Churg-Strauss-Syndrom Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Churg-Strauss-Syndrom (SCS) auch bekannt als allergische Granulomatose ist eine Art von systemischen nekrotisierenden Vaskulitis ist die Struktur der Blutgefäße kleiner und mittlerer Größe (Kastilisch Cuesta, Garcia Gonzalez Dominguez und Manzanares, 2008) beteiligt.

Auf klinischer Ebene sind die am häufigsten betroffenen Organe in der Regel die Lunge und die Haut. Darüber hinaus können Sie ein anderes System kompromittieren wie Herz-Kreislauf-, Nieren-, Magen-Darm-oder zentralen Nerven (Rengifo Lopez Contreras und Fernando Ossius Zuniga, 2007).

Zu den häufigsten Anzeichen und Symptomen gehören Asthma, allergische Retinitis oder Oesinophilie (López Rengifo, Contreras Zúñiga und Fernando Osio, 2007).

Der aktuelle Forschungsstand konnte die ätiologische Ursache des Churg-Strauss-Syndroms noch nicht identifizieren. Einige Hypothesen zu genetischen und Umweltfaktoren werden berücksichtigt (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas und Nascimiento Costa, 2012).

Die klinischen Manifestationen sind von entscheidender Bedeutung für die Diagnose dieser Pathologie. Dies beruht jedoch hauptsächlich auf den Ergebnissen von Labortests, insbesondere histologischen, Bluttests usw. (Alfaro et al., 2012).

Das Chug-Strauss-Syndrom hat keine Heilung, ist aber symptomatisch behandelbar (Mayo Clinic, 2016).

Merkmale des Churg-Strauss-Syndroms

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine sehr seltene Pathologie, die in die Gruppe der als Vaskulitis bekannten Erkrankungen eingeordnet wird.

Alle diese als zentrale medizinische finden eine signifikante Entzündung der Blutgefäße.

Die Blutgefäße sind Teil unseres Kreislaufsystems. Sie sind definiert als eine zylindrische oder röhrenförmige Struktur, die die Zirkulation und Verteilung von Blut an alle Körperorgane ermöglicht (National Institutes of Health, 2016).

Wir können drei grundlegende Arten von Blutgefäßen unterscheiden (Biosphere Project -Ministry of Education-, 2016):

• Arterien: Sie sind verantwortlich für den Transport von Blut aus dem Herzen in alle Bereiche und Teile des Körpers.
• VenenSie sind dafür verantwortlich, Blut von den Organen zum Herzen zu transportieren.
• Kapillaren: Sie sind sehr dünne Blutgefäße. Sie sind dafür verantwortlich, Nährstoffe und biochemische Komponenten aus dem Blut in die Zellen zu filtern. Darüber hinaus kümmern sie sich auch um den Transport von Abfällen in den Blutkreislauf.

Wenn sich in diesen Kanälen ein entzündlicher Prozess entwickelt, kann der Blutfluss vom Herzen zu verschiedenen Geweben und lebenswichtigen Organen eingeschränkt oder gelähmt sein (Mayo Clinic, 2016).

Obwohl diese Anomalien vorübergehend sein können, kann das Vorhandensein einer persistierenden oder unbehandelten Vaskulitis zur Entwicklung von wichtigen chronischen Läsionen in den betroffenen Gebieten führen (Mayo Clinic, 2016).

In dieser Hinsicht, die oft Churg-Strauss-Syndrom und nekrotisierende Vaskulitis systemischen (Kastilisch Cuesta, González Domínguez und García Manzanares, 2008).

Dieser pathologische Prozess ist auf die anhaltende Entzündung der Blutgefäße zurückzuführen, die zu Verdickung, Vernarbung oder Tod (Nekrose) des Gewebes seiner Wände führt (National Institutes of Health, 2016).

Das betroffene Blutgefäß kann geschlossen oder unbrauchbar gemacht werden, indem es den Blutfluss zu den von ihm bewässerten Bereichen dauerhaft unterbricht. Dies wiederum verursacht Nekrose oder Tod von assoziierten Organen und Systemen (National Institutes of Health, 2016).

