Tolosa-Hunt-Syndrom Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Tolosa-Hunt-Syndrom es ist eine seltene Art der schmerzhaften Ophthalmoplegie (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez und Onsurbe Ramírez, 2015).

Klinisch wird diese Erkrankung durch das Vorhandensein von Folgen von Schmerz oder hemicranial preorbitario, Okulomotoriuslähmung, pupillary Abnormalitäten und Hypoästhesie oder Hyperalgesie in verschiedenen Bereichen Bereiche (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010) charakterisiert.

Der Ursprung der klinischen Symptome dieser Störung ist auf die Entwicklung von Läsionen in verschiedenen Hirnnerven: III, IV, IV und / oder V. Folglich verursacht Anschwellen des Schwellkörpers sinus, die Orbitaspitze und der überlegenen orbital Fissur (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Die ätiologische Ursache dieses pathologischen Prozesses ist jedoch noch nicht genau bekannt. Es bezieht sich normalerweise nicht auf primäre oder sekundäre Faktoren wie Traumata, Tumore, Infektionen usw. (Granados Reyes, Soriano Redondo und Durán Ferreras, 2012).

Neben der körperlichen Untersuchung bei der Diagnose von Tolosa-Hunt-Syndrom gefolgt in der Regel die durch die Klassifizierung Internationale vorgeschlagenen Kriterien Kopfschmerzen Krankheiten Second Edition (Diaz, Aedo und González Hernández, 2009).

In diesem Fall ist die Kernspinresonanz (NMR) der Test der Wahl für die Identifizierung von Nervenkrankheiten (Díaz, Aedo und González Hernández, 2009).

Die Standardtherapie des Tolosa Hunt-Syndroms basiert auf der Gabe von oralen Kortikoidmedikamenten (Zimmermann Paiz, 2008).

Merkmale des Tolosa-Hunt-Syndroms

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine schmerzhafte Ophthalmoplegie, die durch eine idiopathische Entzündung verschiedener Augen- und Orbitalbereiche verursacht wird (Zimmermann Paiz, 2008).

Der Begriff ophthalmoplegia schmerzhaft in der medizinischen und experimentellen Feld verwendet, um bezieht sich auf einen Zustand, der durch (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010):

• Schmerzen in orbitalen oder kranialen Regionen (insbesondere auf der unilateralen Ebene).
• Ipsilaterale Lähmung der oculomotorischen Muskeln.
• Abnormalitäten in der Pupillenkontraktion.
• Veränderungen der Empfindlichkeit in verschiedenen Gesichtsbereichen.

Dieses Krankheitsbild wird in der Regel durch eine Vielzahl von Prozessen, unter denen traumatische Ereignisse, Gefäßerkrankung, Tumor, infektiöse oder entzündliche Prozesse, diabetische Neuropathie, Migräne etc. verursacht (Serralta San Martin, Torrecilla Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz und Gómez Cerezo, 2013).

Im Fall von Tolosa-Hunt-Syndrom, obwohl der pathologische Prozess, der zu seinem klinischen Verlauf gibt, ist nicht genau bekannt, die am stärksten betroffenen Gebiete sind Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010):

• Kavernussinus: Die Sinus cavernosus befinden sich auf der endokranialen Ebene, umgeben von der Dura mater zwischen dem orbitaren Appendix und der oberen Orbitalfissur. Es ist ein Venenplexus, dh eine dünnwandige Venengruppierung, die einen Hohlraum bilden muss. Im Inneren befinden sich die A. carotis interna und einige kraniale Teile (III, IV, V, etc.).
• Orbital apx: bezieht sich auf die Spitze des Orbitalkanals, durch den der Sehnerv verläuft, Fasern des Plexus choroideus und der Arteria ophthalmica.
• Überlegener Orbitafissur: Diese Struktur ist in der Nut angeordnet, um den größten und den kleinsten Bereich des Keilbeins (befindet sich im inneren Bereich des Gesichts in der nachfolgenden Grenzen Augenhöhlen bilden. er den unteren und den oberen Zweig des kranialen enthält II, IV und VI (innervate extra Augenmuskeln).

Dieses Syndrom wurde erstmals 1954 vom spanischen Neurochirurgen Eduardo Tolosa beschrieben (Granados Reyes, Soriano Redondo und Durán Ferreras, 2012).

In der ursprünglichen Beschreibung bezog sich Tolosa auf einen Patienten, dessen klinisches Bild gekennzeichnet ist durch:

• Orbitalschmerz im linken Bereich.
• Ipsilaterale Ophthalmoplegie.
• Signifikanter Verlust der Sehschärfe.
• Hyposästhesie im ersten Trigeminusast.

Die Autopsie ergab eine granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Jahre später, 1982, definierte William Hunt insgesamt 6 ähnliche Fälle. Darüber hinaus gelang es ihm, die Wirksamkeit der Behandlung mit Kortikosteroiden zu zeigen, in Symptome (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010) zu verbessern.

