern.

Behcet-Syndrom, das auch in der Literatur als „BD“ für seine Abkürzung in Englisch „Behçet-Krankheit“, entstand im Jahr 1937 erscheint, wenn ein türkischer Dermatologe Hulusi Behcet genannt zuerst seine Symptome beschrieben. Laut Rabinovich (2016) ist es möglich, dass es bereits im fünften Jahrhundert von Hippokrates beschrieben wurde.

Diese Krankheit umfasst eine Reihe von Aspekten, so heißt es multisystemic und ist eingeteilt in neuro-Behcet Augen Behçet und vaskulären-Behçet gemäß den betroffenen Systemen.

Wenn Sie mehr über diese Krankheit, ihre Ursachen, Symptome, Prävalenz, Diagnose und Behandlung erfahren möchten; Sie können mehr Details unten lesen.

Ursachen des Behçet-Syndroms

Wie wir bereits erwähnt haben, ist die genaue Ursache für dieses Syndrom noch nicht entdeckt worden. Es scheint, dass es einen genetischen Hintergrund hat, mit einigen Leuten prädisponiert, es als andere zu präsentieren.

Prädisponiert für das Syndrom bedeutet, dass, wenn eine Person das mit der Krankheit verbundene Gen trägt, es entstehen kann, wenn sie bestimmten auslösenden Umgebungen ausgesetzt wird.

Auf der anderen Seite scheint es, dass Patienten, deren Vater oder Mutter an dieser Krankheit leiden, das Behçet-Syndrom in einem früheren Alter entwickeln, was genetische Antizipation genannt wird.

Es hat sich gezeigt, dass viele Patienten mit Morbus Behcet mehr von HLA (Human Leukocyte Antigen) Blut haben als gesunde Menschen, vor allem die HLA-B51-Allel des Gens.

Die Rolle von HLA in der Krankheit ist nicht wirklich bekannt, aber sie kann uns einen Hinweis auf die Funktion dieser Antigene geben; was darin besteht, an der Immunantwort teilzunehmen und den Organismus vor potentiell gefährlichen externen Agenten zu schützen.

Auf diese Weise kann es sich um Autoimmunkrankheiten handeln, die aus der Fehlfunktion des Immunsystems bestehen. Anstatt den Körper vor möglichen Bedrohungen zu schützen, greift er gesunde Zellen an und schadet ihnen.

Sie sind derzeit die möglichen Ursachen untersucht, die Rolle anderer genetischer Marker unter Berücksichtigung, Viren oder bakterielle Infektionen und sogar das Denken selbst kann eine Selbst entzündliche Erkrankung sein. Das heißt, ein Zustand, in dem der Körper entzündliche Prozesse nicht regulieren kann.

In der Tat hat es sich gezeigt, dass Infektionen bei der Entstehung der Krankheit teilnehmen können, haben als betroffen von Behçet-Syndrom höhere Inzidenz von Antikörpern von Hepatitis C, Herpes-simplex-Virus und menschlichen Parvovirus B19, zusätzlich zu Streptokokken-Antigenen. All dies zusammen mit Umweltfaktoren könnte die Krankheit auslösen.

Welche Symptome hat es?

Die Symptome des Behçet-Syndroms variieren je nach Person und betroffenen Bereichen des Organismus und können ohne ersichtlichen Grund verschwinden und wieder auftauchen. Im Allgemeinen scheinen die Symptome mit der Zeit weniger stark zu werden.

Die Hauptsymptome der Erkrankung sind Vaskulitis, Hautläsionen, Geschwüre im Mund und in den Genitalien sowie Augenprobleme, die zur Erblindung führen können. Als nächstes beschreiben wir ausführlicher die Symptome des Behçet-Syndroms:

- Verletzungen (Aphten oder Wunden) auf der inneren Membran des Mundes und Geschwüre an den Genitalien. Krebs Wunden heilen sich in etwa 3 Wochen, obwohl in diesem Syndrom dazu neigen, wieder auftauchen. Dies sind die häufigsten Anzeichen der Krankheit.