Das Churg-Strauss-Syndrom kann jedes Blutgefäß im Körper unabhängig von seinem Standort schädigen (National Institutes of Health, 2016).

Es ist jedoch üblicher, dass es bevorzugt diejenigen von kleinem und mittlerem Kaliber betrifft. Sie sind meist in der Lunge, Haut, Herz, periphere Nervenbereiche oder der Magen-Darm-Trakt (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Diaz Pedraza und Mugnier, 2015).

Die ersten Beschreibungen dieser Krankheit entsprechen 1951 Jacob Churg und Lotte Strauss (López Rengifo, Contreras Zúñiga und Fernando Osio, 2007).

In ihrem ersten Bericht beschrieben sie die Fälle von 13 Patienten mit einem ähnlichen klinischen Verlauf. Sie wurden durch die Anwesenheit von Fieber, Asthma, Eosinophilie und Gefäßveränderungen in verschiedenen Organen (Rengifo Lopez Contreras und Fernando Ossius Zuniga, 2007) gekennzeichnet.

Postmortem-Analyse und histologische Untersuchungen erlaubt, diese Eigenschaften mit nekrotisierende Vaskulitis zu assoziieren, extravaskulärem Granulome und Gewebeinfiltration (Rengifo Lopez Contreras und Fernando Zuniga Osio, 2007).

Statistiken

Internationale Spezialisten und Institutionen definieren das Churg-Strauss-Syndrom als seltene Krankheit (Conde Martín, 2004).

Die National Organization of Rare Diseases (USA) klassifiziert es als eine seltene Krankheit (Conde Martín, 2004).

Epidemiologische Untersuchungen schätzen seine Inzidenz in 1-7 Fällen pro Jahr pro Million Menschen weltweit (Alfaro et al., 2012).

Es ist ein Syndrom, das in jeder Altersgruppe auftreten kann, das Durchschnittsalter oder häufiger 50 Jahre. Darüber hinaus betrifft es beide Geschlechter gleichermaßen (Alfaro et al., 2012).

Es ist üblich, das Churg-Strauss-Syndrom als eine unterdiastotische Erkrankung zu betrachten, aufgrund der Schwierigkeit, die mit seiner Identifizierung verbunden ist (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Anzeichen und Symptome

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome des Churg-Strauss-Syndroms beziehen sich auf Vaskulitis, allergische Veränderungen und Eosinophilie (Mayo Clinic, 2016):

Vaskulitis

Wie wir bereits festgestellt haben, ist der Kardinalbefund des Churg-Strauss-Syndroms die Entwicklung eines schweren Entzündungsprozesses in den Blutgefäßen.

Es stellt einen multisystemischen Verlauf dar, so dass es fast alle lebenswichtigen Organe und Gewebe betrifft.

Einige der allgemeinen Anzeichen und Symptome, die Vaskulitis verursacht, umfassen in der Regel:

• Gefühl von allgemeinem Unwohlsein.
• Signifikanter Gewichtsverlust
• Entzündung der Lymphknoten
• Körperliche Schwäche und anhaltende Müdigkeit.

Abhängig von den betroffenen Bereichen kann außerdem eine andere Art von Symptomen auftreten:

• Entzündung und Gelenkschmerzen.
• Episoden von lokalisierten Schmerzen und Taubheit / Kribbeln in den oberen und unteren Gliedmaßen.
• Entwicklung von Wunden und Rötungen in verschiedenen Bereichen der Haut.
• Aufgeregt und starke Bauchschmerzen.
• Vorhandensein von Übelkeit, Erbrechen und Durchfall.
• Dyspnoe: Atemschwierigkeiten, gemeinhin definiert als Kurzatmigkeit oder Luft.
• Thoraxschmerzen.
• Herzinsuffizienz.
• Unregelmäßiger Herzrhythmus
• Hämoptyse: Auswurf von Blut durch die Atemwege. Am häufigsten beobachtet man Episoden von Husten mit Blut.
• Hämaturie: Infiltration von Blut im Urin.

Eosinophilie

Diese Pathologie bezieht sich auf das Vorhandensein hoher Spiegel von Eosinophilen im Blutkreislauf oder in verschiedenen Organen, wo sie erhebliche Schäden und Verletzungen verursachen können.