Smith und Taxal waren die ersten Autoren, die diese klinische Entität 1966 als Tolosa-Hunt-Syndrom bezeichneten (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Derzeit wurden die klinischen und diagnostischen Kriterien für dieses Syndrom von der International Headache Society im Jahr 2004 kategorisiert (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Ist es eine häufige Pathologie?

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine seltene Erkrankung in der Allgemeinbevölkerung (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Einige Autoren, wie Taylor (2015), weisen darauf hin, dass dies in den Vereinigten Staaten und auf internationaler Ebene ungewöhnlich ist, obwohl genaue Daten über ihre Prävalenz nicht bekannt sind.

Klinische Aufzeichnungen zeigen, dass das Tolosa-Hunt-Syndrom etwa 9% der orbitalen Entzündungszustände ausmacht (Zimmermann Paiz, 2008).

So wird geschätzt, dass die Inzidenz auf 1-2 Fälle pro Million Menschen beläuft sich auf der ganzen Welt (Aguirre, Zuniga und Barrera, 2014).

Es tritt in äquivalenter Weise bei Männern und Frauen, die durchschnittliche Erkrankungsalter 41 Jahre (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Einige Fälle einer frühen Präsentation bei Personen unter 30 Jahren wurden jedoch dokumentiert. In einigen sporadischen Fällen kann dieses Syndrom Kinder unter 10 Jahren betreffen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Anzeichen und Symptome

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist hauptsächlich durch eine schmerzhafte Augenheilkunde gekennzeichnet (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Die häufigsten Anzeichen und Symptome sind mit dem Auftreten von Episoden von Schmerzen, Entzündungen, Parästhesien, Lähmungen usw. verbunden.

Orbitale Entzündung

Wie oben erwähnt, ist eine der charakteristischen Anzeichen von Tolosa-Hunt-Syndrom Entzündung der Schwellkörper sinus, Orbitaspitze und der überlegenen orbital Fissur (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Auf visueller Ebene wird eine signifikante Entzündung aller Gesichtsbereiche um die Augäpfel herum identifiziert (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Es ist auch möglich zu identifizieren (Nationale Organisation für seltene Krankheiten, 2016):

• ProptosisAugapfelausschüttung infolge anatomischer Entzündung benachbarter Strukturen.
• Ptose: Schlaffheit und Herabhängen der oberen Augenlider als Folge einer nervösen Affektation.

Orbitalschmerz

Diejenigen häufig betroffen leiden wiederkehrenden Episoden von akuten Schmerzen lokalisiert in Umlauf- und Gesichtsbereiche in der Nähe der Augen (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Dies ist meist einseitig, wirkt sich eine Seite des Gesichts, obwohl es Fälle mit bilateralen Beteiligung (Granados Reyes, Soriano Redondo und Durán Ferreras, 2012) gewesen.

Es ist häufig, dass sich der Schmerz progressiv zu frontalen und temporalen Bereichen ausdehnt. Es kann bis zu 8 Wochen dauern, wenn es keinen effizienten therapeutischen Ansatz gibt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Darüber hinaus werden Schmerzfolgen von Betroffenen beschrieben (Granados Reyes, Soriano Redondo und Durán Ferreras, 2012):

• Intensiv
• Urentes.
• Laceranten
• Schläge

Es kann von anderen Symptomen wie Parästhesien oculomotor innerhalb der ersten paar Wochen nach Beginn (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010) begleitet werden.

Diese Art von Schmerz stammt hauptsächlich Neuralgie ophthalmischen Zweig der V Schädel- und Kiefer Division. In den ersten 24 Stunden kann die Beschäftigung jedoch Schmerzen reduzieren oder beseitigen (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Okulomotorische Parese

Eine zentrale Erkenntnisse in Tolosa Hunt-Syndrom ist die Anwesenheit von Parese, dh einer Abwesenheit oder wesentliche Verminderung der freiwilligen Bewegung.

Bei dieser Art von Pathologie betrifft eine Muskelschwäche und / oder eine partielle Lähmung vorzugsweise die okulomotorischen Bereiche.

Am häufigsten sind Episoden von Paresen, die die Hirnnerven betreffen (Sánchez Iñigo und Navarro González, 2014).

• III (Oculomotoriusnerv): kontrolliert sowohl die Pupillenkontraktion als auch die Bewegung der Augäpfel.
• IV (Trochlearnerv): ist verantwortlich für die Kontrolle der motorischen Funktion des oberen schrägen Augenmuskels
• VI (Abducensnerv): Es ist verantwortlich für die Kontrolle der äußeren Augenmotorfunktionen, dh die Bewegung des lateralen M. rectus.

Auf visueller Ebene können wir beobachten, wie die Betroffenen motorische Handlungen mit ihren Augen nicht durchführen können. Sie sind nicht in der Lage, ihre Augen zu bewegen oder ihren Blick in verschiedene Richtungen zu richten (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Pupillenstörungen

Obwohl wir nicht in allen Fällen anwesend sind, können wir bei einigen Betroffenen Veränderungen im Zusammenhang mit der Pupillenfunktion feststellen.

In diesen Fällen ist eine der häufigsten Dysfunktionen Mydriasis oder Pupillarmiosis.