- Probleme in der Haut Sie können variabel sein, mit einigen Eruptionen ähnlich wie Akne und in anderen, roten Knötchen, die hauptsächlich auf den Beinen hervorstehen. Follikulitis oder Entzündung der Haarfollikel kann auch auftreten.

- Entzündung der Augen oder Uveitis, Entzündung der Uvea, der Gefäßmembran, die das Auge bedeckt. Es kann Uveitis anterior (wenn die Vorderseite des Auges oder Iris schwillt), posterior (Rückseite des Auges) oder Panuveitis sein (wenn es wirkt sich auf die gesamte Uvea).

Dies führt dazu, dass die Augen jedes Mal rot aussehen und mehr Sehschärfe verlieren; neben Schmerzen, Tränenfluss und Photophobie (Unverträglichkeit gegenüber Licht). Bei Menschen mit dem Syndrom ist diese Beteiligung des Auges nur ein Symptom, das auftreten und verschwinden kann.

- Probleme in den Gelenkeninsbesondere Schmerzen und Schwellungen in den Knien; obwohl Handgelenke, Ellenbogen oder Knöchel auch häufig beteiligt sind. In diesem Fall sind es auch Symptome, die erscheinen und verschwinden, die jeweils höchstens 3 Wochen andauern. Auf lange Sicht kann es zu Arthritis führen.

- Beeinträchtigung von BlutgefäßenGenauer gesagt ist es durch eine Entzündung der Arterien und Venen gekennzeichnet, die dazu führt, dass die Arme oder Beine rot werden, geschwollen werden und der Person Schmerzen verursachen. Es kann auch Blutgerinnsel verursachen und dies führt zu schwerwiegenden Komplikationen wie Aneurysmen, Thrombose und Verengung oder Verstopfung der Blutgefäße.

Viele dieser vaskulären Läsionen können von Hyperkoagulabilität begleitet sein, die auftritt, wenn das Blut der betroffenen Person viel schneller koaguliert als normal.

- Veränderungen im Zentralnervensystem das kann bei bis zu 25% der Kinder auftreten und ist die schwerwiegendste Folge des Syndroms. Es produziert spezifisch eine Gehirnentzündung, die einen Anstieg des intrakraniellen Drucks verursacht, was zu Kopfschmerzen, Verwirrung, Fieber und Verlust des Gleichgewichts führt.

Es kann sogar Meningoenzephalitis, fokale neurologische Veränderungen, neuropsychiatrische Symptome wie Halluzinationen oder Schlaganfälle verursachen.

Bei diesen Patienten wurde eine Schädigung von Hirnstamm und Kleinhirn, Paralyse der Hirnnerven oder Pseudotumoren des Gehirns gefunden.

- LungenvaskulitisAtembeschwerden, Brustschmerzen, Husten usw.

- Verdauungsprobleme B. Bauchschmerzen, Durchfall oder Blutungen im Stuhl.

- Eine Studie von Ilhan et al. (2016) wurde gezeigt, dass Patienten, die aktiv sind und an diesem Syndrom leiden, ermüdeter sind als solche, die inaktiv sind. Darüber hinaus beobachteten sie, dass Müdigkeit mit Depression und Angstzuständen verbunden war.

Welche Arten gibt es?

Wir können die Behçet-Krankheit in verschiedene Arten einteilen, je nach ihren herausragenden Erscheinungsformen, die aus genetischen und rassischen Gründen variieren können. Wir unterscheiden zwischen:

- Okular (60-80% der Patienten). Wo Uveitis überwiegt und andere Komplikationen in der Vision, die die mögliche Entwicklung von Blindheit anzeigen würde.

- Neuro-Behçet (10-30% der Patienten) Bezieht das zentrale Nervensystem schrittweise mit ein; was zu einer schlechten Prognose führt. Es umfasst Meningitis oder Meningoenzephalitis, psychiatrische Symptome, neurologische Defizite, Hemiparese und Hirnstammsymptome. Einige der Patienten entwickeln eine Demenz.