Eosinophile sind eine Art von weißen Blutkörperchen oder Leukozyten, die zusammen mit anderen Komponenten eine wesentliche Rolle im Immunsystem spielen. Sie sind verantwortlich für die Bekämpfung der pathologischen oder infektiösen Agenten.

Die Anzeichen und Symptome, die Eosinophilie verursacht, hängen von den betroffenen Bereichen ab, von denen die Lunge oder der Verdauungstrakt am häufigsten betroffen sind.

In den meisten Fällen können einige Anzeichen und Symptome auftreten:

• Signifikanter und pathologischer Anstieg der Körpertemperatur.
• Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund.
• Anhaltende Müdigkeit
• Husten Episoden
• Bauchschmerzen
• Gastrointestinale Blutung.
• Veränderungen der Atmungsorgane.

Allergischer Zustand

Churg-Strauss-Syndrom wird in der Regel auch klinisch als eine Pathologie im Zusammenhang mit verschiedenen Anomalien und Veränderungen der allergischen Natur definiert.

Zu den häufigsten Staaten gehören:

Asthma

Atemwegsstörungen und Asthma sind eine der häufigsten Manifestationen des Churg-Strauss-Syndroms.

Asthma ist eine Pathologie, die durch eine Entzündung der Strukturen verursacht wird, aus denen die Atemwege bestehen.

Es tritt gewöhnlich in Form von Episoden auf, in denen die in den Luftwegen gelegenen Muskeln dazu neigen, sich zu dehnen und zu verengen.

Diese werden meist durch verschiedene Auslöser, meist Allergene (Schimmelpilze, Pollen, Milben etc.) verursacht.

In Episoden oder Asthmaanfällen ist es üblich, einige der folgenden Bedingungen zu identifizieren (National Institutes of Health, 2016):

• Schwierigkeit oder Unfähigkeit zu atmen.
• Interkostale Retraktion.
• Erhöhung der Herzfrequenz
• Erhebliches Schwitzen
• Episoden intensiver Angst.
• Entwicklung von bläulichen Farben in verschiedenen Gesichtsbereichen, insbesondere auf den Lippen.
• Vorhandensein von Verwirrung, Schläfrigkeit oder Orientierungslosigkeit.
• Episoden von Schmerz und Thoraxunterdrückung.
• Vorübergehender Atemstillstand.

Allergische Rhinitis

Allergische Rhinitis, auch bekannt als Heuschnupfen, verursacht eine Entzündung der Schleimhäute der Nase.

In den meisten Fällen ist dieser Prozess mit der Inhalation von allergischen Substanzen oder Auslösern (bestimmte Lebensmittel, saisonale Veränderungen, Staub, Luftfeuchtigkeit usw.) verbunden.

Zu den häufigsten Folgen von allergischer Rhinitis gehören (National Institutes of Health, 2016):

• Scheuern und anhaltendes Reißen der Augen.
• Verlust der Riechschärfe.
• Juckreiz in Haut, Hals, Augen, Mund oder Nase.
• Verstopfung der Nase
• Kopfschmerzen oder Hals
• Akustische Okklusion.
• Entzündung von Augenpartien und nahe gelegenen Gesichtsregionen.
• Reizbarkeit und Müdigkeit.

Sinusitis

Sinusitis ist durch das Vorhandensein einer signifikanten Entzündung der Knochenhöhlen gekennzeichnet, die sich in den frontalen Schädelregionen, den Nasennebenhöhlen, befinden.

Einige der Symptome, die Sinusitis verursacht, sind im Zusammenhang mit (National Institutes of Health, 2016):

• Rezidivierende Nasensekrete (in schweren, dunklen Fett).
• Verstopfung der Nase
• Kopfschmerzen, Halsschmerzen, Augendruck.
• Allgemeine Unwohlsein und Müdigkeit.
• Fieberhafte Episoden.
• Wiederkehrender Husten, besonders nachts
• Verlust von Riechschärfe und Mundgeruch.

Was ist der klinische Verlauf?