• Mydriasis: abnorme Zunahme der Größe und des Durchmessers der Pupille. Übertriebene Dilatation tritt auf.
• Miosis: abnorme Abnahme der Größe und des Durchmessers der Pupille. Es gibt eine übertriebene Kontraktion.

Visuelle Anomalien

Ocular und Orbital Defekte oben können (Rare Disorders National Organization, 2016) in einer variablen Sehschärfe Reduktion beschrieben führen.

Ursachen

Klinische Anzeichen und Symptome von Tolosa Hunt-Syndrom ist aus nicht-spezifische Entzündung des Orbitaspitze abgeleitet, der orbitalen Fissur und Schwellkörper sinus (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez und Onsurbe Ramirez, 2015).

Dies wiederum pathologische Prozess hat seinen Ursprung in einer Beteiligung der Hirnnerven III, VI, IV und V (Buedo Rubio, Martin-Tamayo Onsurbe Blazquez und Ramirez, 2015).

Die aktuelle Forschung hat jedoch die spezifische Ätiologie noch nicht identifiziert (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez und Onsurbe Ramírez, 2015).

Darüber hinaus weisen einige klinische Berichte auf die Autoimmunfaktoren als Ursprung des Tolosa-Hunt-Syndroms hin (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Einige der Serumanalysen der Betroffenen zeigten das Vorhandensein von Lupusantikörpern, ANCA und Antiperoxidase (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis und Berner, 2010).

Weitere mögliche Ursachen sind (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016):

• Granulomatöse Entzündung.
• Generalisierte Entzündung der kranialen Blutgefäße.

Diagnose

Bei der Diagnose des Tolosa-Hunt-Syndroms ist die Analyse der familiären und individuellen Anamnese und der körperlichen Untersuchung ein wesentlicher Teil der Pathologien, um die klinischen Merkmale des betroffenen Patienten zu bestimmen.

Um klinische Anzeichen und Symptome zu kategorisieren, werden in der Regel die Kriterien verwendet, die von der International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo und González Hernández, 2009) vorgeschlagen wurden.

• Eine oder mehrere Episoden von Schmerzen in den orbitalen Bereichen auf der einseitigen Ebene. Präsentiert einen anhaltenden Verlauf ohne ärztliche Behandlung.
• Partielle oder vollständige Lähmung eines oder mehrerer der folgenden Hirnnerven: Paar II, Paar IV, Paar VI oder Granulom-Identifizierung durch Hautbiopsie oder Magnetresonanztomographie (MRT).
• Die Schmerz- und Pareseepisoden müssen nach 72 Stunden einer adäquaten Behandlung behoben werden.
• Die ätiologischen Ursachen von Tumoren, Vaskulitis, Sarkoidose, Migräne, Diabetes oder Basalmeningitis sind ausgeschlossen.

Für die genaue Untersuchung dieser Merkmale werden üblicherweise einige Labortests verwendet.

Beim Tolosa-Hunt-Syndrom ist die kernmagnetische Resonanz (NMR) die Methode zur Untersuchung der Sinushöhle (Diáz, Aedo und González Hernández, 2009).

Behandlung

Nach der Differentialdiagnose ist der klassische therapeutische Ansatz die Gabe von Corticoiden.

Bei manchen Betroffenen ist es möglich, dass es zu einer spontanen Remission der Symptome kommt. Wenn eine Kortikosteroidbehandlung nicht angewendet wird, kann dieser medizinische Zustand im Laufe der Zeit bestehen bleiben.

Die medizinische Prognose ist günstig. Die Auflösung von Schmerz-Episoden ist in der Regel mit oder ohne spezifische Behandlung abgeschlossen, obwohl eine Remission häufig ist.

Bis zu 40% der Betroffenen berichten von verschiedenen orbitalen Schmerzen.

Darüber hinaus können in bestimmten Fällen bestimmte Veränderungen des Auges bestehen bleiben, insbesondere solche, die mit der Beweglichkeit von Augenlid und Augen verbunden sind.

Referenzen

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-Hunt-Syndrom: Fallbericht und Literaturübersicht. Acta Neurol Colomb.
2. Buedo Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M. & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt-Syndrom, eine Ausschlussdiagnose. Rev Pediatr. Aten Primär.
3. Díaz, C., Aedo, I., und González-Hernández, J. (2009). Tolosa-Hunt-Syndrom: Überprüfung basierend auf einem klinischen Fall. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C. & Aguilar Cuevas, R. (2013). Falllösung 46. Tolosa-Hunt-Syndrom. Radiologie.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., und Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt-Syndrom nach einem Augentrauma. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C. & Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT-SYNDROM. Rev Arg. Neuroc.
7. NORD. (2016). Tolosa-Hunt-Syndrom. Von der Nationalen Organisation für seltene Störungen.
8. Sánchez Iñigo, L., und Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt-Syndrom, noch Kopfschmerzen. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt-Syndrom. Erhalten von Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt-Syndrom, gefolgt von Gesichtslähmung. Bericht eines Falles ... Rev. Mex. Oftalmol.