- Gefäß. Vaskuläre Komplikationen treten bei 7% bis 40% der Patienten auf und schließen venöse und arterielle Thrombose, Verschlüsse der Blutgefäße, Stenose und Aneurysma ein.

Was ist seine Prävalenz?

Behçet-Syndrom ist eine seltene Krankheit, vor allem in den Vereinigten Staaten und Westeuropa. Ihre Prävalenz tritt vor allem in Asien und im Nahen Osten auf, insbesondere in der Seidenstraße.

In der Türkei liegt die höchste Prävalenzrate dieser Krankheit bei 80-370 Fällen pro 100.000 Personen. Dann folgten Japan, Korea, China, Iran und Saudi-Arabien mit einer Prävalenz von 13-20 Fällen pro 100.000 Einwohner; der führende Provokateur der Blindheit in Japan zu sein.

In Nordspanien wird eine Prävalenz von 0,66 Fällen pro 100.000 Personen geschätzt, in Deutschland sind es 2,26 Fälle pro 100.000 Einwohner.

Auf der anderen Seite ist die Beteiligung des zentralen Nervensystems in den Vereinigten Staaten und in Nordeuropa häufiger.

Es beginnt normalerweise zwischen 30 und 40 Jahren und ist bei kleinen Kindern sehr selten. Das Durchschnittsalter des Auftretens des Behçet-Syndroms in der Türkei beträgt 11,7 Jahre, während die neurologische Variante 13 Jahre beträgt.

In den Vereinigten Staaten, Japan und Korea ist dieses Syndrom bei Frauen häufiger als bei Männern (zwei Frauen für jeden Mann), obwohl die Symptome in der Regel weniger ausgeprägt sind. In den Ländern des Nahen Ostens geschieht das Gegenteil, es sind mehr Männer betroffen und ernster als Frauen.

Wie wird es diagnostiziert?

Für die Diagnose des Behçet-Syndroms müssen wir vorsichtig sein, da einige Symptome bei vielen anderen Erkrankungen und Erkrankungen auftreten können, die nicht notwendigerweise dieses Syndrom darstellen.

Auf der anderen Seite ist es wichtig zu wissen, dass es keine spezifischen Tests zur Erkennung der Behçet-Krankheit gibt.

Es gibt jedoch eine Reihe von Diagnosekriterien, die auf den Manifestationen dieser Bedingung basieren, um sie zu erkennen. Andere medizinische Tests werden ebenfalls empfohlen, um andere ähnliche Krankheiten oder das Ausmaß der Erkrankung auszuschließen. Zu diesen Tests gehören:

- Bluttests.

- Urinanalyse.

- Röntgen, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanz (MR).

- Hautbiopsie.

- Patergia-Test (unten beschrieben).

Die diagnostischen Kriterien für Behçet-Syndrom sind die folgenden:

- Ein notwendiges Zeichen für die Diagnose sind Geschwüre im Mund, die während eines Jahres mindestens dreimal aufgetreten sind.

Darüber hinaus müssen mindestens 2 Anzeichen für Folgendes vorhanden sein:

Genitalulzera, die mit der Zeit wiederkehren.

- Augenprobleme aufgrund von Augenentzündungen oder Uveitis.

- Akneähnliche Hautausschläge oder -wunden.

- Test positiv für einen Hauttherapie-Test, bei dem der Patient in den Unterarm mit einer minimalen Menge Kochsalzlösung injiziert wird, die für die Person harmlos sein sollte.

Dann wird die Reaktion ein oder zwei Tage später beobachtet, was positiv ist, wenn sich ein roter Vorsprung auf der Haut bildet, was anzeigen würde, dass das Immunsystem nicht in der richtigen Weise reagiert. Menschen mit dieser Krankheit heilen Geschwüre und Wunden nicht gut.