Das klinische Bild des Churg-Strauss-Syndroms wird üblicherweise durch drei Phasen definiert (Gota, 2016):

• Phase I, prodromisch: Die Präsentation und Anfangsphase dieses Syndroms kann eine Dauer von Jahren erreichen. Die Merkmale sind durch das Vorhandensein von allergischen Pathologien (Asthma, Sinusitis, Rhinitis) und die Entwicklung von gutartigen Tumorbildungen in nasalen Bereichen definiert.
• Phase IIIn diesem Stadium ist die Entwicklung von Eosinophilie die häufigste. Chronische respiratorische Anomalien wie Lungenentzündung und Darmpathologien wie Gastroenteritis können identifiziert werden.
• Phase IIIIm Endstadium verstärken sich die Symptome dieses Syndroms und werden durch die Entwicklung einer systemischen Vaskulitis bestimmt.

Häufigste medizinische Komplikationen

Abhängig von den Organen oder Systemen, die von den primären Symptomen des Churg-Syndroms betroffen sind, gehören zu den häufigsten medizinischen Komplikationen (Gota, 2016):

• Neurologische KomplikationenIn einigen Fällen können Episoden von Verwirrung, Bewusstseinsverlust und sogar Anfällen identifiziert werden. Wir können auch Mononeuritis multiplex, Lähmung oder Anomalien im Zusammenhang mit zerebrovaskulären Unfällen unterscheiden.
• Herzkomplikationen: Entzündungen der Blutgefäße können zu signifikanten Anomalien führen, die mit Anfällen oder Herzinfarkten, Perikarditis oder Herzinsuffizienz zusammenhängen.
• Atemwegskomplikationen: Die Anwesenheit von Asthma und Sinusitis führt zur Entwicklung von Blutungen, Atemnot, Hämoptysen oder pulmonaler Infiltration.
• VerdauungsstörungenAm häufigsten sind Durchfall, Übelkeit, Darmbeschwerden, Gastroenteritis oder mesenteriale Ischämie.
• NierenkomplikationenObwohl sie selten sind, ist es möglich, eine Gluterulonephritis oder granulomatöse oder eosinophile Entzündung zu identifizieren.
• Hautkomplikationen: Hautanomalien können bei mehr als der Hälfte der Betroffenen beobachtet werden. Das Vorhandensein von Knötchen, Ödemen oder Papeln ist häufig.
• Muskel-Skelett-Komplikationen: Manchmal ist es möglich, Arthritis, Myalgien oder Arthralgien zu identifizieren.

Ursachen

Die Ursachen für das Churg-Strauss-Syndrom sind noch nicht bekannt (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas und Nascimiento Costa, 2012).

Viele der medizinischen Hypothesen befürworten eine multifaktorielle Ätiologie (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetik und Umweltfaktoren (Exposition gegenüber chemischen und pathologischen Agenzien) können eine wesentliche Rolle bei der Erhöhung der Anfälligkeit und des Leidens dieses Syndroms spielen (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnose

Das Vorliegen eines Churg-Strauss-Syndroms wird in der Regel aufgrund einer klinischen Bewertung (körperliche Anzeichen und Symptome) vermutet (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Es ist jedoch wichtig, verschiedene Labortests zur Bestätigung durchzuführen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Die am häufigsten verwendeten Techniken umfassen Gewebebiopsie, histologische Analyse, Blutanalyse und Bildgebungstests (Röntgen, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie) (Mayo Clinic, 2016).

Behandlung

Der therapeutische Ansatz eines Churg-Strauss-Syndrom ist eine frühe, aggressiv, mit der Verabreichung von hochdosierte Kortikosteroide und / oder zytostatische (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, Sure Kleie, 2014).

In Ermangelung einer Behandlung hat diese Pathologie eine hohe Sterblichkeitsrate. Ein adäquater medizinischer Ansatz führt in 90% der Fälle zu einer positiven Lösung (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Referenzen

1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S. & Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss-Syndrom: Caucionista. Rev. Hafen. Pneumol.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., und Sura Salvado, J. (2012). Periphere Polyneuropathie und Churg-Strauss-Syndrom. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., und García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss-Syndrom. Rheumatische Erkrankungen.
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