Jedoch können diese Kriterien übermäßig streng sein, besonders bei einigen Kindern, die dieses Syndrom haben und die normalerweise keine Geschwüre im Mund oder in den Genitalien haben.

Auf der anderen Seite sollten Sie versuchen, die Differentialdiagnose mit anderen Krankheiten zu machen, die verwirrt werden können, wie systemischer Lupus erythematodes, entzündliche Darmerkrankung, Reiter-Syndrom oder Herpesinfektionen.

Was ist deine Prognose?

Die Prognose des Behçet-Syndroms hängt von seinen Anzeichen und Symptomen ab. Sein Verlauf ist gewöhnlich intermittierend, mit Momenten der Remission und anderen, in denen die Symptome erscheinen. Die Krankheit neigt jedoch zum Verschwinden (Spanische Gesellschaft für Rheumatologie, 2016).

Bei Patienten mit Sehproblemen kann eine unzureichende Behandlung 3 oder 4 Jahre nach Einsetzen der Augensymptome zur Erblindung führen.

Diese Krankheit führt in der Regel zu einer signifikanten Verschlechterung der Lebensqualität der Betroffenen.

Welche Behandlungen gibt es?

Derzeit gibt es keine Heilung für dieses Syndrom, mit der Behandlung konzentriert sich auf die Symptome des Syndroms, die jeder Mensch präsentiert. Zum Beispiel kann der Arzt Medikamente verschreiben, die Entzündungen und Beschwerden, die durch Hautausschläge wie Cremes, Gele oder Hautsalben verursacht werden, reduzieren.

Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind solche, die Corticosteroide enthalten, die auf Hautläsionen und Geschwüre aufgetragen werden können, Mundspülungen, um Schmerzen von Wunden, Augentropfen usw. zu lindern. Dies hilft Beschwerden zu reduzieren, wenn die Krankheit nicht so ernst ist.

Wenn topische Medikamente keinen großen Effekt haben, können Sie sich für Colchicin entscheiden, ein Medikament, das sich bei der Behandlung von Arthritis als hilfreich erwiesen hat.

Allerdings neigen die Anzeichen und Symptome des Behçet-Syndroms dazu, wiederzukehren und Kortikosteroide beseitigen nur das Unbehagen, aber nicht das, was sie verursacht. Aus diesem Grund verschreiben Ärzte auch immunsuppressive Medikamente (die die Aktivität des Immunsystems kontrollieren, da es gesunde Zellen angreift).

Einige dieser Medikamente sind: Azathioprin, Cyclophosphamid oder Cyclosporin und Interferon alfa-2b injiziert wird ebenfalls verwendet. Alle von ihnen sind nützlich zur Behandlung von Veränderungen im zentralen Nervensystem, während Azathioprin sich als sehr wirksam bei der Behandlung von wichtigen Augenproblemen erwiesen hat.

Auf der anderen Seite müssen wir vorsichtig sein, da diese Medikamente durch die Unterdrückung der Wirkung des Immunsystems dazu führen können, dass sich die Person häufiger infizieren kann. Es kann auch zu anderen Nebenwirkungen wie Bluthochdruck oder Nieren- oder Leberprobleme führen.

Für diejenigen, die einen höheren Schweregrad haben, können Medikamente, die eine Substanz mit der Bezeichnung Tumornekrosefaktor (TNF) blockieren, für einige Symptome der Behçet-Krankheit nützlich sein. Zum Beispiel Etanercept oder Infliximab.

Wenn vaskuläre, neurologische oder gastrointestinale Probleme festgestellt wurden, wird in der Regel empfohlen, dass sich der Patient einer periodischen Analyse bei verschiedenen Spezialisten unterziehen muss, um seine Situation zu kontrollieren und zu verhindern, dass die Behandlung funktioniert oder nicht. Es ist auch wichtig, diese Kontrolle bei Sehproblemen zu behalten.

Referenzen

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